Tumeur desmoide du bras : A propos d’un cas

Riadh MAALA |

La tunisie chirurgicale - 2013 ; Vol 23

Resumé

Les fibromatoses desmoïdes extra abdominales (FDEA) sont des tumeurs bénignes rares, mais à un haut risque de récidive locale, ce qui les distingue des autres tumeurs bénignes. Cette tumeur touche surtout les femmes des troisièmes et quatrièmes décennies. La pathogénie de ces tumeurs extra-abdominales reste inconnue. L’IRM est le plus utile pour le diagnostic et pour le suivi d’une tumeur desmoïde. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic de cette tumeur qui pose un problème de diagnostic différentiel avec les fibrosarcomes de bas grade. Le traitement chirurgical est de règle extra marginale et doit passer in sano pour prévenir une récidive tumorale. Nous essayerons à travers un cas clinique et la revue de la littérature de faire le point sur ce type de tumeur

Mots Clés

Tumeur desmoide, fibromatose profonde, chirurgie, récidive

Introduction :

Les tumeurs desmoides ou fibromatose agressives sont des tumeurs des tissus mous [1]. Ce sont des proliférations des tissus fibroblastiques, infiltrantes qui ne métastasent pas mais qui ont tendances à récidiver. Il ne s’agit pas d’une prolifération réactionnelle mais d’une néoplasie de bas grade, dont la prise en charge doit être identiques à celle des fibrosarcomes de bas grade [1]. Plusieurs facteurs ont été impliqués dans la pathogénie de ce type tumorale. Notre hypothèse est qu’un traitement chirurgical ne doit être proposé que si la résection peut être marginale afin de se prémunir d’une récidive.

Nous rapportons dans ce cadre l’observation d’une patiente âgée de 50 ans qui présentait une tumeur desmoïde du bras, ainsi que la revue de la littérature afin de préciser les caractéristiques de la tumeur et codifier la conduite à tenir.

Article

Patiente S.J. âgée de 49 ans femme au foyer droitière mère de 3 enfants sans antécédents pathologiques notables, qui s’est présentée pour une tuméfaction de l’extrémité supérieure de l’humérus gauche. L’évolution est rapidement progressive devenant douloureuse depuis 1 an. L’examen général est sans particularité, les aires ganglionnaires sont libres.

L’examen local révèle une tuméfaction faisant 10 x 6 cm mal limitée au niveau du bord supéro-externe du bras, grossièrement ovalaire, longitudinale. La peau en regard était rétractée et inflammatoire (figure 1).

La radiographie standard ne montre pas de signes en faveur d’une atteinte osseuse Le diagnostic de liposarcome ou de rhabdo-myosarcome a été évoqué et une IRM a été réalisée montrant une masse tissulaire infiltrantes richement vascularisée de la loge postéro-externe du bras gauche s’interposant entre le muscle deltoïde et le triceps brachial qui l’envahie et en contact avec la corticale externe de l’humérus pouvant cadrer avec les diagnostics évoqués (figure 2)

Une biopsie à été faite et a conclu au diagnostic de fibromatose profonde (tumeur desmoide). Cette tumeur s’est présentée dans notre cas, comme habituellement rapportée, sous forme d’une masse musculaire, profonde s’interposant entre le muscle deltoïde et le triceps brachial maisil n’y avait pas d’atteinte osseuse et le nerf radial était préservé. (figure 3) L’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic mais les limites d’éxérèses n’étaient pas saine et deux recoupes ont été nécessaires j’usqu’en sous periosté pour aboutir à une limite saine.

Cette exérèse s’est soldée par une perte de substance faisant 30 cm x 15 cm de la région externe de l’avant bras. Un pansement aux tulles gras a été fait et après bourgeonnement (figure 4), une greffe de peau mince a été pratiquée chez cette patiente.

Au dernier recul de 2 ans, il n’y avait pas de gêne fonctionnelle, la cicatrice était de bonne qualité (figure 5) et il n’y avait pas de récidive décelable cliniquement.

Discussion Les FDEA ont un potentiel malin important du fait de l’invasion locale et de leur récidive fréquente. Elles représentent 0,03% [2] des tumeurs, tous types de cancers confondus. La majorité des grandes séries publiées dans la littérature sont des études multicentriques. Ces tumeurs peuvent survenir à tous les âges[3], chez les deux sexes, mais surtout chez la femme jeune entre 20 et 40 ans [4]. L’étiologie des FDEA est peu claire. Plusieurs facteurs ont été évoqués mais aucun lien de cause à effet n’a pu être mis en évidence de façon scientifique. Parmi les facteurs supposés, différents auteurs incriminent un traumatisme inaugural dans 19 à 49% des cas [5,6]. Ces traumatismes sont notamment : une prédisposition génétique ; les simples contusions ; les fractures ; la grossesse ; les antécédents chirurgicaux [5-7]. Comme dans notre cas, la majorité des FDEA rapportés dans la littérature siègent au niveau de la racine des membres, mais aussi au niveau des ceintures et plus rarement au niveau du thorax et au cou [8,9]. Elles sont généralement uniques, mais les localisations pluri focales ont été décrites [8,10]. Des cas ont été observés dans la littérature où deux tumeurs desmoides très proches anatomiquement peuvent être dues à une extension de proche en proche en suivant les coulées conjonctives [11]. L’IRM s’est confirmée comme l’examen de choix. Elle a permis d’apprécier les limites de la tumeur, ses relations avec les paquets vasculo-nerveux. On pourrait évoquer le diagnostic devant une masse mal limitée, ayant des composantes cicatricielles avec un signal inférieur à la graisse en T2 [12,13]. Le diagnostic de certitude est anatomo-pathologique et le problème est d’éliminer un fibrosarcome de bas grade de malignité. La prédominance des fibres de collagène par rapport aux fibroblastes, la rareté ou l’absence de mitoses et l’absence d’atypies cellulaires sont en faveur de tumeur desmoïde [14]. L’examen ultra-structural montre la présence de myofibroblastes qui sont les plus fréquents, plus rarement de fibroblastes et de cellules mésenchymateuses [15]. Le traitement chirurgical et/ou la radiothérapie sont largement discutés dans la littérature. En effet, l’exérèse large n’est pas toujours possible à cause de l’importance de la taille tumorale, de l’envahissement des paquets vasculo-nerveux, des localisations difficiles (épaule, fesse, racine de la cuisse) et de l’aspect mal limité de la tumeur. Le risque de la radiothérapie est la transformation maligne [16], notamment en fibrosarcome, même si cette éventualité est rare. Les tumeurs desmoïdes sont peu radiosensibles et nécessitent des rayonnements de haute énergie avec des doses totales supérieures à 50 Grays [17]. Les chimiothérapies sont peu efficaces, la plupart rentrent dans le cadre de protocoles de recherche. La localisation au niveau de l’épaule, de la région fessière, donne des tumeurs énormes touchant plusieurs muscles et dont l’exérèse peut retentir sur la fonction du membre [8,18]. Malgré l’insuffisance et les difficultés du traitement chirurgical, l’exérèse large reste le traitement préconisé de première intention par la majorité des auteurs. L’important pour ce type de tumeur bénigne, bien que récidivante, est de trouver un compromis entre une exérèse carcinologique et une chirurgie préservant la fonction. La question du choix thérapeutique répond donc à deux critères, à savoir l’exérèse chirurgicale minimale sans risque de récidive et l’exérèse chirurgicale maximale limitant les risques de séquelles fonctionnelles. Ces tumeurs se présentent, comme habituellement rapporté, sous la forme d’une masse musculaire, plus ou moins profonde, de volume variable allant de quelques centimètres à plusieurs dizaines de centimètres. Elles sont adhérentes au plan profond, mais contrairement à notre cas, jamais au plan superficiel, et généralement indolore. Le siège à proximité d’une articulation peut entraîner une limitation de la mobilité. Cet aspect clinique typique et la localisation, peuvent parfois faire évoquer le diagnostic avant les examens complémentaires. Par contre, chez l’enfant, ces tumeurs peuvent avoir une symptomatologie d’emprunt souvent trompeuse [19]. Récemment, Leithner et al. [20] ont conduit une analyse comparative pour évaluer le pronostic des marges d’exérèse microscopiques des FDEA traités uniquement par chirurgie et a noté que le taux de récidives était largement supérieur quand il s’agissait d’une exérèse marginale ou intra-lésionnelle contrairement à une exérèse large extra marginale passée in sano, cas de notre patiente après reprise chirurgicale (respectivement 72% versus 27%). Basé sur cette analyse, la majorité des auteurs, exception faite de Reitamo [17] et Plukker et al. [18] pour qui la qualité de l’exérèse initiale n’a pas d’influence sur les récidives, recommandent une exérèse large et radicale des FDEA. La marge d’exérèse n’est pas codifiée ; elle dépend surtout des possibilités techniques [9]. D’autres facteurs qui ont été rapporté comme facteur pronostic majeur pour le pronostic des FDEA : l’existence de récidive antérieure de la tumeur desmoide, la taille de la tumeur, la localisation (les membres et le tronc sont des facteurs de mauvais pronostic), le sexe féminin et enfin l’âge. Vu que dans notre cas, il s’agissait d’une femme âgée et en période péri ménopausique qui consultait pour une tumeur du bras volumineuse, cette patiente avait un haut risque de récidive et on a préféré ne pas couvrir par un lambeau avant de se rassurer de l’absence de récidive (délai de 3 ans). Cependant, G.L Gallucci et al. [21] ont rapporté un cas d’exérèse et de reconstruction en un temps chez un patiente jeune (23 ans) et qui ne présentait pas de facteur de mauvais pronostic et compte tenu de l’espérance de vie importante. La transformation sarcomateuse des tumeurs desmoïdes a été rapportée [6]. Dans ce cas, se pose le problème d’un fibrosarcome initial méconnu ou d’une réelle transformation maligne. Une analyse anatomo-pathologique comparative des lames est donc nécessaire.

Conclusion

Les FDEA sont des tumeurs bénignes rares qui sont particulières par le haut risque de récidive locale. Concernant le cas de notre patiente, en l’état actuel des connaissances médicales, et après étude de la littérature, nous pouvons affirmer qu’il n’existe ni lien statistique, ni preuve scientifique pouvant expliquer la survenue d’une FDEA. Même si d’autres cas rares ont été rapportés, ceux-ci, contrairement à notre cas clinique, sont survenus sur un terrain propice au développement d’une tumeur desmoide. L’exérèse large extra marginale demeure le traitement de référence avec un taux de gué- rison non négligeable en cas de résection en marge saine. Le facteur pronostique principal de récidive est la qualité des marges de résection.

 

Références

1. Mignot L. Les tumeurs desmoïdes. Orphanet ency-clopédie, janvier 2002. 2. Privette A, Fenton SJ, Mone MC, Kennedy AM, Nelson EW. Desmoid tumor : a case of mistaken identity. Breast J 2005;11:60-4. 3. Reitamo JJ, Hayry P, Nykyri E, Saxen E : The desmoid tumor. incidence, sex, age and anatomical distribution in the Finnish population. Am J Clin Pathol, 1982; 77, 665-73. 4. Chatelard PA, Gilly FN, Carret JP, Vauzelle JL, Brunat M, Baillon G, et al. : Tumeurs desmoïdes extraabdominales, indications thérapeutiques à propos de 28 cas. Acta Orthop Belg, 1991; 57, 227-33. 5. Enzinger FM, Shiraki M. Musculo-aponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (extra-abdominal desmoid). Cancer 1967; 20:1131-40. 6. Pritchard DJ, Nascimento AG, Petersen IA. Local Control of extraabdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg Am 1996; 78:848-54. 7. P.-O. Paradol*, G. Toussoun, M. Delbaere, T. Delaporte, E. Delay : Extra-abdominal desmoid tumor in a scar of donor-site of a latissimus dorsi flap : case report. Annales de chirurgie plastique esthétique 2008; 53, 63-9. 8. Rock MG, Pritchard DJ, Reiman HM, Soule EH, Brewster RC : Extra-abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg(Am). 1984; 66, 1369-74. 9. Faulkner LB, Hajdu SI, Kher U, Quaglia ML, ExElly PR, Heller G, et al. : Pediatric Desmoid tumor : retrospective analysis of 63 cases. J Clin Oncol. 1995; 13, 2813-18. 10. Maurer F, Horst F, Pfannenberg C, Wehrmann M : Multifocal xtra-abdominal desmoid tumor-diagnostic and therapeutic problems. Arch Orthop Trauma Surg. 1996; 115, 359-62. 11. Higaki S, Tateishi A, Ohno T, ABE S, Ogawa K, IIjima T et al. : Surgical treatment of extra abdominal desmoid tumours (aggressive fibromatoses). Intern Orthop (SICOT), 1995; 19, 383-9. 12. Hartmante, Berquistth, Fetchjf : MRImaging of extra abdominal desmoids : differentiation from other neoplasms. A J R, 1992; 158, 581-5. 13. Kransdorf MJ, Jelinek JS,Moser R : Magnetic resonance appearance of fibromatosis, a report of 14 cases and review of the literature. Squeletal Radiol, 1990; 19, 495-499. s14. Fisher C : Fibromatosis and fibrosarcoma in infancy and chilhood. Eur J Cancer, 1996; 32, 2094-100. 15. Salloum H, Kanitakis J, Chouvet B, Grimaud P, Claudy A : Tumeur desmoïde extra-abdominale. Aspects microscopiques et histogenèse. Ann Dermatol Venereol. 1993; 120, 685-88. 16. Chatelard PA, Gilly FN, Carret JP, Vauzelle JL, Bobin JY, Brunat M, et al. Les tumeurs desmoïdes. Indications thérapeutiques. À propos de 42 cas. Lyon Chir. 1991; 87 :125-9. 17. Reitamo JJ, Scheinin TM, Hayry P. The desmoid syndrome. New aspect in the cause, pathogenesis and treatment of the desmoid tumor. Am J Surg. 1986; 151: 230-7.

18. Plukker JT, Oort IV, Vermeya, Molenaar I, Hoekstra HJ, Panders AK, et al. : Aggressive fibromatosis (non familial desmoid tumour) : therapeutic problems and the role of adjuvant radiotherapy. Br J Surg, 1995 ; 82, 510-514. 19. Padovani JP, Rigault P, Pouliquen JC, Guyonvarch G, Béneux J, Nezelof C : Fibromes envahissants des membres chez l’enfant. Rev Chir Orthop. 1981; 67, 199-208. 20. Leithner A, Schnack B, Katterschafka T, Wiltschke C, Amann G, Windhager R, Kotz R, Zielinski CC (2000) Treatment of extraabdominal desmoid tumors with interferon-alpha with or without tretinoin. J Surg Oncol 73:21-25 21. Gallucci GL, Boretto JG, De Carli P. Desmoid tumor of the forearm. Reconstructive surgery and functional result. Chirurgie de la main, 2009; 28:326-9