Tumeur de Buschke-Löwenstein : A propos de deux cas

Khaled BEN SALAH |

La tunisie chirurgicale - 2010 ; Vol 23

Resumé

La tumeur de Buschke-Löwenstein appartient au groupe des carcinomes verruqueux. Plus fréquente chez les hommes et les immunodéprimés, elle se développe au niveau génital ou péri anal, réalisant une volumineuse lésion bourgeonnante parfois ulcérée ou fistulisée aux organes voisins. Nous rapportons deux observations de tumeur de BuschkeLöwenstein à localisation pubienne et anorectale. Le traitement n’est pas encore codifié, à côté des topiques locaux, la chimiothérapie, le laser, l’immunothérapie, il y a la chirurgie qui peut aller de la simple résection jusqu’à l’amputation large.

Mots Clés

Condylome acuminé ; Tumeur de Buschke-Löwenstein ; Papillomavirus ; Carcinome verruqueux ; chirurgie

Introduction :

La tumeur de Buschke Löwnestein (TBL) ou condylome acuminé géant (CAG) est une prolifération d’aspect pseudoépitheliomateux caractérisée par une hyperpapillomatose exo et endophytique avec hyperacanthose d’origine virale et d’évolution rapide. Elle a été décrite pour la première fois en 1896 et c’est en 1925 que Buschke et Löwenstein en ont fait une entité caractérisée [1]. Son caractère potentiellement dégénératif, envahissant et récidivant après traitement qui est mal codifié lui donne toute sa gravité. Nous rapportons deux observations de tumeur de Buschke-Löwenstein et nous discuterons les principales caractéristiques cliniques, histologiques, virologiques, évolutives et les différentes thérapeutiques possibles ainsi que leurs indications respectives.

Article

Matériels et méthodes

Il s’agit de deux hommes âgés respectivement de 44 et 37 ans qui ont consulté pour des formations bourgeonnantes localisées au niveau du pubis chez le premier patient et au niveau de la région péri-anale chez le deuxième (Photo 1).

La symptomatologie remontait à 2 ans chez les deux patients marquée par l’apparition de végétations non douloureuses augmentant progressivement de volume. L’examen a retrouvé des lésions bourgeonnantes en «grappes de raisin» ou en «chou-fleur», blanchâtres et ulcérées par endroit, mesurant 6 sur 2,5 cm chez le premier patient et 8 sur 6 cm chez le deuxième.

Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale dans les deux cas (photo 2).

Discussion

La tumeur de Buscke et Löwenstein survient à tout âge après la puberté. Elle prédomine entre les 4ème et 6ème décennies [2] comme dans nos deux observations. Le virus responsable des condylomes est le humain papilloma virus (HPV) et les sérotypes 6, 11, 16 et 18 sont les plus fréquemment incriminés [3]. Cette contamination est favorisée par la multiplicité des partenaires, la prostitution, l’homosexualité, le manque d’hygiène et les infections chroniques. C’est une tumeur rare dont la fréquence est estimée actuellement à 0,1% de la population générale [4]. Le risque de transformation maligne est estimé entre 30 et 56% [3,5]. Les TBL sont relativement fréquentes chez le sexe masculin avec un sex-ratio de 2,3/1 [3]. Chez l’homme, la TBL dans 80% des cas il s’agit d’une localisation péniennes qui surviennent chez des sujets noncirconscris et favorisées par le manque d’hygiènes [2]. Dans 10 à 17% des cas il se localise au niveau de la région ano-rectale et dans 5% il s’agit de localisations urétrales [6]. Chez la femme, la localisation est essentiellement vulvaire dans 90% des cas, contrairement à la localisation ano-rectale qui reste moins fréquente [2].

Sur le plan clinique, les condylome acuminé géants débutent le plus souvent par de petites lésions arrondies ou filiformes rosées ou de la couleur de peau normale. A la phase d’état, on observe une tumeur de grande taille (pouvant dépasser les 10 cm de grand axe) papillomateuse, irrégulière, à surface hérissée de digitations, bourgeonnante, en chou-fleur, de couleur souvent blanchâtre ou jaunâtre, présentant souvent des ulcérations superficielles et des lésions infectieuses surajoutées. La présence de saignement, d’infiltration de la base ou la présence d’adénopathies devrait faire suspecter la dégénérescence maligne. La biopsie de la lésion permet d’avoir la confirmation histologique et de rechercher des foyers de dégénérescence [3,6]. En microscopie optique (Photos 3 et 4), la TBL est une tumeur malpighienne parfaitement limitée, caractérisée par une hyperplasie épithéliale considérable parfois pseudo-épithéliomateuse dont la membrane basale est toujours intacte, une hyperacontose, une hyperpapillomatose et des koïlocytes qui sont des marqueurs pathognomoniques de l’infection par HPV, cependant leur présence n’est pas constante [3,6]. L’évolution peut se faire vers l’extension en surface et en profondeur, elle peut se compliquer de dermite, surinfection, ou fistulisation aux organes de voisinage, ou la nécrose. La régression spontanée est exceptionnelle et la récidive peut se voir surtout après exérèse incomplète. La dégénérescence peut se faire vers un carcinome micro invasif. Dans d’autres cas, l’aspect est celui d’un carcinome épidermoïde kératinisant invasif bien diffé- rencié. Le pourcentage de dégénérescence est estimé à 30% [2,3]. En ce qui concerne la dégénérescence, la frontière entre TBL et carcinome verruqueux reste imprécise. Certains auteurs les considèrent comme des lésions identiques, d’autre comme des entités différentes en retenant que la TBL est une forme intermédiaire entre le condylome acuminé banal et le carcinome verruqueux. C’est ainsi que récemment des auteurs ont qualifié les lésions de précancéreuse condylomatoïde [4,5]. La transformation maligne de la TBL est estimée entre 30 et 56% [3,5]. Le type histologique le plus fréquent est représenté par le carcinome épidermoïde. D’autre part, la TBL peut envahir les organes de voisinage (pénis, périnée, anus) avec parfois la formation de fistules. La récidive qui est toujours locale, unique ou multiple, pose des problèmes thérapeutiques, particulièrement lorsque l’exérèse est limitée ou incomplète [2,3]. La tumeur de Buschke-Lowenstein pose le problème de diagnostic différentiel avec d’autres pathologies. Parmi lesquelles, on peut citer : • le condylome acuminé, surtout dans sa forme débutante ou récidivante. Il débute sous forme de petites excroissances de la couleur de la muqueuse normale ou brunâtre. Au stade avancé, il apparaît comme une tumeur bénigne papillomateuse indolore [2]. • la maladie de Bowen dans sa forme condylomateuse dyskératosique qui touche les sujets de plus de 45 ans. Elle se voit surtout chez les sujets non-circoncis et apparaît sous forme de végétations de taille variable. La dégénérescence peut se faire en carcinome invasif dans 30% des cas [2]. • la balanite pseudo-épithéliomateuse kératosique et micacée : elle se voit chez le sujet âgé et se présente généralement comme une carapace cornée du gland avec parfois des végétations localisées [2].• l’épithélioma spinocellulaire se caractérise par un effondrement de la membrane basale avec atypie cellulaire, en infiltration et invasion des tissus sous-jacents [2]. • le carcinome verruqueux, la syphilis, la maladie de Nicolas-favre ou lymphogranulome vénérien, la tuberculose verruqueuse, la donovanose ou granulome ulcéreux inguinal, l’amibiase anogénitale peuvent prêter confusion avec la TBL [2]. Le traitement de cette pathologie qui est assez rare reste un sujet de controverse ainsi plusieurs attitudes son proposées sans qu’il existe une stratégie bien codifiée. Le traitement de choix est chirurgical car il est le plus efficace surtout lors du stade précoce de la maladie permettant l’analyse histologique de la pièce entière avec recherche de foyers de dégénérescence. L’exérèse doit être la plus large possible, emportant une marge de tissu sain confirmé par l’examen anatomopathologique. Cet impératif thérapeutique oblige parfois en cas de TBL infiltrantes, l’amputation totale d’un organe notamment le rectum ou la vulve. En cas d’exérèse incomplète, la reprise chirurgicale s’impose. Le curage lymphonodal n’est pas indiqué sauf en cas de dégéné- rescence. La réparation peut nécessiter des lambeaux cutanés ou musculaires de voisinage. • les topiques locaux à base de podophylline, le 5 Fluorouracile pommade, la cryothérapie, l’électro-coagulation n’ont pas montré de grands résultats [7]. • la chimiothérapie systémique : à base de méthotrexate, la bléomycine, l’étritinate, le lévamisole peut être utilisés [7,8]. • le laser Co2 également peut être utilisé, mais sans donner de grands résultats. • la radiothérapie est rarement utilisée. Le plus souvent, délivrée sur des récidives inextirpables ou en complé- ment d’exérèse insuffisante avec des résultats variables [7]. • l’immunothérapie et l’interféron peuvent donner de bons résultats surtout après instillation locale d’interféron alpha [8]. • La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement [2,3]. Bien que l’histologie de la tumeur soit habituellement bénigne, elle doit être précoce et la plus large possible afin d’éviter les récidives tumorales qui sont très fréquentes. Les interventions sont souvent mutilantes. La localisation péri-anale suscite des difficultés thérapeutiques croissantes avec l’extension de la tumeur [9,10]. L’exérèse avec conservation du sphincter suivie d’une reconstruction est réalisée chaque fois que possible mais l’amputation du rectum, ou même l’exentération abdominopérinéale sont parfois nécessaires si la tumeur est très étendue ou récidivante. L’exérèse large a été réalisée chez les deux malades. Si l’exérèse est incomplète, la reprise chirurgicale est indiquée en raison du risque de récidive locale. Le curage ganglionnaire est inutile, connaissant le faible pouvoir métastasiant de la TBL. Cependant la lymphadénectomie régionale peut être proposée en seconde intention [8]. La prévention est le pivot thérapeutique ainsi une hygiène correcte et une prophylaxie des maladies sexuellement transmissibles et le traitement approprié de toutes infections génitales chroniques et récidivantes paraissent jouer un rôle majeur et prédominant dans la lutte de cette affection qui est rare et d’allure bénigne mais qui dont l’évolution peu être émaillées de plusieurs complications mettant le pronostic vital en jeu.

Conclusion

La tumeur de Buschke-Löwenstein (ou condylome acuminé géant) est une tumeur rare nécessitant un traitement chirurgical précoce et large avec une surveillance clinique postopératoire régulière. Le pronostic fonctionnel et vital peut être engagé. L’intérêt de la prévention de l’éducation sexuelle de jeunes associées à la recherche de vaccins contre l’HPV constituent les meilleurs moyens de lutter contre cette maladie.

Références

1. Buschke A, Lowenstein L. Uber carcinomahnliche Condylomata, Acuminata des Penis. Klin Wochenschr 1925; 4:1726-8 2. A. Qarro, A. Ait Ali, A. Choho, S. Alkandry, K. Borki. Tumeur de Buschke-Löwenstein à localisation anorectale (À propos de trois cas). Annales de chirurgie 2005; 130:96-100 3. Prise en charge des tumeurs de Buschke-Löwenstein, BuschkeLöwenstein tumour : diagnosis and treatment, A. Lévy, C. Lebbe. Ann. Urol. 2006;40:175-8 4. V. de Parades, C. Parisot, La tumeur de Bruschke-Löwenstein de l’anus, Le Courrier de colo-proctologie (II) - n° 2 - juin 2001: 64-65 5. J. Hicheri, K. Jaber, M. R. Dhaoui, S. Youssef, A. Bouziani, N. Doss, Giant condyloma (Buschke-Löwenstein tumor). Acta Dermatoven APA 2006; 15:181-3 6. El MejjadA, Dakir M Le condylome acuminé géant - tumeur de Buschke Löwenstein. Progrès en Urologie. 2003; 13: 513-7 7. Schwartz RAJ. Buschke Löwenstein Tumor : Verrucous carcinoma of the penis. Am. Acad. Dermatol. 1990 ; 23 : 723-7. 8. Geusau A, Heinz PG, Volc PB, Stingl G, Kirnbauer R. Regression of deeply infiltrating giant condyloma (Buschke-Löwenstein tumor) following long-term intra lesional interferon alfa therapy, Arch dermatol. 2000 ; 136 : 707-10. 9. Laurent R. Infections ano-génitales à papillomavirus humains, Nouv. Dermatol. 1990 ; 9. 6 : 506-8. 10. Heinzerling LM, Kempf W, Kamarashev J, Hafner J, Nestle FO. Treatment of verrucous carcinoma with imiquimod and Co2 laser ablation. Dermatology. 2003 ; 207 : 119-22.