Hypoplasie congénitale de l’aorte thoracique descendante : A propos de deux cas opérés et revue de la littérature

Mourad , - E-mail : HAKIM |

La tunisie chirurgicale - 2014 ; Vol 24

Resumé

Introduction : L’hypoplasie de l’aorte thoracique descendante est une anomalie vasculaire extrêmement rare. Il s’agit d’une coarctation longue et diffuse touchant l’aorte thoracique depuis l’isthme et pouvant s’étendre à l’aorte abdominale. Matériel et Méthode : Dans ce travail, nous rapportons deux cas d’hypoplasie isolée de l’aorte thoracique descendante chez deux jeunes femmes de 20 et 22 ans. Dans les deux cas, la malformation a été découverte dans le cadre du bilan d’une hypertension artérielle systémique associée à une asymétrie des pouls périphériques entre les membres supérieurs et les membres inférieurs. Le diagnostic a été confirmé à l’IRM chez la première patiente et par l’angioscanner chez l’autre. Les deux patientes ont été opérées avec succès. Résultats : le traitement a consisté dans les deux cas, en un pontage aorto-aortique entre l’aorte isthmique et l’aorte diaphragmatique par prothèses en dacron. Les suites opératoires immédiates ont été simples. Le recul moyen est de 3 ans. Sur le plan clinique, les deux patientes sont asymptomatiques avec tension artérielle équilibrée et sur le plan scannographique les pontages sont perméables et sans anomalies. L’origine de cette anomalie est encore obscure. Elle serait acquise suite à l’exposition à certains agents infectieux dans certains cas ; Dans les autres cas, elle serait congénitale, due à un défaut de développement aortique. Conclusion : L'hypoplasie congénitale de l'aorte thoracique descendante est une malformation rare, Il existe très peu de cas similaires aux nôtres dans la littérature. La sévérité du tableau clinique et le pronostic sont conditionnés par l’éventuelle atteinte des artères rénales et la sévérité de l’HTA. Son diagnostic est aisé et se base essentiellement sur l'imagerie non invasive. Le but thérapeutique est d’assurer une perfusion rénale adéquate et de mieux contrôler la tension artérielle.qui permet entre autres de définir la topographie exacte.

Mots Clés

coarctation de l'aorte, hypoplasie, congénitale, chirurgie

Introduction :

L’hypoplasie de l’aorte thoracique descendante est une anomalie vasculaire extrêmement rare qui consiste une coarctation longue et diffuse touchant l’aorte thoracique depuis l’isthme et pouvant s’étendre à l’aorte abdominale. Elle doit être distinguée de la coarctation aortique classique qui se définie comme un obstacle localisé sur l’aorte, situé en général à l’union de la crosse aortique et l’aorte descendante. Dans ce travail, nous présentons deux cas d’hypoplasie isolée de l’aorte thoracique chez deux jeunes femmes.

Article

Il s’agit d’une jeune patiente de 20 ans hospitalisée pour exploration d’une hypertension artérielle de découverte récente. Elle était symptomatique avec des céphalées intenses, des épisodes répétés d’épistaxis et de dyspnée d’effort. L’examen physique a révélé des chiffres tensionnels élevés aux membres supérieurs à 170/100 mm Hg avec un gradient tensionnel entre les membres supérieurs et les membres inférieurs de 50 mm Hg. Les pouls fémoraux étaient faiblement perçus. Le diagnostic de coarctation aortique a été évoqué devant l’asymétrie des pouls et l’âge jeune de la patiente. L’échocardiographie a montré des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche modérée avec dysfonction diastolique de type 1 (trouble de la relaxation). La fonction systolique du ventricule gauche était normale. La valve aortique était tricuspide, fine, de fonctionnement normal et l’arc aortique était de taille normale. Une hypoplasie de l’aorte descendante à 3 mm de diamètre a été notée. L’imagerie par résonance magnétique (figure 1) a confirmé la présence d’une hypoplasie étendue de l’aorte thoracique descendante commençant au niveau de l’isthme aortique et s’arrêtant au diaphragme. La patiente a bénéficié d’un pontage entre l’aorte isthmique et l’aorte au diaphragme par une prothèse de Dacron n°18 (figure 2) par thoracotomie postéro-latérale gauche dans le 7ème espace intercostal.

L’examen anatomopathologique de la paroi aortique a conclu à l’absence de signe en faveur d’une pathologie infectieuse ou inflammatoire. Les suites opératoires ont été simples. Après un recul de 4 ans, elle est pauci symptomatique ; sa tension artérielle est bien équilibrée sous monothérapie et leurs pouls fémoraux sont bien perçus. Les contrôles par IRM réalisés à 2 ans et à 4 ans (figure 3) ont montré un pontage bien perméable.

Observation 2

Il s’agit aussi d’une jeune patiente de 22 ans hospitalisée pour une hypertension artérielle révélée par un accident ischémique transitoire à type d’hémiparésie gauche. L’examen physique a aussi révélé une asymétrie des pouls ainsi qu’un gradient tensionnel de 60 mm Hg entre les membres supérieurs et les membres inférieurs. L’échocardiographie a montré un ventricule gauche très hypertrophié à fonction systolique conservée avec une dysfonction diastolique de type 1. La valve aortique était normale ainsi que l’arc aortique. L’aorte descendante était difficile à visualiser à l’échographie. Un angioscanner a été donc réalisé (figures 4 et 5), confirmant une hypoplasie de l’aorte thoracique descendante. L’aorte abdominale et ses branches étaient indemnes. 

Cette patiente a eu un pontage aorto-aortique entre l’aorte isthmique et l’aorte au diaphragme par une prothèse de Dacron n°18 par thoracotomie postéro-latérale gauche dans le 7ème espace intercostal avec des suites opératoires simples. L’examen anatomopathologique a permis d’éliminer un processus inflammatoire ou infectieux au niveau de la paroi aortique. Le recul actuel est de 3 ans. La patiente est parfaitement équilibrée sous monothérapie anti hypertensive. Une IRM de contrôle, réalisée 2 ans après a confirmé la perméabilité du pontage artériel.

Discussion

L’hypoplasie de l’aorte thoracique descendante est une anomalie vasculaire extrêmement rare qui représente 1 à 2% de l’ensemble des hypoplasies aortiques [1-3]. Il s’agit d’une coarctation longue et diffuse touchant l’aorte thoracique depuis l’isthme et pouvant s’étendre à l’aorte abdominale [4]. A notre connaissance, 18 cas d’hypoplasie de l’aorte thoracique descendante étendue ou pas à l’aorte abdominale ont été rapportés [2, 4-7]. Parmi ces 18 cas, 13 patients (72%) sont de sexe féminin L’âge des patients varie de 3 à 49 ans. 7 patients (38%) ont une sténose des artères rénales associée. L’étiologie de l’hypoplasie aortique est mal comprise. Les mécanismes possibles qui ont été proposés incluent des défauts congénitaux de développement d’une portion de l’aorte, ou bien une réponse anormale à l’infection et à l’inflammation. En effet, pour la plupart des auteurs, l’hypoplasie de l’aorte thoracique serait secondaire à un défaut de fusion des aortes dorsales embryonnaires qui devrait se produire au 25ème jour de la vie intra-utérine, entrainant un kinking avec constriction aortique [8]. L’hypoperfusion d’aval entraine une hypoplasie longue des segments qui suivent. Paradoxalement, une fusion exagérée de l’aorte dorsale primitive impliquant les origines des branches aortiques postérieures pourrait aussi être à l’origine de l’hypoplasie aortique puisque certaines études ont montré un diamètre réduit de l’aorte chez les patients avec origine unique de la dernière paire des artères lombaires [9]. L’autre constatation en faveur de l’origine congénitale de l’hypoplasie aortique est le fait que 70% des patients qui ont une hypoplasie de l’aorte abdominale ont une duplication des artères rénales [9]. L’hypothèse avancée est hémodynamique, suggérant que l’augmentation du débit rénal entraine une hypoperfusion d’aval de l’aorte abdominale amenant à son hypoplasie. D’un autre côté, certains auteurs pensent que le développement normal de l’aorte peut être influencé par un processus acquis. On pense que l’effet inhibiteur viralsur l’organisation et la prolifération des cellules musculaireslisses peut empêcher la croissance normale de l’aorte. Cette hypothèse a été proposée devant la constatation de cas d’’hypoplasie aortique dans le cadre de rubéole congénitale [10,11]. Enfin, un processus inflammatoire a été suggé- ré devant les associations rapportées avec l’artérite de Takayasu [12,13]. De même l’association à la neurofibromatose de Recklinghausen, à la syphilis, à la tuberculose, à la radiothérapie, au syndrome d’hypercalcémie congénitale et au syndrome de Williams et Beuren, a été rapportée [6] mais aucune relation causale n’a été identifiée. Cette affection se manifeste typiquement entre la deuxième et la troisième décennie de la vie [2,4]. Les symptômes révélateurs habituels sont l’HTA, la claudication intermittente des membres inférieurs, l’angor mésentérique et parfois les complications neurologiques secondaires à l’HTA de la partie supérieure du corps rebelle au traitement médical. L’hypertension artérielle est probablement le résultat de l’hypovascularisation rénale et de l’activation du système rénine-angiotensine. L’hypertension est typiquement sévère pouvant aboutir à des complications très graves comme l’AVC, l’insuffisance cardiaque et l’insuffisance rénale [14,15]. Le diagnostic doit être évoqué devant tout sujet jeune hypertendu qui présente une asymétrie de la tension artérielle et des pouls entre la moitié supérieure et la moitié inférieure du corps, et ce après avoir éliminé une coarctation isthmique classique de l’aorte [4]. L’aortographie était considérée comme étant l’outil diagnostique de choix de l’hypoplasie aortique [2,8,12]. De nos jours, l’angioscanner et l’IRM, examens moins invasifs, permettent de sursoir à l’aortographie. Le pronostic de l’hypoplasie aortique spontané est généralement réservé et dépend de l’étendue des lésions aux artères rénales et viscérales, de la sévérité et des complications de l’HTA [2]. Bjork et Intoni ont constaté que l’âge moyen de décès était de 30 ans dans une série de patients présentant une hypoplasie de l’aorte thoracique et dont l’hypertension artérielle systémique a été gérée médicalement [16]. Ainsi, le traitement chirurgical s’impose afin de lever l’obstacle aortique, permettant ainsi de mieux contrôler l’HTA et de préserver la fonction rénale. Le pontage aorto-aortique est la technique de choix des formes étendues d’hypoplasie aortique [4]. Les anastomoses termino-latérales proximales et distales permettent la conservation des branches importantes originaires du segment rétréci comme les artères intercostales. Un cas d’hypoplasie aortique traité avec succès par la confection d’un pontage extra-anatomique axillo-bifémoral a été rapporté [17]. L’utilisation d’une hypothermie modérée du corps comme moyen de protection pour réduire au minimum les complications médullaires au cours du pontage aorto-aortique a été décrite pour les patients qui n’ont pas une circulation collatérale [18].

Conclusion

Bien que rare, l’hypoplasie de l’aorte thoracique descendante doit être évoquée devant toute HTA associée à une asymétrie des pouls après avoir éliminé une coarctation isthmique de l’aorte qui reste la cause la plus classique de ce tableau clinique. La prise en charge thérapeutique est essentiellement chirurgicale et elle permet de modifier le pronostic spontané sombre de cette cardiopathie.

Références

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