La filiation polype hamartomateux, dysplasie, adénocarcinome du grêle : A propos d’un cas

A. Bouhafa Bouhafa |

La tunisie chirurgicale - 2012 ; Vol 22

Resumé

Le syndrome de Peutz Jeghers est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante. Le risque de cancérisation est largement supérieur à celui de la population générale. La dysplasie est rare. La transformation du polype hamartomateux en foyer de dysplasie puis en adénocarcinome est rarement documentée. Les auteurs rapportent l’observation d’un patient de 14 ans présentant une dysplasie sévère sur polypose hamartomateuse iléale rentrant dans le cadre d’un syndrome de Peutz Jeughers

Mots Clés

Polype hamartomateux, dysplasie, adénocarcinome, intestin grêle

Introduction :

Le syndrome de Peutz Jeghers est une affection héréditaire, à transmission autosomique dominante et à pénétrance élevée (1). Le gêne responsable était identifié en l997 : STK 11 (2). Le risque de cancérisation est 18 fois plus important que dans la population générale (3,4). La dysplasie est rare et la filiation, polype hamartomateux adénocarcinome, bien que reconnue est rarement rapportée (5). L'originalité de cette observation réside dans la présence de dysplasie sévère sur polypose hamartamateuse iléale rentrant dans le cadre d'un syndrome de Peutz Jeghers (6).

Article

Observation

Patient âgé de 14 ans se plaint depuis 5 ans de crises douloureuses de l'abdomen, à type de coliques. Il estadmit pour une occlusion intestinale aiguë qui s'est spontanément résolue. A l'examen, on note une lentiginose péri-buccale, une masse de la fosse iliaque droite sensible et mobile de 6 cm de grand axe. A la biologie, il existe une anémie à 8 g/dl et une hypoalbuminémie à 24 g/1. L'échographie abdominale révèle une anse digestive à paroi épaissie avec une image en cible en faveur d'une invagination intestinale aiguë. La colonoscopie et le lavement baryte ont montré une dernière anse iléale siège de polypes sessiles. L'analyse du transit du grêle a objectivé des polypes gastriques et de l'iléon. La fîbroscopie oeso-gastro-duodénale a mis en évidence un volumineux polype de la grosse tubérosité gastrique. A l'intervention, l’exploration trouve une invagination iléo-iléale sur polype de 5 cm situé à 150 cm de la valvule de Bauhin associée à de multiples polypes iléauxet jéjunaux et à un gros polype gastrique. Une résection iléale emportant le polype est effectuée ainsi que l'ablation de 24 polypes iléo-jéjunaux par entérotomies multiples et la résection du polype fundique à travers une Gastrotomie. L'examen anatomopathologique avait conclu à une Polypose de Peutz Jeghers . Le polype gastrique mesurait 13,5 cm de diamètre et 3 polypes iléaux étaient le siège de lésions dysplasiques. La dysplasie était sévère sur l'un d'entre eux (figure 1).

L'étude immunohistochimique utilisant les anticorps MIB1 et p53 permettait un marquage positif des zones dysplasiques (figure 2).

Commentaires

Les polypes rentrant dans le cadre du syndrome de Peutz Jeghers siègent par ordre décroissant sur le jéjunum, l'iléon, le colon, le rectum, l'estomac, le duodénum, l'appendice, l'œsophage et la cavité buccale. Le polype peut être sessile ou pédiculé et il est difficile de le distinguer des autres types de polypes (7). Dans la littérature, la taille des polypes varie de quelques millimètres à 8 centimètres (8). Celle du polype gastrique que nous rapportons est égale à 13.5 centimètres. Les polypes répondent à une prolifération muqueuse avec un axe conjonctivo vasculaire riche en fibres musculaires lisses ascendantes (9-11). Les polypes gastriques sont constitués de glandes très dilatées comblées d'une substance mucineuse abondante. Le revêtement épithélial glandulaire à tendance au bourgeonnement endo luminal avec parfois des structures épithéliales papillaires flottantes dans le mucus pouvant s'associer à des calcifications dystrophiques. Les polypes du grêle sont constituées de glandes et de villosités de tailles variables parcourues au niveau du chorion par des fibres musculaires lisses ascendantes atteignant la surface de l’épithélium en devenant de plus en plus minces. Les polypes coliques ont un aspect identique à ceux du grêle. De nombreux auteurs ont étudié la filiation polype hamartomateux, dysplasie, adénocarcinome (5,10,12-19) On remarque que : - Des lésions de dysplasie faible ou modérée sur des polypes sans signes évidents de malignité ou de dissémination secondaire sont rapportées. - Parfois, il s'agit de larges lésions carcinomateuses et la lésion initiale resterait inconnue ou mal précisée (muqueuse normale, hamartome et / ou adénome associé ?). En effet, au cours du syndrome de PeutsJeghers, on observe des aspects adénomateux, des hamartomes intriqués les uns aux autres, ce qui ne permet pas de prédire de l'origine du carcinome. - Parfois, il s'agissait de polypes coliques issus d'adénomes. - Pour Perzin, la dégénérescence se produit au sein de foyers adénomateux et la naissance d'un carcinome à partir d'un hamartome resterait donc un fait exceptionnel. - Cependant, l'association de polypes hamartomateux et adénomateux, fréquente au niveau du colon, est rare au niveau de l'intestin grêle, or le siège préférentiel des carcinomes du syndrome de peutz-Jeghers est l'intestin grêle et le duodénum. - Settaf a rapporté un cas de dégénérescence carcinomateuse duodénale avec des lésions dysplasiques (15) ; il s'agirait du passage de l'aspect hamartomateux à la dysplasie, au carcinome in situ et enfin au cancer invasif. - Nous rapportons un cas de carcinome in situ au sein d'un polype hamartomateux iléal. Ces faits plaident en faveur du potentiel de dégénérescence, faible, mais indiscutable des polypes hamartomateux.

Conclusion

On peut conclure que la dégénérescence des polypes hamartomateux existe et la filiation polype hamartomateux, dysplasie, cancer est certaine.

 

Références

1. Fenogli 0, Preiser CM. Gastrointestinal pathology. An atlas and text second édition philadelphia New York : Lippincott-raven 1999:726-32. 2. Perzin K, Bridge M. Adenomatous and carcinomatous changes in hamartomatous polyps of the small intestine (Peutz-Jeghers syndrome) : Report of a case and review of the litterature. Cancer 1982; 49: 971-83. 3. Peterscn VC, Sheehan AL, Bryan RL. Misplacement of dysplastic epithelium in Peutz-Jeghers polyps. The ultimate diagnostic pitfall'? Am J Surg Pathol 2000 ; 24: 34-9. 4. De Facq L, De Sutter J, De Man M. A case of Peutz-Jeghers syndrome with nasal polyposes, extreme iron deficiency anemia and hamartoma-adenoma transformation : Management by combined surgical and endoscopie approach. Am J Gastroenterol 1995 ; 90: 1330-2

5. Ayadi S, Gargouri M, Ellouze M, Jemel N. Syndrome de Peutz Jeghjers. Tunis Med 1982 ; 5 : 256-9 6. Sakadamis AK, Ballas KD, Fardellas JG, Papinikokaou A. A solitary gastric Peutz-Jeghers type polyp : Report of a case. Surgery today 2001; 31: 517-20. 7. Hertz P, Kuhnen C, Muller K. Intracellular distribution of (3-catenin in colorectal adenomas, carcinomas and Peutz-Jeghers polyps. J Cancer Res Clin Oncol 1999; 125 : 297 -304. 8. Dozois R, Edward SJ, Dahlin DC, Bartholomew LG. The Peutz Jeghers syndrome : Is there a predisposition to the development of intestinal malignancy? Arch Surg 1969;98:509-17. 9. Spigciman AD, Murday V, Phillips R. Cancer and the Peutz-Jeghers syndrome. Gut 1989 ; 30 : 1588-90. 10. Setta A, Mansori F, Bargach S. Syndrome de Peutz-Jeghers avec dégénérescence carcinomateuse d'un polype hamartomateux Duodenal. Ann Gastroenterol Hépatol 1990 ; 26 : 285-8. 11. Cochet B, Carret J, Desbaillets L, Widgren S. Peutz-Jeghers syndrome associated with gastrointestinal carcinoma : Reprot of two cases in a family. Gut 1979 ; 20 : 169-75. 12. Konishi F, Wyse N, Muto T. Peutz-Jeghers polyposis associated with carcinoma of the digestive organs : report of three cases and review of the literature. Dis colon Rectum 1987; 30: 790-9. 13. Mehenni H, Blouin JL, Radhakrishna U. Peutz-Jeghers syndrome : Confirmation of linkage to chromosome 19 p 13.3 and identification of a potential second locus on 19q 13.4. Am J Hum Genêt 1997; 61: 1327-34. 14. Fontaine G, Laude M. Le syndrome de Peutz- Jeghers «à propos d'une nouvelle observation». Presse Med 1961; 69 : 2304-6. 15. Dippolito D, Akio A, Bezouska C. Enteritis cystica profùnda in Peutz Jeghers syndrome. Dis Colon Rectum 1987 ; 30:192-8. 16. Vasen HFA. Clinical diagnosis and management of hereditary colorectal cancer syndromes. J Clin Oncol 2000; 18 :81-92. 17. Defîigo MR, Higa AL, Campra JL, Paradelo M. Carcinoma in situ arising in a gastrie hamartomatous polyp in a patient with Peutz-Jeghers syndrome. Endoscopy 1999 ; 28 : 207. 18. Yaguchi T, Lee W, Hasegawa K. Peutz-Jeghers polyp with several foci of glandular dysplasia : Report of a case. Dis Colon Rectum 1982:25:592-6. 19. S. Bouraoui, H. Azouz, H. Kechrid, F. Lemaiem, S. Mzabi-Regaya Dégénérescence inaugurale d’un polype hamartomateux au cours du syndrome de Peutz-Jeghers : à propos d’un cas avec revue de la littérature. Gastroentérologie Clinique et Biologique, 2008, 32,250-4.