La maladie de Takayasu chez l’enfant : A propos d’un cas opéré et revue de la littérature

Mourad ,- E-mail : HAKIM |

La tunisie chirurgicale - 2015 ; Vol 25

Resumé

La maladie de Takayasu est une vascularite qui atteint rarement l’enfant. Nous rapportons le cas d’une fille de 11 ans admise pour exploration d’une hypertension sévère récente. L’examen clinique objective une asymétrie des pouls périphériques. L’échographie cardiaque permet d’éliminer une coarctation isthmique de l’aorte mais révèle un flux de sténose aortique serrée au niveau de l’aorte abdominale. Une exploration tomodensitométrique trouve une atteinte artérielle multifocale évoquant une vascularite de Takayasu. La patiente a été traitée par des antihypertenseurs, des corticoïdes et des immunosuppresseurs puis elle a eu d’un pontage aorto-aortique avec un bon résultat à court et moyen termes. Nous proposons dans ce travail une revue de la littérature concernant les particularités de l’artérite de Takayasu chez l’enfant, ainsi que ses modalités thérapeutiques.

Mots Clés

Artérite inflammatoire, chirurgie vasculaire, pédiatrie

Introduction :

L’artérite de Takayasu, largement rapportée chez l’adulte, demeure rare chez l’enfant. Nous nous proposons, à travers la présentation d’un cas de maladie de Takayasu chez une fillette de 11 ans de revoir les particularités de cette vascularite chez l’enfant ainsi que ses modalités thérapeutiques.

 

Article

Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 11 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise au service de cardiologie pédiatrique pour exploration d’une hypertension artérielle systémique de découverte récente révélée par des céphalées intenses. L’examen clinique montre un enfant en bon état général, une température centrale à 37°C 8, une aniso-tension artérielle aux membres supérieurs avec pression artérielle mesurée à 180/10 mm Hg au niveau du membre supé- rieur droit et pression artérielle mesurée à 90/50 mm Hg au membre supérieur gauche. La pression artérielle aux membres inférieurs est mesurée à 80/40 mm Hg. L’auscultation cardiaque est normale. Il n’y a pas de signes d’insuffisance cardiaque. Le pouls radial gauche est faible et les pouls fémoraux sont abolis L’examen abdominal est normal, en particulier il n’ya pas de souffle sur le trajet des artères rénales. Le reste de l’examen est sans particularités. L’électrocardiogramme est normal. En particulier, il n’ya pas de signe d’hypertrophie ventriculaire gauche. La radiographie de thorax est aussi sans anomalies. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire biologique avec une VS à 86 et une CRP à 47 mg/l, une thrombocytose à 515000 élément/mm3 , ainsi qu’une anémie hypochrome microcytaire à 9.8 g/dl. Le bilan rénal est normal. Devant la forte suspicion clinique d’une coarctation de l’aorte, une échographie cardiaque trans-thoracique a été réalisée et a montré une anatomie et une fonction cardiaque normales. L’absence de signes d’hypertrophie ventriculaire gauche, confirme le caractère récent de l’hypertension artérielle (figure 1). L’étude de l’arc aortique par voie supra-sternale montre un arc de bon calibre sans image de coarctation isthmique (figure 2)

L’étude de l’aorte abdominale au doppler couleur montre une accélération localisée du flux avec au Doppler continu un gradient de pression de 60 m Hg avec une prolongation diastolique du flux en lame de sabre, témoin d’une sténose serrée (figure 3)

Un angioscanner aortique est réalisé, révélant un épaississement circonférentiel hypodense et étendu intéressant l’aorte thoracique descendante et abdominale. Cet épaississement commence en regard de la naissance de l’artère sous clavière gauche et se termine en regard du tronc cœliaque. Il s’accentue au niveau de l’aorte abdominale créant ainsi une sténose importante (figure 4).

Il existe aussi une sténose significative de l’origine de l’artère sous clavière gauche (figure 5) ainsi qu’une occlusion de l’artère mésentérique supérieure (figure 6). Les autres axes digestifs, les autres troncs supra-aortiques ainsi que les deux artères rénales sont libres (figure 7). Devant cet aspect tomodensitométrique associé à un syndrome inflammatoire clinique et biologique, le diagnostic d’une vascularite de Takayasu a été retenu.

L’enfant a été traitée par l’association de corticoïdes à forte dose (prednisone 1 mg/kg/j) et d’immuno-suppresseurs (Methotrexate 12.5/mg/m2 /semaine). Ce traitement a été poursuivi pendant 13 semaines jusqu’à la disparition complète du syndrome inflammatoire biologique. Devant le caractère résistant de l’hypertension artérielle malgré sa mise sous triple thérapie associant des inhibiteurs de l’enzyme de conversion, des inhibiteurs calciques et des béta-bloquants, l’indication opératoire a été posée. L’enfant a eu un pontage aorto-aortique par une prothèse PTFE de 8 mm entre l’aorte descendante juste après la naissance de l’artère sous clavière gauche et l’aorte sous rénale, juste après la naissance de l’artère mésentérique inférieure par thoraco-phrénolombotomie gauche. L’évolution a été favorable avec nette régression des chiffres tensionnels et l’absence de complications postopératoires. L’enfant est sortie sous un seul traitement anti hypertenseur. Le recul actuel est de 4 ans. L’enfant est parfaitement asymptomatique. En particulier, elle n’a pas présenté de nouvelles poussées de sa vascularite ni de signes d’ischémie mésentérique. Sa tension artérielle est bien équilibrée sous monothérapie anti hypertensive.

Discussion

L’artérite de Takayasu est une vascularite granulomateuse qui atteint les artères de moyen et de gros calibre. C’est une panartérite inflammatoire qui progresse de l’adventice vers l’intima entrainant un épaississement pariétal de l’artère avec rétrécissement de la lumière et apparition de sténoses artérielles cicatricielles. Elle a été décrite en 1905 par Takayasu [1]. Depuis, différentes séries ont été publiées décrivant la présentation clinique de la maladie ainsi que ces complications chez l’adulte [2-5]. En effet, cette affection touche surtout l’adulte jeune avec prédilection pour les femmes au cours de la 3ème décade de la vie. L’atteinte des sujets jeunes de moins de 20 ans ne constitue que 27.6% des cas en Inde [6] et 5% des cas uniquement au Japon [4], l’âge de l’enfant le plus jeune étant de 4 ans. De très rares études se sont intéressées aux formes de l’enfant et de l’adulte jeune [5-9] et ont montré que la maladie de Takayasu représente la 3ème vascularite chez l’enfant. Les facteurs environnementaux et géographiques sont certes déterminants de la distribution de la maladie [10], mais les cas familiaux rapportés et surtout les cas de jumeaux qui ont été rapportés par Kodama [11] et Ozen [12], sont en faveur d’une prédisposition génétique. Dans les différentes séries étudiant les formes pédiatriques de la maladie de Takayasu, la vascularite est révélée dans la majorité des cas par une hypertension artérielle : 93% des cas dans la série coréenne de Dabague [5], 89% des cas dans la série mexicaine de Hong [9] et 83% dans la série de Jain [13]. La fièvre est inconstante, elle a été documentée dans 44% des cas dans la série de Dabague [5] contre 4% uniquement dans la série de Jain [10]. L’asymétrie des pouls associée parfois à un souffle sur le trajet de l’artère atteinte est un signe très évocateur, rapporté dans 58% des cas de la série de Jain [13]. Les signes d’insuffisance cardiaque globale peuvent s’observer dès la présentation initiale de l’enfant dans un pourcentage variable de 16 à 62% des cas [7, 9, 10, 14]. L’élévation de marqueurs biologiques de l’inflammation, en particulier la vitesse de sédimentation, est inconstante. Elle a été notée dans 42 à 65% dans les séries indiennes [7, 8, 13], 56% dans la série coréenne [9] et 71% dans la série mexicaine [5]. La rareté de cette pathologie chez l’enfant et le caractère inconstant de la fièvre et du syndrome inflammatoire biologique, expliqueraient le retard diagnostique plus important que dans les formes de l’adulte [12, 15-17]. Ce retard diagnostique atteint 5.5 ans dans certaines séries [12,15]. Sur le plan anatomique, les lésions observées chez l’enfant sont similaires à l’adulte avec une atteinte plus fréquente de l’aorte abdominale dans 59 à 75% des cas [7, 8, 13, 18]. Les autres localisations de prédilection sont l’aorte thoracique dans 40 à 56% des cas [7, 13, 14] et l’artère sous clavière dans 40 à 67% des cas [7, 9, 13, 14]. A notre connaissance, il n’ya pas de recommandations formelles concernant le traitement médical de cette vascularite chez l’enfant. La difficulté d’établir de telles recommandations pourrait s’expliquer par la rareté relative de la pathologie, le caractère très évolutif de la vascularite dans cette tranche d’âge (rechutes fréquentes et mortalité de 35% à 2 ans versus 3 à 7% chez l’adulte [16] rendant nécessaire un traitement agressif et prolongé d’un côté) et le risque important de toxicité des immunosuppresseurs chez l’enfant d’un autre côté. En effet, le Cyclophosphamide, utilisé dans les vascularites sévères expose à un risque de toxicité gonadique incitant à la limitation de ses indications et surtout à un respect stricte des doses maximales permises. Le protocole thérapeutique adopté par plusieurs auteurs fait appel à une association de corticoïdes et de Méthotrexate [12, 19, 20]. La prednisone sera prescrite à la dose de 1 mg / kg/j pendant un mois puis une diminution progressive de doses à 5 à 10 mg /jour sera envisagée avec une durée totale d’au moins 12 semaines. Le Méthotrexate est prescrit à la dose de 12,5 mg/m²/semaine par voie orale. Un autre protocole thérapeutique a été proposé par Ozen [12] selon la sévérité des lésions ; Si le patient présente des lésions artérielles localisées à un seul étage par rapport au diaphragme et en l’absence d’une atteinte des artères pulmonaires, le traitement proposé est une association de corticoïdes et de Méthotrexate. Les patients présentant des lésions artérielles de part et d’autre du diaphragme et/ou présentant une atteinte des artères pulmonaires seront traités par une association de corticoïdes et de Cyclophosphamide à la dose de 1,5 à 1,7 mg/kg/j (dose totale max de 150 mg/kg) pendant 12 semaines. Ce traitement sera relayé par du Méthotrexate à la dose de 12,5 mg/m²/semaine pendant 12 à 18 mois. Le traitement des lésions séquellaires est proposé après refroidissement des lésions inflammatoires. Les résultats du traitement chirurgical semblent être de loin supérieurs à ceux du traitement endovasculaire. En effet, un traitement endovasculaire impliquant une angioplastie percutanée avec ou sans stenting des gros vaisseaux et des artères rénales a été rapporté par Tyagi [21] et par Bali [22] mais le taux de resténose au bout de 2 ans de recul varie entre 25 à 60%. De plus, on ne dispose pas de données suffisantes concernant les résultats à long terme de ces procédures. Dans la série de Kalangos [16], 10 enfants atteints d’une maladie de Takayasu ont eu une revascularisation chirurgicale, le taux de resténose ou d’occlusion était globalement de 18% durant les 5 premières années postopératoires, de 5% entre la sixiè- me et la dixième année et de 10% entre la 11ème et la 20ème année. La survenue de ces complications se voit plus sur les greffons en Dacron qu’en cas d’utilisation d’homogreffes ou de greffons en PTFE [16]. L’évolutivité de la maladie elle-même avec possibilité de rechute, ainsi que le risque de sténose voir d’occlusion des greffons, justifient l’importance d’un suivi régulier à vie de ces patients.

Conclusion

La maladie de Takayasu, bien que rare chez l’enfant devrait être toujours évoquée comme cause possible d’hypertension artérielle chez l’enfant surtout en cas d’asymétrie des pouls associée. La présentation clinique ainsi que la topographie des lésions chez l’enfant sont similaires à celles chez l’adulte. Néanmoins, le retard diagnostique est souvent plus important et l’évolutivité des lésions est plus sévère. Un traitement à base de corticoïdes, d’immunosuppresseurs et d’anti hypertenseurs doit être instauré. Le traitement des lésions séquellaires fait recours surtout à la chirurgie avec supériorité à long terme des greffons en PTFE et des homogreffes par rapport aux greffons en Dacron.

Références

1. Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Soc Ophtal Jpn 1908; 12:554-5. 2. Scharma BK, Sagar S, Chugh KS, Sakhuja V, Rajachandran A, Malik N. Spectrum of renovascular hypertension in the young in north india: A hospital based study on occurrence and clinical features. Angiology 1985; 36:370-8. 3. Jain S, kumara S, Ganguly NK, Sharma BK. Current status of Takayasu arteritis in India. Int J Cardiol 1996; 54:111-6. 4. Koide K. Takayasu’s arteritis in japan. Heart vessels 1992; 7; 48-54. 5. Dabague J, Reyes PA. Takayasu’s arteritis in Mexico ATakayasu’s arteritis in Mexico A8 year clinical perspective through literature review. Int J Cardiol 1996; 54:103-9. 6. Scharma BK, Sagar S, Singh AP et al. Takayasu’s arteritis in India. Heart vessels 1992; 7:37-43. 7. Shrivastava S, Rajani M, Chopra P, Malaviya AN, Tandon R. Systemic hypertension and aortic obstruction in children. Pediatrics 1981; 135: 281-9. 8. Shrivastava S, Shrivastava RN, Tandon R et al. Idiopathic obstructive aortoarteritis in children. Indian Pediatrics 1986; 23:403-10. 9. Hong CY, Yun YS, Choi JH et al. Takayasu’s arteritis in Korean children : Clinical report of seventy cases. Heart vessels 192; 7:91-6. 10. Lindsley CB, Laxer RM. Granulomatous vascularitis, giant cell arteritis and sarcoidosis. In: Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, eds. Textbook pf Pediatric Rheumatology, 5th edition. Philadelphia: Elsivier Saunders 2005:539-60. 11. Kodama K, Kida O, Morotomi Y, Tanaka M. male siblings with Takayasu’s arteritis sugest genetic etiology. Heart vessels 1986; 2:51-4. 12. Ozen S, Duzova A, Bakkaloglu A, Bilginer Y, Cil B, Demircin M, Davin JC, Bakkaloglu M. Takayasu arteritis in children: preliminary experience with cyclophosphamide induction and corticosteroids followed by methotrexate. J Pediatr 2007; 150:72-6. 13. Jain S, Scharma N, Singh S, Bali HK, Kumar L, Sharma BK. Takayasu arteritis in children and young indians. Int J Cradiol 2000; 75:153-57. 14. Sharma S, Rajani M, Shrivastava S et al. Non specific aortoarteritis in children. Br J Radiol 1991; 64:690-8. 15. Vanoli M, Daina E, Salvarani C, sabbadini MG, Rossi C, Bacchiani G, Itaka Study group. Takayasu’s arteritis : a study of 104 italian patients. Arthritis Rheum 2005; 53:100-7. 16. Kalangos A, Christenson J, CIkirikcioglu M. Long-term outcome after surgical intervention and interventional procedures for the managment of takayasu’s arteritis in children. J Thorac Cardio-vasc Surg 2006; 132:656-64 17. Hoffman GS, Takayasu arteritis : lessons from the american national institutes of health experience. Int J Cardiol 1998 (Suppl); S66:191-4. 18. Sharma BK, Jain S. A possible role of sex in determining distribution of lesions in Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1998; 66(Suppl 1): S81-4. 19. Shetty AK, Stopa AR, Gedalia A. Low dose methotrexate as a steroidsparing agent in a child with Takayasu arteritis. Clin Exp rheumatol 1998; 16:335-6. 20. Besson-Leaud L, Grenier N, besson-leaud M,Boniface C, Guillard JM. Takayasu’s disease : interest in methotrexate treatment. Arch Pediatr 2001; 8:724-7. 21. Tyagi S, Khan AA, Kaul UA. Percutaneous transluminal angioplasty for stenosis of the aorta due to aortic arteritis in children. Pediatr Cardiol 1999; 20:404-10. 22. Bali HK, Jain S, Jain A et al. Stent supported angioplasty in Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1998; 66 (Suppl): S 213-7.