Un cas rare d’amylose primaire systemique avec atteinte Nasopharyngée et cervicale ganglionnaire : A propos d’un cas

Rania BEN M’HAMED |

La tunisie chirurgicale - 2014 ; Vol 24

Resumé

L’amylose de la tête et du cou est une affection rare et bénigne qui prend généralement une forme localisée. Objectif : Discuter le cas d’une amylose systémique à localisation nasopharyngée et cervicale ganglionnaire et exposer les différentes options thérapeutiques. Méthodes : Nous présentons le cas d’une patiente âgée de 69 ans qui consulte nôtre département pour épistaxis récidivante, rhinorrhée, obstruction nasale et adénopathies cervicales, le tout évoluant depuis 6 mois. L’examen clinique objective une tumeur du nasopharynx associée à des adénopathies cervicales bilatérales de consistance ferme étendues de la mastoïde à la clavicule. Le scanner cervicofacial a montré une masse tissulaire rétropharyngée avec prise de contraste et des adénopathies cervicales bilatérales diffuses. L’examen anatomopathologique d’une biopsie nasopharyngée était en faveur d’une amylose. Le diagnostic d’amylose systémique avec atteinte rénale et pulmonaire a été confirmé. La patiente a été opérée d’un évidement ganglionnaire fonctionnel bilatéral et d’une résection partielle de la tumeur rétropharyngée. Complétée par un traitement à base de thalidomide et stéroïde. Huit mois plus tard, la maladie était stabilisée. Résultats : L’amylose nasopharyngée a un potentiel évolutif long et elle est de traitement difficile. Elle doit être considérée comme une affection potentiellement fatale dont un diagnostic et un traitement précoces sont obligatoires.

Mots Clés

Amylose ; systémique ; nasopharynx ; adénopathies

Introduction :

L’amylose est une affection idiopathique caractérisée par le dépôt extracellulaire de protéines normalement solubles dans une forme fibrillaire anormale, à l’origine des dommages tissulaires. Le diagnostic d’amylose peut porter à confusion avec une dégénérescence hyaline ou une pseudoamylose observés dans certains organes affectés par une pathologie inflammatoire chronique. Dans sa localisation au niveau de la tête et du cou, l’amylose affecte par ordre décroissant le larynx, la sous glotte, la thyroïde, mais aussi l’orbite, la peau, la langue...[1]. Il est important de déterminer si les dépôts amyloïdes rentrent dans le cadre d’une amylose localisée ou systémique car cette dernière met en jeu le pronostic vital par atteinte des organes nobles. Nous rapportons le cas inhabituel d’amylose systémique avec localisation nasopharyngée et ganglionnaire cervicale de découverte inattendue après biopsie de la masse nasopharyngée.

Article

Une patiente âgée de 68 ans, sans antécédents médicaux particuliers, connue porteuse d’une otite séreuse depuis 17 ans, jamais explorée. Elle a consulté notre département pour une symptomatologie rhinologique associant: épistaxis récidivante, obstruction nasale, rinorrhée associée à des adénopathies cervicales, une asthénie et une perte de poids évoluant depuis 6 mois. L’examen otoscopique a montré des tympans ternes bilatéraux, l’endoscopie nasale a objectivé une formation tumorale comblant le nasopharynx, cette tumeur descendait en bas vers l’oropharynx et l’hypopharynx. Elle était de couleur jaunâtre, friable et saignait au contact. L’examen cervical a objectivé des adénopathies cervicales bilatérales infiltrant toute la chaine jugulocarotidienne de consistance ferme, mobiles, légèrement douloureuses et dont la taille variait de 2 à 4 cm. Un scanner cervical (figure 1) a montré une masse tissulaire hétérogène avec des limites mal systématisées et des calcifications centrales infiltrant les parois laté- rales du nasopharynx avec extension oropharyngée et hypopharyngée associée à des adénomégalies multiples. L’IRM cervicale a montré un important épaississement de signal hétérogène des parois du cavum responsable d’un comblement des choanes, étendu latéralement à l’espace préstylien gauche (figure 2).

Une biopsie nasopharyngée a été pratiquée avec étude anatomopathologique objectivant la présence d’une substance éosinophile anhiste se colorant en rouge par le rouge Congo avec biréfringence dichroïque jaune vert en lumière polarisée évoquant l’aspect amyloïde. L’immunohistochimie a montré la présence d’anticorps anti-chaîne légère kappa (figure 3). Un bilan complet comportant une échographie cardiaque, un bilan rénal et hépatique, un bilan biologique inflammatoire et une IRM thoracique ainsi qu’une biopsie de la graisse périombilicale a été réalisé mettant en évidence une maladie systémique avec atteinte rénale et pulmonaire. Devant l’atteinte rénale débutante, on a décidé d’opérer la patiente dans l’optique de potentialiser l’efficacité du traitement médical et de prévenir la progression tumorale et les complications respiratoires. Un évidement ganglionnaire fonctionnel et bilatéral associé à une résection partielle endoscopique de la masse rétropharyngée ont été réalisés. L’examen anatomopathologique définitif a confirmé le diagnostic d’amylose et l’absence de signes en faveur d’une dégé- nérescence maligne. Six mois après chirurgie la patiente a eu un traitement par thalidomide et stéroïde. Huit mois plus tard la maladie était stabilisée.

Discussion

Dans un pays de moyenne endémicité du carcinome indifférencié du nasopharynx, une masse nasopharyngée associée à des adénopathies cervicales fait suspecter en premier lieu le diagnostic de malignité. La découverte d’une amylose nasopharyngée est donc souvent surprenante et fortuite. L'amylose correspond au dépôt extracellulaire d'une protéine fibrillaire dite amyloïde en un ou plusieurs endroits du corps. Le foie et la rate sont les organes les plus fréquemment atteints [2]. L’amylose de la tête et du cou est rare et a souvent une présentation clinique localisée [3]. L’atteinte nasale ou nasopharyngée est rare avec moins de vingt cas rapportés à ce jour. L’infiltration des ganglions lymphatiques superficiels ou profonds au cours de l'amylose systémique a été rapportée dans 8 à 30% des cas [4]. Dans sa localisation nasopharyngée, il n’a pas été rapporté de prédominance sexuelle, l’âge de découverte varie entre 8 et 86 ans. Cliniquement, l’amylose peut être primaire ou secondaire à une affection inflammatoire chronique ou hématologique. Les signes fonctionnels associent de façon non spécifique, une épistaxis récidivante, une obstruction nasale, une rinorrhée et des troubles de l’audition. Sur le plan endoscopique, l’aspect le plus fréquemment retrouvé est une masse polypoïde jaunâtre ou blanchâtre de consistance ferme. Seule l’étude anatomopathologique d’une biopsie de l’organe présumé atteint permet le diagnostic de certitude d’une amylose. La différenciation entre une atteinte localisée et systémique passe par une biopsie du tissu graisseux sous cutané ou une biopsie rectale. L’aspect scannographie de l’amylose nasopharyngé est non spécifique, elle se présente sous l’apparence d’une masse tissulaire, homogène, hyperdense, sous muqueuse avec calcifications. Après injection, la tumeur ne prend pas ou peu le contraste [5]. L’imagerie par résonance magnétique montre une masse sous muqueuse en hyposignal T1 et T2 avec une légère prise de contraste sur le T1 injecté [5]. Dans sa localisation nasopharyngée, l’amylose a une croissance lente, elle est réputée bénigne mais peut prendre une forme agressive localement et produire une ostéolyse de la base du crane, comme rapportée par Hegarty et Rao [6]. La majorité des thérapeutiques actuellement disponibles ont des résultats décevants. Il n’existe pas de traitement spécifique de l’amylose systémique et la défaillance rénale ainsi que les arythmies cardiaques sont les principales causes de décès [3]. Dans sa localisation nasopharyngée certains suggèrent une résection par voie transpalatine [7] dont la principale complication est le saignement causé par l’infiltration amyloïdienne des vaisseaux sanguins [3]. D’autres enfin proposent une simple surveillance s’appuyant sur le fait qu’aucune étude n’a montrée d’allongement de la survie après traitement chirurgical [8]. Nous pouvons penser que les antécédents otologiques de nôtre patiente sont dus à une amylose localisée au nasopharynx, mais il n’existe aucun document dans la littérature qui laisse suggérer cette évolution [3]. Toutefois tous les patients ayant une atteinte localisée doivent être surveillés de façon rapprochée afin de déceler précocement une atteinte systémique ou une récidive. La survie moyenne rapportée par Kyle et Greipp [9] dans leur série portant sur 229 cas d’amylose systémique est de 13 mois, cette survie est de moins de 5 mois s’il ya un myélome associé. Une surveillance rapprochée doit être instaurée dans tous les cas car le taux de récidive rapporté s’élève à plus de 50% [10].

Conclusion

L’amylose est une affection rare et rarement rencontrée au niveau du nasopharynx. Ces manifestations cliniques sont non spécifiques et son diagnostic passe obligatoirement par une biopsie de l’organe atteint avec étude anatomopathologique. Un traitement chirurgical conservateur des fonctions physiologiques de l’organe est le traitement de choix.

Références

1. Pribitkin E, Friedman O, O’Hara B, Cunnane MF, Levi D, Rosen M, Keane WM, et al. Amyloidosis of the upper aerodigestive tract. Laryngoscope 2003;113:2095-2101.

2. Segalov E, Gibson J, Joshua DE, Kronenberg H. Primary amyloidosis co-presenting with cervical and massive intra abdominal lymphadenopathy. Leuk Lymphoma 1995;19:519-20. 3. Nandapalan V, Jones TM, Morar P, et al: Localized amyloidosis of the parotid gland: A case report and review of the localized amyloidosis of the head and neck. Head Neck 1998;20:73-8. 4. Ko HS, Davidson JW, Pruzanski W. Amyloid lymphadenopathy. Ann Intern Med 1976;85:763-5. 5. Chin SC, Fatterpeckar G, Kao CH, Chen CY, Som PM. Amyloidosis concurrently involving the sinonasal cavities and larynx. Am J Neuroradiol 2004;25:636-8. 6. Hegarty JL, Rao VM: Amyloidoma of the nasopharynx : CT and MR findings. Am J Neuroradiol 1993;14:215-8. 7. Dominguez S, Wienberg P, Claros P, et al : Primary localized nasopharyngeal amyloidosis. A case report. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1996;36:61-7. 8. Alpen Patel, Stefan Pambuccian, and Robert Maisel. Nasopharyngeal Amyloidosis. Am J Otolaryngol 2002;23:308-11. 9. Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis, clinical and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc 1983;58:665-83. 10. Simpson GT, Strong MS, Skinner M, et al. Localized amyloidosis of the head and neck, upper and lower respiratory tracts. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93:374-9.