Une tumeur pancréatique rare : Le carcinome à cellules acinaires

Alia ZEHANI |

La tunisie chirurgicale - 2012 ; Vol 22

Resumé

Le carcinome à cellules acinaires (CCA) du pancréas est une tumeur rare, représentant 1 à 2% des tumeurs pancréatiques exocrines (1). Son pronostic est mauvais, mais il est meilleur que celui des adénocarcinomes canalaires (2). A travers cette observation, nous passerons en revue les principales caractéristiques cliniques, histologiques, le pronostic ainsi que les options thérapeutiques dans ce type particulier de tumeur.

Mots Clés

carcinome à cellules acinaires, pancréas, immunohistochimie

Introduction :

Le carcinome à cellules acinaires (CCA) du pancréas est une tumeur rare, représentant 1 à 2% des tumeurs pancréatiques exocrines (1). Son pronostic est mauvais, mais il est meilleur que celui des adénocarcinomes canalaires (2). A travers cette observation, nous passerons en revue les principales caractéristiques cliniques, histologiques, le pronostic ainsi que les options thérapeutiques dans ce type particulier de tumeur.

Article

Une femme âgée de 43 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour des douleurs abdominales, un prurit et une anorexie évoluant depuis 4 mois avec apparition récente d’un ictère cutanéo-muqueux, des urines foncées et des selles décolorées. A la biologie, il existait un syndrome de cholestase. L’échographie abdominale montrait un nodule hypoéchogène de 3 cm de grand axe en regard de l’ampoule de Vater.

A la tomodensitométrie abdominale, ce nodule correspondait à une masse tissulaire discrètement lobulée responsable d’une importante dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques et de la vésicule biliaire. Le reste du pancréas gardait une morphologie normale avec un canal de Wirsung dilaté. La radio thorax, la duodénoscopie latérale et la fibroscopie digestive étaient sans particularités. La patiente avait subi une duodénopancréatectomie céphalique. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montrait une masse tumorale nodulaire de la tête du pancréas d’aspect blanc-jaunâtre, s’étalant sur plus de 4 cm, infiltrant la graisse péripancréatique responsable d’une dilatation du canal de Wirsung. Cette masse correspondait à la microscopie à une prolifération carcinomateuse d’architecture lobulaire, acinaire et micronodulaire avec focalement un aspect cribriforme. Elle infiltrait le tissu et les ganglions péripancréatiques (figure 1). Les cellules tumorales étaient assez monomorphes (figure 2). Le cytoplasme, de moyenne abondance était éosinophile, finement granuleux, positif à la coloration de PAS et résistant à la digestion diastasique. Les noyaux, arrondis ou ovoïdes, étaient faiblement atypiques et rarement mitotiques. L’étude immunohistochimique montrait une négativité des cellules tumorales à la Chromogranine et à la Synaptophysine. Le diagnostic d’un CCA du pancréas était ainsi retenu. La patiente est décédée après 2 ans de suivi.

Discussion

Le CCA du pancréas est une tumeur rare, représentant moins de 1% de l’ensemble des tumeurs pancréatiques (2). Elle se développe à partir des cellules acineuses du pancréas, contrairement à l’adénocarcinome canalaire qui prend naissance à partir de l’épithélium canalaire. Cette tumeur atteint surtout les hommes de la soixantaine mais des cas pédiatriques ont été rapportés. Elle siège le plus souvent au niveau de la tête du pancréas (56%), la queue (36%) et rarement le corps (8%) (3). Les signes cliniques sont habituellement peu spécifiques. L’ictère cutanéo-muqueux est rare (12%), il est alors en rapport avec une obstruction biliaire comme dans notre cas. Chez 10 à 15% des patients, le syndrome d’hypersécrétion de la lipase pancréatique peut être révélateur avec une nécrose graisseuse sous cutanée, une polyarthralgie et une éosinophilie ; il est lié au déversement d’enzymes pancréatiques secrétées par la tumeur (1). Il n’y a pas de signes biologiques spécifiques ; néanmoins l’alpha-foetoprotéine peut être augmentée. A l’examen tomodensitométrique, la tumeur est le plus souvent volumineuse, hypodense, hétérogène, bien limitée par une fine capsule régulière. Des remaniements nécrotiques et des calcifications sont possibles (4). A l’examen macroscopique, la tumeur est généralement bien limitée, volumineuse ou multinodulaire, de consistance ferme, de coloration jaunâtre à marron, avec des zones de nécrose et de dégénérescence kystique. Ces aspects macroscopiques sont légèrement différents du carcinome canalaire qui se présente comme une tumeur mal limitée, dure, de couleur blanc-grisâtre et d’allure granuleuse à la coupe. A l’histologie, la prolifération peut paraître typiquement acinaire ou solide comme chez notre malade avec un aspect cribriforme ou trabéculaire. Les cellules tumorales sont monomorphes, à noyau régulier rond ou ovale. Le cytoplasme, d’abondance variable, est le plus souvent éosinophile, finement granulaire et faiblement positif à la coloration de PAS marquant les granules de zymogène. L’index mitotique est variable. Le stroma est fin et vasculaire, différent du stroma fibreux des adénocarcinomes canalaires. L’étude immunohistochimique révèle un marquage par les anticorps dirigés contre les enzymes pancréatiques : trypsine, chymotrypsine (95% des cas), lipase (70% des cas) et élastase. Certains marqueurs neuroendocrines peuvent occasionnellement marquer quelques cellules tumorales (5). Des variantes histologiques sont décrites : le cystadénocarcinome à cellules acinaires et le carcinome acineux mixte associant un contingent endocrine ou canalaire dépassant 25% (4). Le pronostic est mauvais ; il est intermédiaire entre celui de l’adénocarcinome canalaire et celui des tumeurs endocrines du pancréas (1,5). La survie médiane est de 19 mois. Les facteurs pronostiques sont essentiellement représentés par l’extension tumorale et l’âge du patient.

Le traitement curatif de cette tumeur est essentiellement chirurgical, indiqué dans les formes résécables. Dans les formes évoluées et non résécables, la conduite n’est pas clairement codifiée, certains auteurs rapportent l’utilité d’une association radiochimiothérapique (2).

Conclusion

Le carcinome à cellules acinaires du pancréas est une tumeur rare, dont le diagnostic préopératoire est difficile. Le diagnostic peut être évoqué radiologiquement mais son affirmation nécessite le recours à une étude anatomopathologique. Le traitement chirurgical avec résection carcinologique est le traitement de référence de cette pathologie.

 

Références

1. Antoine M, Khitrik-Palchuk M, Wasif Saif M. Long-Term Survival in a Patient with Acinar Cell Carcinoma of Pancreas. A Case Report and Review of Literature. J Pancreas 2007; 8: 783-9. 2. Holen KD, Klimstra DS, Hummer A et al. Clinical characteristics and outcomes from an institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related tumors. J Clin Oncol 2002; 20: 4673-8. 3. Virlos IT, Papazachariou IM, Wiliamson RCN. Acinar cell carcinoma of the pancreas with and without endocrine differentiation. HPB 2002; 4: 87-90. 4. Tatli S, Mortele KJ, Levy AD et al. CT and MRI features of pure acinar cell carcinoma of the pancreas in adults. AJR 2005; 184: 511-9. 5. Arotçarena R, Cales V, Bonnefoy O et al. Méléna et volumineuse tumeur du pancréas chez un homme de 66 ans. Hépato-Gastro 2009 ; 16: 59-62.