Une coarctation de l’aorte abdominale sous rénale révélée par une claudication intermittente : A propos d’un cas

Karim KAOUEL |

La tunisie chirurgicale - 2013 ; Vol 23

Resumé

La coarctation de l’aorte abdominale est une anomalie vasculaire rare, elle est souvent révélée par une hypertension artérielle sévère chez des sujets jeunes, plus rarement elle est découverte à l’occasion d’une insuffisance artérielle des membres inférieurs. Nous rapportons une coarctation de l’aorte abdominale sous rénale chez une patiente âgée de 50 ans révélée par une claudication intermittente des membres inférieurs et traitée chirurgicalement par la technique d’élargissement par patch prothétique avec un bon résultat après un suivi de 2 ans.

Mots Clés

coarctation, hypoplasie, aorte abdominale, hypertension artérielle

Introduction :

La coarctation aortique siège souvent au niveau de l’isthme aortique, la localisation au niveau de l’aorte abdominale est rare et ne représente que 0.5 à 2% de l’ensemble des coarctations. [1] L’hypertension artérielle constitue la principale manifestation clinique. Son origine demeure insuffisamment connue, elle peut être congénitale ou acquise. En l’absence de traitement l’évolution est souvent grave ; le décès survient habituellement vers la troisième décennie et est lié aux complications de l’hypertension artérielle [2]. Nous rapportons le cas d’une femme de 50 ans opérée d’une coarctation de l’aorte abdominale sous rénale dans le service de chirurgie cardio-vasculaire et thoracique de l’hôpital la Rabta de Tunis.

 

Article

Madame R.J âgée de 50 ans, obèse, hypertendue, bien équilibrée par une double thérapie anti hypertensive, qui présente une claudication intermittente bilatérale des membres inférieurs avec abolition de tous les pouls. Nous avons réalisé un angioscanner qui a montré une sténose localisée de l’aorte sous rénale (figure 1). L’indication d’une angioplastie endoluminale aortique a été retenue mais la patiente a été perdue de vue. Elle nous consulte 6 mois plus tard pour une aggravation de la symptomatologie clinique avec une claudication devenue invalidante et à l’examen nous trouvons un index de pression systolique (IPS) à 0,7 aux 2 membres inférieurs. Un nouvel angioscanner aortique 64 barrettes montre l’existence d’une thrombose de l’aorte abdominale sous rénale étendue sur une longueur de 2 cm avec un lit d’aval perméable jusqu’en distalité (figure 2), les artères rénales sont de calibre normal et perméables, le tronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure sont perméables. L’artère mésentérique inferieur nait de la portion thrombosée de l’aorte et est reprise par une collatéralité provenant de l’artère mésentérique supérieure. La crosse aortique, l’aorte thoracique descendante ainsi que la portion abdominale supra-rénale sont de calibre normal et perméables. Le bilan à la recherche d’une maladie inflammatoire et notamment d’une maladie de Takayasu est normal. Nous avons posé l’indication d’une revascularisation chirurgicale des deux membres inférieurs.

 

En per opératoire, nous avons trouvé une hypoplasie étendue de l’aorte sous rénale débutant 15 mm en aval des artères rénales avec une thrombose courte médioaortique. Après clampage aortique et aortotomie longitudinale, nous avons découvert un thrombus semi-récent obstruant la lumière aortique au niveau de sa partie moyenne. L’extraction de celui-ci nous a fait découvrir un diaphragme fibreux à l’origine d’une sténose subocclusive de l’aorte, il n’existe pas de signe en faveur d’une origine athéroscléreuse. Nous avons réalisé une résection du diaphragme et un élargissement par un patch de toute l’aorte sous rénale. Nous avons utilisé un tube prothétique en Dacron de 8 mm de diamètre que nous avons fondu longitudinalement. L’évolution post opératoire a été simple, avec une récupération de tous les pouls et un index de pression systolique à 1,1 aux deux membres inférieurs. Le contrôle angiographique à 6 mois retrouve une aorte sous-rénale perméable et de calibre correct (figure 3).A2 ans d’évolution, la patiente est toujours asymptomatique avec un IPS inchangé 2 membres inférieurs. Le contrôle par échographie doppler n’a pas montré d’anomalie au niveau du patch.

Discussion

La coarctation de l’aorte abdominale est une anomalie vasculaire rare, elle représente 0.5 à 2% de la totalité des coarctations de l’aorte [1], sur 51 coarctations opérées dans notre service sur une période de 20 ans, c’est le premier cas de coarctation de l’aorte abdominale que nous avons rencontré. Le premier cas de coarctation de l’aorte abdominale a été décrit par Quain en 1947 [3]. L’étiologie exacte de cette entité reste mal élucidée ; elle serait d’origine congénitale et secondaire à une anomalie segmentaire de la fusion des deux aortes dorsales primitives [4]. La coexistence possible d’autres malformations vasculaires ou viscérales plaide en faveur de cette origine, d’un autre coté le caractère segmentaire et localisé de la lésion et par analogie aux coarctations isthmiques renforce cette hypothèse [5]. Toutefois, certains auteurs en se basant sur des éléments anatomo-cliniques similaires à la maladie de Takayasu pensent qu’une origine acquise ne peut être exclue.[6]. Des coarctations de l’aorte abdominale d’origine virale (virus de la rubeole) [7] ou secondaires à une neurofibromatose [8], une mucopolysaccharidose [9], une fibrodyplasie ou à une fibrose rétro péritonéale [10] ont été aussi rapportées. Dans notre observation, l’absence d’argument clinique ou biologique en faveur d’une maladie inflammatoire et la présence d’un diaphragme fibreux sont en faveur d’une origine congénitale. L’aspect histologique le plus retrouvé comporte des images de fibrose pariétale sous intimale sans infiltration inflammatoire, étendue parfois aux couches internes de la media, la partie externe de la media et l’adventice sont habituellement normales. [4] Trois formes anatomiques aux conséquences physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques différentes sont décrites ; les formes sous rénales, les formes supra rénales et les formes inter rénale. Dans une revue de la littérature Cohen et Brinbaum[4] retrouvent une forme inter rénales dans 49% des cas, sous rénale dans 23% des cas, supra rénale dans 17% des cas et une forme diffuse dans 11% des cas. Une sténose d’une artère rénale est retrouvée dans 84% des cas et d’une artère digestive dans 26% des cas. Stanley et al[11] considèrent que l’atteinte des artères digestives est plus fréquente lorsque l’artériographie de profil est de réalisation systématique, ils la retrouvent dans 82% des cas dans leur série de 53 patients. Les circonstances de découverte de l’affection sont très différentes selon qu’il y a ou non une participation des artères rénales au processus pathologique. Les coarctations incluant une ou les deux artères rénales s’accompagnent d’une HTA sévère qui constitue le principal signe d’appel pour un diagnostic précoce. Les coarctations strictement sous rénale se manifestent plus fréquemment par une claudication intermittente d’apparition tardive vers la quatrième ou la cinquième décade, elles sont rarement diagnostiquées au stade de thrombose de l’aorte [12]. La pathogénie de l’ischémie chronique des membres inférieurs s’explique aisément par l’obstacle aortique. Quant à celle de l’hypertension artérielle, elle demeure discutée ; le facteur rénovasculaire faisant intervenir le système rénine angiotensine joue un rôle majeur, mais le facteur mécanique par la diminution de l’élasticité de la paroi aortique et l’augmentation de la résistance au flux sanguin au niveau de la sténose aortique est pour beaucoup d’auteurs un élément pathogénique important [12]. L’absence d’atteinte rénale et l’obstacle strictement sous rénal chez notre patiente soutient cette dernière hypothèse. L’évolution spontanée des coarctations et des hypoplasies de l’aorte abdominale est grave, elle est étroitement liée à l’existence et à la sévérité de l’HTA. L’âge moyen de survie dépasse rarement 35 ans [13]. Le traitement des coarctations de l’aorte abdominale est le plus souvent chirurgical, l’indication opératoire dépend des données cliniques ; une HTA sévère non contrôlée médicalement constitue la principale indication, plus rarement une ischémie chronique isolée des membres inférieurs pousse à la réalisation d’un geste de revascularisation particulièrement dans les formes sous rénales sans atteinte rénale associée. (Tableau 1). Les options chirurgicales dépendent du segment aortique intéressé, de l’étendue de la lésion et de l’existence d’une atteinte artérielle viscérale. Les pontages aorto-aortiques sont les plus utilisés et considérés par certains comme étant la technique de choix, ils évitent la dissection du segment malade souvent inflammatoire [20] et auraient un moindre risque de complications à long terme que les angioplasties par patch, particulièrement celui de développement de faux anévrismes anastomotiques [14]. Dans notre cas, malgré l’étendue de la lésion, nous avons préféré l’angioplastie par patch vu que la paroi aortique était macroscopiquement saine et que le calibre réduit de l’aorte distale ne permettait pas la réalisation d’un pontage aorto-aortique chez cette patiente obèse pour qui nous avons préféré limiter le geste à l’aorte sous rénale évitant ainsi des anastomoses iliaques ou fémorales. La mortalité opératoire de la chirurgie de la coarctation de l’aorte abdominale toutes formes confondues est entre 4% et 8%[4] et dans les formes strictement sous rénales cette mortalité est nulle. [1, 12 - 17, 19]. Les résultats à long terme sont satisfaisants, la tension artérielle se normalise avec ou sans traitement médical dans 70% à 80% [4]. Dans la littérature les patients présentant une claudication intermittente sont tous asymptomatiques après la cure de la coarctation [1, 12 - 17, 19]. Au vu des résultats satisfaisants des techniques endovasculaires dans les coarctations isthmiques de l’aorte, nous pensons que cette option pourrait être appliquée dans les formes abdominales particulièrement sous rénales, segmentaires et sans lésion viscérale associée. Perrone F.P et al [15] rapportent un cas de coarctation de l’aorte abdominale sous rénale traité avec succès par une endoprothèse couverte.Le traitement médical est réservé aux formes avec une HTA évoluée pour lesquelles le risque chirurgical est élevé et aux formes de l’enfant chez qui le traitement médical peut transitoirement sursoir à une intervention reconstructrice problématique [12].

Conclusion

La coarctation de l’aorte abdominale est une affection rare. Le diagnostic doit être suspecté devant des signes de malperfusion viscérale, rénale ou des membres inférieurs. Le traitement reste essentiellement chirurgical et la technique dépend de la forme anatomique.

Références

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