Etoile maculaire idiopathique de Leber. A propos d’un cas

Chiraz BOUJEMAA |

La tunisie chirurgicale - 2009 ; Vol 19

Resumé

Introduction : Décrite par Théodore Leber en 1916. Ce syndrome est caractérisé par une baisse unilatérale de l’acuité visuelle, un œdème papillaire (OP) et des exsudats maculaires en étoile. Observations et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 23 ans présentant une baisse visuelle brutale unilatérale. Le fond d’œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu’une étoile maculaire confirmée par angiographie à la fluorescéine. Un champ visuel (CV), des examens biologiques et une IRM orbito-cérébrale ont été également pratiqués. Résultats : Le CV met en évidence un élargissement de la tache aveugle avec rétrécissement des isoptères. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire. Les sérologies (leptospirose, maladie de Lyme, maladie des griffes de chat, toxoplasmose, toxocarose et syphilis…) sont négatifs. L’IRM est sans particularité. La patiente n’a pas reçu aucun traitement et l’évolution a été marquée par l’atrophie optique. Conclusion : La neurorétinite stellaire idiopathique de Leber ou étoile maculaire idiopathique de Leber est un syndrome rare. L’évolution est le plus souvent favorable, parfois émaillée de complications mettant en jeu le pronostic visuel.

Mots Clés

Neurorétinite de Leber, œdème papillaire, étoile maculaire.

Introduction :

La neurorétinite stellaire idiopathique de Leber ou étoile maculaire idiopathique de Leber est un syndrome clinique rare. Il associe une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un oedème papillaire et des exsudats maculaires disposés en étoile. Cette affection se rencontre particulièrement chez le sujet jeune de moins de 50 ans. Son étiologie reste inconnue et son évolution est marquée par la disparition des signes spontanément le plus souvent, sans séquelle visuelle. Elle reste un diagnostic d'élimination et l'on doit s'attacher à rechercher une cause infectieuse chez le sujet jeune ou une cause vasculaire chez le sujet plus âgé [1]. Certains agents infectieux pourraient être impliqués comme ceux de la maladie des griffes du chat, de la leptospirose et de la fièvre typhoïde [2]. Nous rapportons l’observation d'une jeune fille de 23 ans présentant une baisse unilatérale de l'acuité visuelle en rapport avec une neurorétinite stellaire idiopathique de Leber qui a évolué vers l’atrophie optique et nous discutons l’approche diagnostique et thérapeutique.

Article

Il s’agit d’une jeune fille de 23 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présentée pour une baisse de l’acuité visuelle unilatérale droite évoluant depuis un mois sans douleur ni rougeur oculaire associées. - L’examen ophtalmologique a montré au niveau de l’œil droit une acuité visuelle limitée à la décompte des doigts à 50 cm avec une perception lumineuse bien orientée. - Le segment antérieur était normal. - Au fond d’œil, on a noté la présence d’un fin tyndall vitréen et d’un œdème papillaire franc associé à des exsudats maculaires disposés en étoile. - L’examen de l’œil gauche a montré une acuité visuelle à 8/10, un déficit du réflexe pupillaire afférent, le segment antérieur et le fond d’œil sont normaux. - Un champ visuel de Goldman a été pratiqué et a mis en évidence au niveau de l’œil droit un élargissement de la tâche de Mariotte associé à un rétrécissement des isoptères. Au niveau de l’œil gauche, ces mêmes signes étaient présents associés à une exclusion de la tâche aveugle. - L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a montré au niveau de l’œil droit les exsudats maculaires en étoile au clichés anérythres (fig. 1) et a confirmé la présence de l’œdème papillaire avec rétention au temps précoces et diffusion au temps tardifs en l’absence de toute capillaropathie maculaire (fig. 2), l’aspect angiographique de l’œil gauche était normal. - L’électrorétinogramme en mode scotopique et photopique était normal. - L’électrorétinogramme multifocal a montré une diminution de l’amplitude de l’onde P1 au niveau de région maculaire (fig. 3). - L’exploration des potentiels évoqués visuels aux damiers 15’ a mis en évidence une diminution de l’amplitude de l’onde P100 avec une latence dans les limites de la normale. - Le bilan inflammatoire a mis en évidence un syndrome inflammatoire. Les sérologies (toxoplasmose, syphilis, maladie de lyme, griffe de chat, HIV, hépatite B et C) étaient négatives. La sérologie de la toxocarose était positive mais le taux des anticorps dans l’humeur aqueuse était inférieur

au seuil de détection. - Une imagerie par résonance magnétique de la région orbito-cérébrale a confirmé l’absence de processus tumoral intra crânien ou intra orbitaire avec respect de l’intégrité des nerfs optiques. Au terme de ce bilan, le diagnostic de neurorétinite stellaire idiopathique de Leber a été retenu devant l’absence d’arguments en faveur d’une neurorétinite infectieuse. L’évolution spontanée sans traitement a été marquée par l’absence de récupération de l’acuité visuelle liée à une atrophie et une altération de l’épithélium pigmentaire maculaire.

Discussion

La neurorétinite stellaire idiopathique de Leber a été initialement décrite par Theodor Leber en 1916. Elle se caractérise par une baisse généralement unilatérale de l'acuité visuelle, souvent profonde liée un oedème papillaire et à la présence d’exsudats maculaires disposés en étoile, d'apparition retardée. Ces signes peuvent parfois s'accompagner d'un déficit du réflexe pupillaire afférent. Dans la majorité des cas, des cellules inflammatoires sont retrouvées dans le vitré, beaucoup plus rarement dans la chambre antérieure (c’est le cas pour notre patiente). Elle atteint principalement l'enfant ou l'adolescent ; elle est beaucoup plus rare après 50 ans. Dans un à deux tiers des cas, les patients peuvent présenter une affection d'allure virale, avec une symptomatologie gastro-intestinale ou des voies aériennes supérieures dans les semaines qui précè- dent la baisse d'acuité visuelle [1, 6]. L'étiologie et la physiopathogénie de cette affection sont obscures jusqu’à nos jours. Cependant, elle demeure un diagnostic d'élimination. Chez le sujet jeune, cet aspect doit faire rechercher toutes les causes infectieuses de neurorétinite, en particulier : bactérienne (syphilis, tuberculose en particulier), parasitaire ou mycotique [1]. En fonction des cas, on sera donc amené à rechercher une maladie des griffes du chat, une leptospirose, une borréliose, une toxoplasmose, une salmonellose typhique, une histoplasmose, une toxocarose canis voire des infections virales comme : SIDA, oreillons, rougeole, varicelle et zona [1, 3, 6]. D'autres causes non infectieuses doivent également être recherchées telles que la sarcoïdose [3], l’hypertension intracrânienne, ou la sclérose en plaques [6]. Cependant, chez le sujet de plus de 50 ans, il faudra éliminer en premier une cause vasculaire rétinienne de l'étoile maculaire tel que l’hypertension artérielle [9], une occlusion veineuse rétinienne, une rétinopathie diabétique…[1]. Il faut néanmoins souligner que la recherche d'une hypertension artérielle devra être systé- matique quel que soit l'âge. - Généralement l’oedème papillaire précède l'apparition de l'étoile maculaire d'environ une semaine et s'associe à un décollement exsudatif péripapillaire et, de façon plus inconstante, à des hémorragies en flammèche péripapillaires. L'étoile maculaire s'explique par l'ingestion par la microglie d'exsudats riches en lipides au niveau de la couche plexiforme externe de Henlé. Des exsudats, riches en protéines et en lipides, diffusent à partir des capillaires profonds de la papille et progressent sous la rétine dans la région péripapillaire ainsi que le long du plan de la plexiforme externe dans la région maculaire. Lorsque le liquide séreux se résorbe dans la région maculaire, les lipides et les protéines précipitent au niveau de la plexiforme externe et sont absorbés par les macrophages. L'aspect stellaire des exsudats jaunâtres, caractéristique des étoiles maculaires, est ainsi constitué [2]. Parfois, on retrouve des lésions chorio-rétiniennes localisées blanc-jaunâtres, qui pourraient correspondre à des emboles septiques [3]. L'association de ces lésions et des symptômes d'allure virale pourrait suggérer une cause infectieuse à la neurorétinite stellaire idiopathique de Leber [4]. L'angiographie à la fluorescéine est indispensable pour confirmer l'absence d'anomalie rétinienne vasculaire, en particulier dans l'aire maculaire [5]. Cependant, elle objective une diffusion papillaire bilaté- rale dans 10 à 15% des cas [1], c’est le cas pour notre patiente. Enfin l’atteinte campimétrique, le plus souvent centrale ou coeco-centrale est marquée par l’installation d’un scotome absolu situé dans les 25-30 degrés centraux entouré d’un scotome relatif [3]. Ce tableau clinique permet facilement d’écarter une papillo-phlébite, une neurorétinite maculaire aigue et une neurorétinite diffuse unilatérale subaigu [1] et les examens paracliniques seront orientés en fonctions du contexte clinique. Au cours de la neurorétinite stellaire idiopathique de Leber, la présence d'un syndrome pseudo-grippal pourrait orienter vers une étiologie virale, même si les recherches sont le plus souvent négatives. D'autres agents infectieux, parfois de mise en évidence difficile, pourraient également être impliqués et d'authentiques neurorétinites stellaires idiopathiques de Leber ont été rapportées à des pathologies telles que la maladie des griffes du chat, la leptospirose [4], la fièvre typhoïde [8] et la tuberculose [1]. Enfin, une autre hypothèse serait l'existence d'un mécanisme inflammatoire auto-immun responsable de la neurorétinite de Leber [14]. Dans notre cas aucune implication infectieuse n’a été identifiée ; malgré un bilan étiologique poussé. L’évolution de la neurorétinite stellaire idiopathique de Leber est marqué par la disparition de l'oedème papillaire qui se fait de façon complète en 6 à 12 semaines, la disparition des exsudats maculaires est beaucoup plus lente et serait de l'ordre de 6 à 12 mois [2], la neurorétinite stellaire idiopathique de Leber a un pronostic favorable et la majorité des patients retrouvent leur acuité visuelle d'origine [2, 7]. Cependant, quelques uns d'entre eux peuvent garder une pâleur papillaire résiduelle ou des modifications de l'épithélium pigmentaire maculaire [2]. C’est le cas pour notre patiente où la présence d'un déficit important du réflexe pupillaire afférent était un facteur prédictif de mauvaise récupération visuelle [8] qui a évolué vers l’atrophie optique, ainsi que la présence de scotomes profonds au champ visuel [1, 7]. La perte de la fonction visuelle serait par conséquent le résultat des lésions de la papille et non de la macula [2]. Bien que l'efficacité de la corticothérapie n'a jamais été prouvée [15], elle pourrait accélérer la récupération visuelle, elle est préconisée par certains auteurs en bolus relayée par une corticothérapie orale dégressive [1]. Toutefois, notre patiente n’a pas bénéficié d’une corticothérapie. Certains patients peuvent présenter une récidive sur l'oeil opposé des mois ou des années plus tard [2].

Conclusion

La neurorétinite stellaire idiopathique de Leber est un syndrome relativement rare dont l'origine et les mécanismes n’ont pas encore été clairement identifiés. Elle reste un diagnostic d'élimination et on doit s'acharner à éliminer les pathologies infectieuses chez l'enfant et un processus démyélinisant ou vasculaire rétinien chez l'adulte. Le pronostic favorable dans la majorité des cas rend le traitement par corticoïdes très discuté puisque ces derniers n'ont jamais fait la preuve de leur efficacité

Références

{1} Hamard P, Hamard H, Ngohou S. La neurorétinite stellaire idiopathique de Leber. À propos de neuf cas. J Fr Ophtalmol 1994; 17:116-23. {2} Gass JDM. Stereoscopic Atlas Of Macular Diseases : Diagnostic and treatment (3 rd ed.). The Mosby Compagny, 1987; 746-51. [3} Reed JB, Scales DK, Wong MT, Lattuada CP Jr, Dolan MJ, Schwab IR. Bartonella henselae neuroretinitis in cat scratch disease. Diagnosis, management, and sequelae. Ophthalmology 1998; 105:459-66. {4} Carroll DM, Franklin RM. Leber's idiopathic stellate retinopathy Am J Ophthalmol, 1982; 93:96-101. {5} Papastratigakis B, Stavrakas E, Phanouriakis C, Tsamparlakis J. Leber's idiopathic stellate maculopathy. Ophthalmologica 1981; 183:68-71. {6} Leblond-Belbachir M. La neurorétinite stellaire aiguë idiopathique de Leber. Mémoire de DIS, 1992; 1-28. {7} Dreyer RF, Hopen G, Gass JD, Smith JL. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol 1984; 102:1140-5. {8} King MH, Cartwright MJ, Carney MD. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Ann Ophthalmol 1991; 23:58-60. {9} Noble KG. Hypertensive retinopathy simulating Leber idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol 1997; 115:1594-5. {10} Bar S, Segal M, Shapira R, Savir H. Neuroretinitis associated with cat scratch disease. Am J Ophthalmol 1990;110:703-5. {11} Ulrich GG, Waecker NJ Jr, Meister SJ, Peterson TJ, Hooper DG. Cat scratch disease associated with neuroretinitis in a 6-year-old girl. Ophthalmology 1992; 99:246-9. {12} O'Halloran HS, Draud K, Minix M, Rivard AK, Pearson PA. Leber's neuroretinitis in a patient with serologic evidence of Bartonella elizabethae. Retina 1998; 18:276-8. {13} Suhler EB, Lauer AK, Rosenbaum JT. Prevalence of serologic evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis. Ophthalmology 2000; 107:871-6. {14} Esteve C, Achibet AM, Junot F, Ghassemi A, Rousseau B. À propos d'un cas de neurorétinite aiguë de Leber. J Fr Ophtalmol 2000; 23:794-6. {15} Amzallag T, Rouland JF, Zanlonghi X. Étoile maculaire idiopathique de Leber : à propos de trois cas. Bull Soc Ophtalmol Fr 1989; 89:1409-12.