La tumeur pseudo papillaire solide du pancréas à propos de trois observations : comment poser le diagnostic en pré-opératoire ?

Khalil BEN MENA |

La tunisie chirurgicale - 2008 ; Vol 18

Resumé

Introduction : La tumeur pseudo papillaire solide du pancréas est rare. Rarement asymptomatique, son évolution est lente. Son traitement est toujours chirurgical à cause de son agressivité loco-régionale. Nous rapportons trois observations de tumeur pseudo papillaire solide du pancréas et nous essayerons de définirles éléments cliniques, biologiques etradiologiques qui permettent de poser le diagnostic de tumeur pseudo papillaire solide du pancréas en pré-opératoire. Observations : Il s’agissait de trois femmes dont l’âge variait entre 15 à 31 ans. La tumeur était symptomatique une seule fois et de découverte radiologique deux fois. Toutes les patientes ont eu une échographie et un scanner abdominal. Une seule patiente a eu une IRM pancréatique. Le diagnostic de tumeur pseudo papillaire solide du pancréas a été posé en pré-opératoire dans deux cas. Dans le troisième cas, c’est l’examen anatomopathologique associé à une étude immunohistochimique qui ont permis de poser le diagnostic. Discussion : La tumeur pseudo papillaire solide du pancréas est une tumeur de la femme jeune souvent de découverte fortuite. Lorsqu’elle est symptomatique, le tableau clinique réalisé n’est pas spécifique. Il n’y a pas de marqueurs tumoraux. Le scanner et l’IRM pancréatique constituent les examens clés qui permettent le diagnostic pré-opératoire. Conclusion : Les aspects scannographiques et à l’IRM permettent dans la majorité des cas de poser avec certitude le diagnostic pré-opératoire de tumeur pseudo papillaire solide du pancréas.

Mots Clés

Tumeur pseudo papillaire solide du pancréas - scanner - IRM.

Introduction :

La tumeur pseudo papillaire solide du pancréas (TPSP) est une pathologie rare qui ne représente que 0,13 à 2,7% des tumeurs pancréatiques [1]. La cellule souche n’est pas connue. La pathogénie des TPSP est indéterminée ; les hormones sexuelles féminines pourraient y jouer un rôle [2]. C’est une tumeur d’évolution lente, rarement maligne dont le traitement est toujours chirurgical [3]. L’indication opératoire est justifiée par son agressivité loco-régionale (compression et envahissement des organes de voisinage) [3]. Nous rapportons trois observations de TPSP et nous essayerons de réunir les éléments cliniques, biologiques et radiologiques qui permettent de poser le diagnostic de TPSP en pré-opératoire.

Article

Observation 1 : Patiente âgée de 15 ans, qui a consulté pour une pesanteur de l’hypochondre gauche et des vomissements. L’examen clinique a noté une masse de l’hypochondre gauche de 8 cm, arrondie, régulière de consistance ferme et indolore. L’échographie a montré une lésion kystique hypoéchogène hétérogène de 14 cm, venant au contact du pancréas. Le scanner a montré une formation tissulaire de 13 cm bien encapsulée, à centre liquidien, développée aux dépens du corps et de la queue du pancréas, sans signes d’envahissement (Figure n°1). La biologie et les marqueurs tumoraux étaient normaux.

Le diagnostic pré opératoire retenu était une tumeur pseudo-papillaire solide du pancréas. Elle a été opérée par voie bi-sous costale. Il a été réalisé une spléno-pancréatectomie caudale. L’examen anatomopathologique a conclu à une TPSP. Les suites opératoires ont été simples. Elle a été mise sortante au 6ème jour post opératoire. Observation 2 : Patiente âgée de 24 ans qui était suivie en gynécologie pour une stérilité primaire. L’examen a noté une masse épigastrique de 9 cm, ferme, fixe et indolore. Elle a eu une échographie abdominale qui a mis en évidence une formation kystique hétérogène non vascularisée qui a fait évoquer une duplication digestive. Le TOGD a montré un élargissement du cadre duodénal.

Le scanner abdominal a montré une lésion pancréatique céphalique à double composante kystique et tissulaire ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste. Il n’y avait pas de signes d’envahissement locorégional. L’immunologie hydatique était positive. Les marqueurs tumoraux étaient normaux. A ce stade, nous avons évoqué deux diagnostics : un kyste hydatique du pancréas et une TPSP. Nous avons complété les explorations par une écho endoscopie qui a montré une volumineuse tumeurse développant au contact de la tête du pancréasresponsable d’une compression des parois duodénale et gastrique ; et une IRM qui a montré une lésion kystique et solide qui dépend du pancréas sans signes d’envahissement (Figure n°2). Elle a été opérée par voie bi sous costale. Il a été réalisé une énucléation de la tumeur. L’examen anatomopathologique a conclu à une TPSP. Les suites opératoires ont été compliquées d’une fistule pancréatique externe qui a bien évolué sous traitement médical. Elle a été mise sortante au 29ème jour post opératoire. Observation 3 : Patiente âgée de 31 ans qui présentait des douleurs hypogastriques. L’examen clinique, le bilan biologique et les marqueurs tumoraux étaient normaux. L’échographie a montré un kyste de l’ovaire gauche et une lésion pancréatique caudale solide de trois cm. Le scanner a montré une lésion pancréatique corporéale de trois cm de densité tissulaire homogène et se rehaussant de façon notable après injection de produit de contraste. Nous avons retenu le diagnostic d’un adénocarcinome pancréatique. Elle a été opérée par voie médiane. Il a été réalisé une spléno-pancréatectomie caudale. L’examen anatomopathologique comprenant une étude immunohistochimique a conclu à une TPSP. Les suites ont été compliquées d’un abcès sous phré- nique gauche qui a nécessité une reprise chirurgicale. Elle a été mise sortante après deux mois.

Discussion

La TPSP est une tumeur de la femme jeune. Elle est souvent asymptomatique, l’examen physique et le bilan biologique ne sont pas d’un grand apport. Le diagnostic pré-opératoire est possible dans la majorité des cas grâce au scanner et à l’IRM pancréatiques. Nos trois observations concernaient des femmes jeunes dont l’âge variait entre 15 et 31 ans. Cette fréquence chez la femme jeune est largement retrouvée dans la littérature : le sexe ratio homme/femme est de 1/9,5 avec un âge moyen de 24 ans [1]. La TPSP est une tumeur peu symptomatique malgré une taille tumorale souvent importante [3]. En effet, une seule de nos patientes, celle ayant la lésion la plus volumineuse, avait une symptomatologie en rapport avec la TPSP. Cette symptomatologie était non spécifique faite de douleurs et de vomissements. Dans les deux autres cas, la tumeur était de découverte fortuite échographique. L’examen physique note la présence d’une masse abdominale dans seulement 35% des cas [3]. La biologie et les marqueurs tumoraux sont normaux même dans les formes malignes [1]. Chez une de nos patientes, la présence d’une masse épigastrique associée à une sérologie hydatique positive nous a fait évoquer un kyste hydatique. En fait le diagnostic pré-opératoire repose sur la radiologie. Toutes nos patientes ont eu une échographie abdominale. Un aspect kystique hétérogène a été noté dans deux cas mais la localisation de la tumeur au niveau du pancréas n’a été possible que dans un seul cas chez la patiente ayant la plus petite des lésions. En fait, le rôle de l’échographie est limité. Elle montre la masse tumorale et fait suspecter sa double composante solide et kystique sans la rattacher à un organe [4]. Le scanner abdominal est l’élément clé du diagnostic. Il montre dans les formes typiques une tumeur encapsulée, hypodense à double composante solide et kystique, souvent de grande taille, peu vascularisée, siégeant au niveau de la queue du pancréas parfois associée à des signes de compression des organes de voisinage [1,5]. Le scanner nous a permis de poser le diagnostic de TPSP dans deux cas. L’IRM pancréatique que nous n’avonsréalisée qu’une seule fois ; serait plus performante pour la mise en évidence de la capsule et surtout dans le diagnostic des formes compliquées de dégénérescence ou d’hémorragies intra tumorales spécifiques à cette entité [1,5]. Nous l’avons réalisée chez une patiente ayant une sérologie hydatique positive sans pouvoir obtenir d’informations supplémentaires par rapport à celles fournies par le scanner. Dans un cas, l’aspect était atypique sous la forme d’une tumeur solide de petite taille. Nous avons retenu à tort le diagnostic d’un adénocarcinome pancréatique. La ponction-biopsie-aspiration à l’aide d’une aguille fine sous contrôle radiologique pourrait trouver sa place dans ces formes atypiques. Toutefois,sa faible sensibilité et le risque de dissémination sur le trajet de ponction font qu’elle est abandonnée par la majorité des équipes d’autant plus que l’indication chirurgicale est posée dans tous les cas [3,4, 6].

Conclusion

La TPSP est une tumeur rare dont le diagnostic pré opé- ratoire est possible grâce à l’imagerie. Les aspects scannographiques et à l’IRM permettent dans la majorité des cas de poser le diagnostic avec certitude et ainsi d’adapter le geste chirurgical à réaliser.

 

Références

{1} Huang HL, Shih SC, Chang WH, Wang TE, Chen MJ, Chan YJ. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas : clinical experiance and literature review : World J Gastroenterol 2005;11:1403-1409. {2} Nishihara K, Tsuneyoshi M, Ohishima A, Yamaguchi K. Papillary cystic tumor of the pancreas. Is it a hormone-dependent neoplasm ? : Pathol Res Pract 1993 ; 189 :521-6. {3} Papavramidis T, Spiros Papavramidis S. Solid Pseudopapillary Tumors of the Pancreas : Review of 718 Patients Reported in English Literature : J Jam Coll Surg.2005; 11:965-71. {4} Pasquiou C, Scoazec JY, Gentil-perret A, Taniere P, RanchereVince D, Partensky C, Barth X, Valette JP, Bailly C, Mosnier JF, Berger F. Tumeur pseudo-papillaires et solides du pancréas : Etude anatomoclinique de 13 cas : Gastroenterol Clin Biol, 1999, 23:207-14. {5} Zhang H, Liang TB, Wang WL, Shen Y, Ren GP and Zheng SS. Diagnosis and treatment of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: Hepatobillary Pancreat Dis Int.2006; 5:454-8. {6} Srikrishna N, Afaf A, Sury A, Mahesh K, Vijay A. Liver Metastasis Four Years after Whipple’s Resection for solid-pseudopapillary tumor of the pancreas. JOP. 2007; 8:223-7.