Leiomyosarcome de la veine cave inférieure : A propos d’une observation

Zeineb MZOUGHI |

La tunisie chirurgicale - 2010 ; Vol 20

Resumé

Introduction : Le leiomyosarcome (LMS) est une tumeur mésenchymateuse se développant aux dépens de cellules musculaires lisses. Les LMS vasculaires sont exceptionnels, la veine cave inférieure (VCI) en représente le siège le plus fréquent (38%). Observation : Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 50 ans qui consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit avec découverte à l’imagerie d’une masse rétro péritonéale évoquant un leiomyosarcome de la VCI. La patiente a eu une exérèse en monobloc de la tumeur avec interruption de la VCI sous rénale. Les suites opératoires immédiates étaient marquée par la survenue d’une thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche ayant bien évolué sous anticoagulants. Avec un recul de 18 mois, la patiente ne présente pas de récidive locorégionale ou à distance. Conclusion : le LMS est une tumeur vasculaire rare. Son traitement est chirurgical et varie selon la localisation et les caractéristiques de la tumeur.

Mots Clés

leiomyosarcome-veine cave inférieure - sarcome

Introduction :

Le leiomyosarcome (LMS) est une tumeur vasculaire exceptionnelle. La veine cave inférieure (VCI) est le siège le plus fréquent. Sa localisation anatomique est variable et conditionne le diagnostic et la prise en charge.

Article

Une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents notables, consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit. L’examen physique trouvait un discret œdème des membres inférieurs. La palpation abdominale trouvait une masse du flanc droit, non battante, ne donnant pas le contact lombaire. Il n’y avait pas d’hépato splénomégalie. Il n’y avait pas d’anomalies biologiques. L’échographie et la Tomodensitométrie (TDM) abdominale (figure 1, 2) montraient une masse polylobée, centrée par la VCI qui était envahie sur 7 cm. Le pédicule rénal droit n’était pas envahi. Il n’y avait pas de métastases hépatiques. L’IRM montrait une masse isointense en T1, hyperintense en T2 développée au dépend de la veine cave inférieure en regard du rein droit (figure 3). Une biopsie scannoguidée avait confirmé le diagnostic de sarcome en montrant une tumeur à cellules fusiformes.

La patiente était opérée. On a découvert une tumeur de la VCI sous rénale, complètement occlusive, située à 1 cm de l’ostia de la veine rénale droite et 5 cm de la bifurcation iliaque (figure 4). Une exérèse en monobloc de la tumeur était réalisée (figure 5), sans reconstruction de la VCI (figure 6). L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire avait conclu à un LMS de la VCI.

Les suites opératoires étaient compliquées d’une thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche ayant bien évolué sous traitement anticoagulant.Avec un recul de 18 mois, la patiente ne présentait aucun signe de récidive locorégionale ou à distance.

Discussion Le leiomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse ayant pour origine les cellules musculaires lisses de différents organes. Le LMS prend naissance dans la paroi de la veine cave inférieure dans 38% des cas [1]. Depuis la première description de Perl’s en 1891, 300 cas de LMS de la VCI ont été rapportés dans le monde. La plus grande série de LMS de la VCI comportait 25 patients sur une période de 20 ans. Dans cette série, 50% de ces tumeurs étaient non résecables et la plupart se développaient au dépends de la portion supra rénale de la VCI [2]. Le LMS de la VCI peut siéger au niveau du segment I représenté par la VCI sous rénale, le Segment II repré- senté par la VCI juxta rénale et rétro hépatique ou le Segment III représenté par la VCI sus hépatique jusqu’à sa terminaison dans l’oreillette droite respectivement dans 38%, 46% et 16% des cas [3]. Cette tumeur survient à l’âge adulte avec une moyenne d’âge de 54 ans et atteint préférentiellement les femmes (82%), comme dans notre observation. Le LMS de la VCI est caractérisé par sa grande latence clinique. Le diagnostic n’est fait en préopératoire que dans 10% des cas. Le diagnostic est peropératoire dans 63% des cas et post mortem dans 27% des cas [4]. Dans les tumeurs du segment I et II, il s’agit habituellement de douleurs de l’hypochondre ou du flanc droit. Les œdèmes des membres inférieurs sont rares du fait de la lenteur d’évolution de la tumeur. Celle-ci laisse le temps à une circulation veineuse collatérale de se développer. L’atteinte du segment III peut se manifester par des troubles cardiaques, une embolie pulmonaire ou un syndrome de Budd Chiari. Dans notre observation, les signes cliniques révélateurs étaient une masse douloureuse du flanc droit et un discret œdème des membres inférieurs. L’échographie est l’examen réalisé de première intention devant des douleurs paraissant d’origine biliaire ou rénale droite. Elle permet de détecter une tumeur de siège rétro péritonéal hypoéchogène hétérogène. La Tomodensitométrie et l’IRM abdominale permettent de préciser le segment de la VCI atteint ainsi que les rapports vasculaires de la tumeur. Ils permettent également de pré- ciser l’extension locorégionale et à distance de la tumeur. Cependant la difficulté persiste quant à l’origine de la tumeur, à partir ou à proximité de la VCI. Au scanner avec injection, la tumeur apparait comme une masse lobulée prenant le contraste de façon inhomogène. A l’IRM la tumeur a un signal intermédiaire en T1 qui se renforce en T2. La cavographie a peu d’intérêt complémentaire dansle diagnostic de tumeur cave. Elle ne permet pas de différencier une tumeur cave d’une thrombose. La biopsie scannoguidée ou par voie endoveineuse de la tumeur reste discutée. Elle peut être indiquée en cas de doute diagnostic ou si un traitement néoadjuvant (chimiothérapie) est envisagé [5]. L’aspect de la tumeur à l’examen microscopique est celui d’une prolifération de cellules fusiformes groupées en faisceaux irréguliers associant des anomalies cytonucléaires et un index mitotique élevé [6]. Dans notre cas, la biopsie préopératoire avait permis de retenir le diagnostic de sarcome. L’évolution du LMS est lente et reste locale. Les métastases synchrones sont présentes dans 10 à 30% des cas et inté- ressent le foie, le poumon, les ganglions et l’os [4,6,15]. Une exérèse complète en monobloc est l’unique traitement curatif en matière de LMS de la VCI. Elle est possible dans 57 à 84% dans les différentes séries publiées. La stratégie opératoire dépend du segment de la VCI atteint. [2,7]. Le segment I représente la localisation qui se prête le mieux à une exérèse. Si la tumeur est non occlusive limitée à une des parois veineuse, une résection latérale avec suture est possible. Si la tumeur est étendue, complètement obstructive, comme dans notre cas, une exé- rèse large avec interruption de la VCI est réalisée. Le recours à une reconstruction est rarement nécessaire, car une circulation de suppléance cavo-cave existe généralement en cas de tumeur totalement obstructive [8]. Toutefois, la reconstruction peut être recommandée pour améliorer le pronostic fonctionnel des patients. Dans les LMS de la VCI supra-rénale, une reconstruction prothétique est rarement indiquée. En revanche, le rétablissement du retour veineux rénal est indispensable. Les indications de la prothèse sont une obstruction incomplète de la VCI ou une exérèse étendue intéressant plusieurs collatéralités. Cette reconstruction prothétique a été rapportée dans 14% de résection de la VCI et aurait de bons résultats fonctionnels chez des patients sélectionnés [3,9]. Elle pourrait améliorer la morbidité des ligatures de la VCI en particulier l’insuffisance rénale, l’œdème et les thromboses veineuse profondes des membres inférieurs. Dans le cas de notre patiente, nous n’avons pas eu recours à la reconstruction prothétique. La patiente a présenté en post opératoire une thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche. Cependant, le remplacement prothétique reste une solution controversée à cause du risque de thrombose et d’infection de la prothèse. Le traitement anticoagulant à court ou à long terme est nécessaire après mise en place d’une prothèse. Certains auteurs recommandent une artérialisation temporaire. Cette artérialisation augmente le flux veineux afin de pallier le risque de thrombose tout en évitant le recours à une anticoagulation au long cours. Cette fistule artérioveineuse doit être secondairement déconnectée pour éviter la défaillance cardiaque [8]. L’envahissement des veines rénales surtout la veine rénale droite est un problème qui peut se poser dans les tumeurs du segment I et II. La veine rénale gauche peut être ligaturée, Le drainage du rein gauche se faisant, alors, par l’intermédiaire des veines gonadiques, lombaire, ou surrénaliennes. En cas d’envahissement de la veine rénale droite, une réimplantation de la veine rénale sur la prothèse, sur la veine porte ou encore une auto transplantation rénale est nécessaire pour éviter le recours à une néphrectomie droite [10]. L’existence d’un envahissement des organes de voisinages ne doit pas faire arrêter l’exérèse. Des résections élargies à l’aorte, au foie ou au cadre duodénopancréatique sont possibles. De même, la présence de métastases synchrones ne représente pas une contre indication pour la résection du LMS de la VCI. La résection de la tumeur même à titre palliatif rend les métastases sensibles à une thérapie adjuvante [3]. L’exérèse des LMS du segment III n’est qu’exceptionnellement possible. Elle nécessite le recours à une circulation extra corporelle afin d’ouvrir la VCI terminale et l’oreillette droite. Elle est contre indiquée en cas d’envahissement des veines sus hépatiques et des 2 lobes du foie. Dans les autres cas une hépatectomies peut être réalisée. En matière de sarcome, la chimiothérapie et la radiochimiothérapie présenteraient plusieurs avantages théoriques comme l’action sur des métastases infracliniques et l’amélioration du geste chirurgical. En adjuvant ce versant thérapeutique reste controversé, sans effet sur la survie mais avec un allongement du temps de survie sans rechutes. Les LMS seraient plus sensibles que les autres sarcomes rétropéritonéaux à l’association gemcitabinedocetaxel [11]. Les études concernant ces différentes stratégies sont peu nombreuses et rapportent peu de malades. Des études plus larges sont nécessaires pour pouvoir conclure. Concernant les thérapies ciblées, des résultats préliminaires d’une étude de phase II utilisant l’AP 23573 qui est un inhibiteur de mTOR, sont prometteurs [12]. Notre patiente n’a eu aucun traitement adjuvant. Le taux de résecabilité R0 de la tumeur avoisine les 60% [4,13]. Après une exérèse complète et selon le registre international du LMS de la VCI, la mortalité opératoire est de 2,5%, la thrombose veineuse des membres infé- rieurs est de 17,5%, le risque de récidive est de 57,3% après un suivi de 32 +/- 4 mois [14]. La survie à 5 ans et à 10 ans est respectivement de 49,4% et 29,5% chez des malades ne présentant pas de métastases en préopératoires et sans résidu microscopique après exérèse [13]. L’envahissement des limites d’exérèse chirurgicale, les métastases à distance et l’atteinte du segment III sont des facteurs de mauvais pronostic [15].

Conclusion

Le LMS de la VCI est une tumeur rare et pauci symptomatique. Le seul traitement curatif est représenté par la résection chirurgicale. Le type de chirurgie dépend de la localisation de la tumeur sur la VCI. Les traitements néoadjuvants présenteraient plusieurs avantages théoriques mais sont en cours d’évaluation. Les traitements adjuvants restent controversés. Le pronostic est assombrit par un risque élevé de récidive.

 

Références

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