Myoépithéliome malin de la glande sub-mandibulaire : a propos d’un cas

Salima Trabelsi Kharrat |

La tunisie chirurgicale - 2009 ; Vol 19

Resumé

Introduction : Les myoépithéliomes sont des tumeurs rares. Les myoépithéliomes malins se développent essentiellement aux dépens de la glande parotide. La localisation sub-mandibulaire reste exceptionnelle. Observation : Nous rapportons un cas de myoépithéliome malin de la glande sub-mandibulaire diagnostiqué chez une patiente âgée de 48 ans. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale associée à une radiothérapie. L’évolution a été favorable avec une absence de récidive à un recul de 24 mois. Discussion : La localisation submandibulaire du myoépithéliome malin est très rare. Les métastases ainsi que les récidives locales sont fréquentes. Le traitement est chirurgical.

Mots Clés

glande submandibulaire, myoépithéliome malin.

Introduction :

Les myoépithéliomes sont des tumeurs rares et repré- sentent 1 à 1,5% de l’ensemble des tumeurs des glandes salivaires. Les myoépithéliomes malins se développent essentiellement aux dépens de la glande parotide et moins fréquemment les glandes salivaires accessoires. La localisation sub-mandibulaire reste exceptionnelle. Il s’agit de tumeurs localement très agressives avec des récidives locales multiples et fréquentes.

Article

Femme âgée de 48 ans sans antécédents pathologiques particuliers a consulté devant l’apparition d’une tuméfaction submandibulaire gauche isolée évoluant depuis une année avec notion d’augmentation progressive de volume. A l’examen, on a objectivé une tuméfaction de la région sub-mandibulaire gauche faisant 12 x 10 cm [figure 1] qui était ferme, mobile et indolore avec présence d’une adénopathie jugulo-carotidienne gauche de 2 cm de grand axe ferme et mobile. L’orifice du Wharton était libre. La patiente ne présentait pas de trismus ni d’atteinte neurologique. A la nasofibroscopie, le cavum était libre avec un larynx et un hypopharynx sains. Une imagerie a été réalisée mettant en évidence une masse tissulaire de 10 x 9 x 7 cm envahissant l’espace sub-mandibulaire, l’espace para pharyngé et l’espace carotidien gauche se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste en rapport avec des zones de nécrose associés à des calcifications centrales [figures 2 et 3]. Cette lésion refoulait les muscles de la langue et les vaisseaux jugulo-carotidiens qui restaient toutefois perméables. Cet examen a révélé aussi la présence d’adénopathies jugulo-carotidiennes hautes bilatérales se rehaussant de façon homogène après injection de produit de contraste, dont la plus volumineuse mesurait 20 x 15 mm. La patiente a été opérée d’une cervicotomie latérale, la tumeur se développait aux dépens de la glande sub-mandibulaire gauche (fig.4) arrivant en bas jusqu’à la région jugulo-carotidienne moyenne avec présence d’une adé- nopathie de 2 cm. Une résection tumorale a été réalisée (fig.5) associée à un curage triangulaire homolatéral. L’examen anatomopathologique a montré une prolifération maligne de cellules fusiformes disposées en faisceau entrecroisés aux noyaux ovoïdes vésiculeux et nucléolés décrivant prés de 10 mitoses par 10 champs x 40 (fig.6). L’étude immuno-histochimique a montré une positivité intense et diffuse des cellules tumorales à l’EMA et à l’actine muscle lisse. Aucune complication per ou post opératoire n’a été notée. La patiente a eu en postopératoire une radiothérapie complémentaire à la dose de 65 Gy. L’évolution a été favorable avec une absence de récidive à 12 mois de recul.

Discussion

En 1943, Sheldon était le premier à rapporter et classer des carcinomes myoépithéliaux des glandes salivaires [1]. Les myoépithéliomes sont des tumeurs rares et repré- sentent 1 à 1,5% de l’ensemble des tumeurs des glandes salivaires [2]. Le myoépithéliome et sa variante maligne ont été individualisés et considérés comme une entité à a part au cours de la récente classification des tumeurs des glandes salivaires par l’organisation mondiale de la santé [1, 2, 3] et ceci dans un but diagnostique, pronostique et thérapeutique. Les myoépithéliomes malins se développent essentiellement aux dépens de la glande parotide et moins fréquemment les glandes salivaires accessoires. La localisation sub-mandibulaire reste exceptionnelle. En effet à notre connaissance, seulement cinq cas de carcinome myoépithélialsub-mandibulaire ont été rapportés dansla littérature. L’âge moyen de survenue de cette tumeur est 55 ans avec des extrêmes allant de 14 à 86 ans et un sex-ratio à peu prés égal à 1 [3]. Il se développe de novo ou dans 50% des cas à partir d’un adénome pléomorphe [1, 2, 4]. Le carcinome myoépithélial ne représente pas de spécificité clinique, il se présente sous forme d’une tuméfaction glandulaire augmentant progressivement de taille associée ou non à des adénopathies satellites. Le myoépithéliome et le carcinome myoépithélial sont composés exclusivement de cordons de cellules myoépithéliales. Ces cellules peuvent avoir une très grande variété morphologique : cellules fusiformes, stellaires, épithélioïdes, plasmocytoïdes ou au cytoplasme clair, très riches en glycogène [4, 5, 6]. Cependant, dans la plupart des cas, un seul type cellulaire est retrouvé. L’immunohistochimie confirme la nature myoépithéliale de ces lésions (marquage des cellules avec les anticorps anti-PS100, anti-muscle lisse, anticaldesmone, anti calponine et anticytokératines [AE1/AE3]). La formation de structures canalaires est rare. Le risque de récidive locale des myoépithéliomes semble être moins important que celui observé dans les adénomes pléomorphes [7, 8]. Le carcinome myoépithélial diffère du myoépithéliome par l’infiltration de structures adjacentes et par son potentiel métastatique. Il s’agit de tumeurs localement très agressives avec des récidives locales multiples fréquentes, surtout dans les tumeurs très mitotiques et/ou présentant d’importantes atypies cytonucléaires [4]. Le diagnostic différentiel se pose avec de nombreuses tumeurs malignes épithéliales et non épithéliales tels que le shwannome, le leiomyome, les tumeurs mésenchymateuses [1, 8]. Les métastases à distances intéressent les poumons, les reins et le cerveau [3, 4]. Cosentino [5] a rapporté le premier cas de métastase cutanée d’un carcinome myoépithélial submandibulaire. Les récidives locales sont fréquentes [6], ce qui n’était pas le cas chez notre patiente qui n’a pas développé de métastases ni de récidives locales après douze mois de suivi post opératoire. L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix du myoépithéliome malin, le rôle de la radiothérapie et la chimiothérapie n’est pas encore bien établi [6].

Conclusion

Les myoépithéliomes malins sont des tumeurs rares. La localisation submandibulaire est très rare et caractérisée par la fréquence des récidives locales et par son agressivité locale.

Références

{1} Laccourreye O, Laccourreye L, Muscatello L, Charial JP, Carnot F, Brasnu D. Submandibular malignant myoepithelioma. Am J Otolaryngol. 1997; 18 (5):331-4. {2} Nayak JV, Molina JT, Smith JC, Branstetter BF 4th , Hunt JL, Snyderman CH. Myoepithelial neoplasia of the submandibular gland : case report and therapeutic considerations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003 Mar; 129(3):359-62

{3} Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A, et al. Salivary gland malignant myoepithelioma : a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases. Cancer 1998 1; 83 :1292-9. {4} P.-A. Just, L. Miranda, Y. Elouaret, T. Meatchi, S. Hans, C. Badoual. Classification des tumeurs des glandes salivaires. Annales d’Otolaryngologie et chirurgie cervico-faciale 2008 ; 125 : 331-40. {5} Cosentino TB, Brazão-Silva MT, Souza KC, de Faria PR, de Moraes S, Loyola AM et al. Myoepithelial carcinoma of the submandibular gland : report of a case with multiple cutaneous metastases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 106 : 26-9. {6} Lena Wilkinson, peter cook, clive bloxham malignant myoepithelial carcinoma of the parotid gland metastasizing to the lungs. Diagnostic histopathology, 14 (12) : 614-17. {7} Savera AT, Sloman A, Huvos AG, Klimstra DS. Myoepithelial carcinoma of the salivary glands : a clinicopathologic study of 25 patients. Am J Surg Pathol 2000 ; 24 : 761-74. {8} Dardick I. Myoepithelioma : definitions and diagnostic criteria. Ultrastruct Pathol 1995 ; 19: 335-45.