Forme complexe de maladie de Crohn : A Propos d’un cas clinique.

I. OUAHAB I. OUAHAB | A. BEHAR A. BEHAR |

La tunisie chirurgicale - 2017 ; Vol 2017

Resumé

Entérite segmentaire ou plurisegmentaire, la maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique avec prédilection de l'iléon terminal.

Elle touche essentiellement le sujet jeune.

La MC est d'étiologie inconnue, à l'heure actuelle, on ne dispose pas de traitement curatif.

Les complications sont caractéristiques de la maladie de Crohn.

La chirurgie d'adresse essentiellement aux  formes compliquées de la maladie n'entraînant qu'une amélioration sans réelle rémission.

Nous  rapportons le cas d’une patiente opérée pour une  forme complexe de maladie de Crohn iléo colique.

Mots Clés

MC, Complications, Chirurgie, récidive, traitement médical post opératoire

Introduction :

Entérite segmentaire ou plurisegmentaire, la maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique avec prédilection de l'iléon terminal.

Elle touche essentiellement le sujet jeune. 

La MC est d'étiologie inconnue, à l'heure actuelle, on ne dispose pas de traitement curatif.

Les complications sont caractéristiques de la maladie de Crohn. 

La chirurgie d'adresse essentiellement aux  formes compliquées de la maladie n'entraînant qu'une amélioration sans réelle rémission.

Nous  rapportons le cas d’une patiente opérée pour une  forme complexe de maladie de Crohn iléo colique.

Article

Cas clinique :

Mademoiselle  RD  âgé de 23 ans connue pour maladie de Crohn  iléale depuis 7 ans peu active sous dérivés aminosalicylés type Rowasa  (2 g par jour).

Elle présentait des syndromes sub occlusifs à répétition spontanément résolutifs, une fécalurie et une aménorrhée évoluant depuis plus de six mois.

Elle était hospitalisée au service de médecine interne dans un état cachectique.

L’examen clinique trouvait une jeune femme cachectique avec pâleur cutanéo muqueuse avec une masse au niveau de la fosse iliaque droite.

Après une réanimation efficace (amélioration clinique et correction du bilan nutritionnel), des examens morphologiques étaient réalisés.

* La tomodensitométrie  abdominale montrait :

     - Une sténose de la dernière anse iléale,

     - Une sténose du sigmoïde,

    - Des fistules complexes (magma inflammatoire) (fig 1).

 *  Le transit du grêle objectivait un rétrécissement étendu de la dernière anse iléale avec des fistules complexes (fig  2).

- Une intervention était réalisée :

   * En per opératoire, on constatait :                                                                                          

         ° Un magma inflammatoire au niveau de la fosse iliaque droite,

         ° Une sténose avec œdème inflammatoire de la dernière anse iléale,

         ° Une fistule entéro entérale, entéro transverse, entéro vésicale et entéro                        annexielle droite (l’ovaire droit était hypotrophique de couleur violacée). L’ovaire controlatéral était sain.

         ° Une sténose de 5 centimètres au niveau du sigmoïde.

* Après libération laborieuse des fistules, on procédait :

          ° 1 er temps : Aveuglement des fistules (transverse et vésicale).

          ° 2 eme temps opératoire : Résection iléocæcale en mono bloc du magma inflammatoire avec rétablissement immédiat de la continuité digestive par une anastomose entéro colique termino latérale. (iconographie)

         ° 3 eme temps opératoire : Résection du sigmoïde serré à 2 centimètres de la région saine avec réalisation d’une anastomose colo colique termino terminale.         

         ° 4 eme temps : Ovariectomie droite.

         ° 5 eme temps opératoire : Après drainage, repéritonisation, fermeture plan par plan.

- L’examen histopathologique des pièces opératoires  confirmait la maladie de Crohn iléo colique.

-Un traitement adjuvant post opératoire était proposé en immédiat (Rowasa 2g par jour).

- Les suites opératoires étaient simples :

          ° Transit repris en J 2 post opératoire,

          ° L’alimentation reprise en  J 3.

         °  La plaie était propre et ablation des fils était faite en  J 10 post opératoire.

La malade était revue en consultation pour contrôle et bilan de sa maladie.

On constatait une prise de poids de 3 Kg. Le bilan biologique (NFS, bilan hépatique, rénal et nutritionnel) était correct.

Discussion :

La maladie de Crohn (MC) appartient aux colites cryptogénétiques, malgré les recherches qui lui sont consacrés, reste une pathologie mystérieuse (1) dont l'origine reste à ce jour inconnue.

Actuellement, elle est en nette augmentation avec prédilection chez l'adulte jeune. 

C'est une maladie souvent grave, et en tant que telle, impose une prise en charge spécialisée à long terme. Sa prise en charge nécessite une concertation pluridisciplinaire.

L'apport de nouvelles thérapeutiques n'est que symptomatique et vise à induire une rémission la plus longue possible.

Dans l'état actuel des connaissances, Le traitement chirurgical est le traitement de choix des complications symptomatiques et / ou échec du traitement médical.

La récidive post opératoire pose une véritable problématique.

Comment l'éviter ? Et quel traitement médical proposer après la chirurgie ?

Autant de questions n'ont pas encore trouvé de réponses concrètes.

La maladie de Crohn pose un problème de santé publique (2) du fait de sa chronicité et de sa sévérité potentielle. Le pronostic vital est rarement mis en jeu mais le pronostic fonctionnel et la qualité de vie sont fortement altérés.

Nous présentons le cas d’une patiente traitée pour maladie de Crohn depuis plus de 7 ans et qui présentait des complications sévères où le pronostic vital était menacé.

1 / Indications de la chirurgie :

-  La chirurgie est indiquée dans les formes compliquées symptomatiques aigues ou chroniques et après échec du traitement médical.

L’évolution chronique de la maladie chez notre patiente permettait aux complications sévères de s’installer (sténoses, fistules complexes, masse inflammatoire).

1- 1-  Les sténoses : 

*  sténoses  iléales : Elles sont les plus fréquentes  et touchent essentiellement l’iléon terminal.  Elles peuvent se présenter  sous la forme d’une iléite terminale ou sous la forme d’une masse englobant les anses gréliques entre lesquelles il peut exister de multiples fistules (3).  Dans notre cas, la sténose inflammatoire était manifeste.   

Elles sont responsables des douleurs abdominales, avec parfois, un tableau sub occlusif « Syndrome de Kœnig » : Il s’agit alors des formes dites chroniques.    

* Les sténoses coliques : Elles sont rares. En effet, la sténose colique était trouvée dans  notre cas, associée à la sténose iléale.

1- 2- Les fistules :

Leur origine est plus souvent grélique que colique. On distingue deux types:                              -  Les fistules internes, font communiquer le segment d’intestin atteint par la maladie avec un organe de voisinage. Ainsi, une iléite terminale peut se fistuliser dans d’autres anses grêles (réalisant une masse inflammatoire), le colon, notamment le sigmoïde, ou plus rarement la vessie qui sont considérés comme des organes « victimes » dans lesquels l’anse pathologique est venue s’ouvrir par contiguïté.                                                                                                                                                    -  Les fistules externes, entéro cutanées, sont rares en dehors des fistules anopérinéales.   Ces deux types de fistules ont sensiblement la même fréquence (un peu moins de 30 %). L'indication ne sera retenue que chez une minorité de patients et dépendra essentiellement du retentissement clinique, fonctionnel et social.                                                                                               Dans notre observation, nous colligeons  les fistules réparties comme suit:

 ° Fistules entéro entérales réalisant des masses inflammatoires de la fosse iliaque droite.

° Fistule entéro transverse.

° Fistules entéro vésicale.

2  / Résection intestinale :

La résection iléo caecale constitue l'essentiel du traitement chirurgical d'iléite terminale de Crohn. La résection segmentaire colique est le traitement par excellence en restant économe sur le segment colique restant (risque d’intestin court).

3 / L’aveuglement des fistules :

L’aveuglement des fistules est le traitement de choix pour éviter les résections inutiles. La fistule vésicale était aveuglée avec la mise à demeure  de la sonde vésicale pendant 10 jours.

4 / Annexectomie droite :

L’ovaire était malade (hypotrophique et de couleur violacé) jugeant ainsi son ablation.

5 /  Traitement médical post opératoire :

La récidive est la règle dans la maladie de Crohn. Dans  la MC , après  une intervention chirurgicale  comportant la résection de l'ensemble  des lésions intestinales, le taux de récidive  clinique est de 18 à 30 %  après  1 an  et  50 à 60 % après 5 ans (4).

Le traitement prophylactique des rechutes post opératoire était prescrit chez notre patiente. Il est fortement recommandé d’informer les patients sur l’intérêt du traitement médical post opératoire en leur expliquant que la MC est une maladie de toute la vie et la récidive est inévitable.

La prise en charge doit être  en concertation avec le gastro entérologue pour une meilleure qualité de vie en post opératoire.

Conclusion :

- La maladie de Crohn évolue par poussées de façon chronique. Elle peut être révélée par des complications.

 - La prise en charge  des  formes compliquées  de la maladie de Crohn nécessite une concertation multidisciplinaire +++

-  La chirurgie améliore le confort des malades mais la morbidité reste importante.

- La maladie de  Crohn est  une maladie bénigne mais peut être grave par son retentissement fonctionnel sur la qualité de vie.

 

Figure 1 : TDM : Masse inflammatoire avec fistules complexes.

 

 

Figure 2 : Transit du grêle : Sténose de la dernière anse iléale avec fistules entéro entérales.

 

Double résection: Résection iléocæcale + Résection sigmoïdienne (sténose) + Annexectomie droite.

 

Références

1. Villani AC, Franchimont  D, Hudson  T. Maladie de Crohn. Revue nature genetics. Janvier 2009.

2. Mitchell R, Kremer A. Talking about life and IBD:  A paradigm for improving patient physician communication. Journal of Crohn’s and colitis (2009), 3, 1-3.

3. Braumvald  E, Fauci  A, Long  D.   Principes  de Médecine. Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin p 1679-1692.

Flammarion Médecine- Science Ed (Paris) 2005.

4. Hérold  G. Sciences Médicales. Série Claude  Bernard : Médecine interne. Maladies inflammatoires de l’intestin, entérocolite régionale ou maladie de Crohn (k 509) p 475 – 478.