Une grosse masse appendue à la vulve chez une jeune dame : quel diagnostic et quelle prise en charge ?

OLFA ZOUKAR | HADDAD ANIS | NJIM Leila | A ZAKHAMA ABDELFATTAH | FALEH RAJA |

La tunisie chirurgicale - 2018 ; Vol 2018

Resumé

Les auteurs rapportent le cas d’une jeune fille de 21 ans qui a consulté pour une masse pédiculée impressionnante par son gros volume de 20 cm et son aspect papillomateux. Elle a occasionné un inconfort général et une gêne à la marche. Son aspect a fait craindre la possibilité d’un processus malin. Elle a eu une excision à rat de son pédicule. L’examen microscopique était en faveur d’un polype stromal fibro-épithélial. Ce dernier correspond à une tumeur mésenchymateuse bénigne qui se développe essentiellement au niveau du vagin et de la vulve. Son étiopathogénie non encore bien élucidée semble correspondre à un processus réactif hyperplasique impliquant le mésenchyme sous épithélial, survenant suite à un déséquilibre hormonal et ou à une irritation ou une inflammation chronique. Il partage avec d’autres tumeurs à agressivité locale ou à malignité franche, certaines caractéristiques cliniques voire même histologiques, ce qui pose des problèmes de diagnostic et de prise en charge. Le diagnostic, orienté par la clinique, sera confirmé par l’examen microscopique de la pièce d’excision simple de la masse qui sera thérapeutique. Les suites post-opératoires sont simples. Toutefois la récidive est possible en cas d’exérèse incomplète.

Mots Clés

tumeur -vulve - polype fibro-épitélial – excision - récurrence.

Introduction :

La filière génitale basse de la femme peut être le siège de nombreuses tumeurs bénignes ou malignes. Parmi elles se distingue un groupe de pathologies mésenchymateuses spécifiques de la région vulvo-vaginale qui se chevauchent sur le plan de manifestations cliniques et caractéristiques histologiques [1]. Les caractéristiques histologiques communes de ces lésions sont le fond œdémateux et myxoïde, la vascularisation proéminente et la prolifération des cellules fibroblastiques et myofibroblastiques [2]. Elles peuvent êtres solitaires ou multiples.

La distinction entre elles est primordial, ne serait-ce que pour bien préciser l’étendue de l’exérèse chirurgicale et pour apprécier le risque de récurrence ultérieur.

Dans certaines situations, tout en étant bénignes, peuvent êtres impressionnantes par leurs volume dépassant les 10 cm et leurs aspect morphologique faisant suspecter une lésion plus sérieuse sous-jacente. Elles posent alors un problème de diagnostic différentielle, du traitement chirurgical et de la surveillance ultérieure.

Les auteurs rapportent un cas de tumeur bénigne de gros volume, appendue à la vulve ayant posé ces problèmes et discutent à travers une revue de la littérature son origine et la conduite de sa prise en charge

Article

Abstract:

The authors report the case of a 21-year-old girl who consulted for a pedunculated mass which was impressive by its large volume of 20 cm and its papillomatous appearance. It caused general discomfort especially at walking. Its appearance made fear the possibility of a malignant process. She had a rat excision of her pedicle. Microscopic examination revealed a stromal fibroepithelial polyp. The latter corresponds to a benign mesenchymal tumor that develops mainly in the vagina and vulva. Its pathogenesis not yet well understood seems to be a hyperplastic reactive process involving the subepithelial mesenchyme, which occur following hormonal imbalance and or chronic irritation or inflammation. It shares with, other tumors with local aggressivity or open malignancy, some clinical or even histological characteristics. That’s why it can poses problems of diagnosis and management. Diagnosis, oriented by the clinic, will be confirmed by microscopic examination of the piece of the simple excision of the mass which will be therapeutic. The post-operative suites are simple. However, recurrence is possible in case of incomplete excision.

Key words: tumor - vulva – fibroepitelial polyp - excision - recurrence.

 

 

 

 

 

 

 

 

Introduction :

La filière génitale basse de la femme peut être le siège de nombreuses tumeurs bénignes ou malignes. Parmi elles se distingue un groupe de pathologies mésenchymateuses spécifiques de la région vulvo-vaginale qui se chevauchent sur le plan de manifestations cliniques et caractéristiques histologiques [1]. Les caractéristiques histologiques communes de ces lésions sont le fond œdémateux et myxoïde, la vascularisation proéminente et la prolifération des cellules fibroblastiques et myofibroblastiques [2]. Elles peuvent êtres solitaires ou multiples.

La distinction entre elles est primordial, ne serait-ce que pour bien préciser l’étendue de l’exérèse chirurgicale et pour apprécier le risque de récurrence ultérieur.

Dans certaines situations, tout en étant bénignes, peuvent êtres impressionnantes par leurs volume dépassant les 10 cm et leurs aspect morphologique faisant suspecter une lésion plus sérieuse sous-jacente. Elles posent alors un problème de diagnostic différentielle, du traitement chirurgical et de la surveillance ultérieure.

Les auteurs rapportent un cas de tumeur bénigne de gros volume, appendue à la vulve ayant posé ces problèmes et discutent à travers une revue de la littérature son origine et la conduite de sa prise en charge.      

 

Observation :

Une jeune fille de 21 ans, a consulté pour une masse vulvaire devenue douloureuse et gênante pour la marche après une augmentation récente et rapide de son volume.

Elle n’a pas d’antécédents particuliers à part une irrégularité des cycles menstruels secondaire à un syndrome des ovaires polymicrokystiques. Elle est sous un traitement progestatif discontinu.

A l’inspection, il s’agissait d’une grosse masse de 20 x 15 cm de grands axes à surface fripée en « chou-fleur ». Elle était rattachée au milieu de la grande lèvre gauche par un pédicule de 4 cm de long. Sous l’effet de son poids, le pédicule exerçait une traction sur la grande lève si bien qu’ils formaient ensemble un aspect d’entonnoir. Sa couleur était celle de la vulve. Il n’y avait pas d’ulcérations ou d’aspect hypervascularisé (figures 1 et 2).

A la palpation, elle était souple à sa périphérie et ferme en son centre.

En interrogeant la patiente sur la cause de son retard pour consulter, elle a répondu que c’était par pur sentiment de timidité et par crainte d’être embarrassée. Elle a ajouté que de part son volume, elle est devenue difficile à cacher sous les vêtements et que par crainte d’une pathologie maligne elle a consulté actuellement. 

Devant l’aspect plutôt bénin de la masse, nous avons opté pour son exérèse et d’attendre le résultat de l’examen histopathologique finale pour adapter la conduite de prise en charge ultérieure.

La masse a été enlevé sous anesthésie locale par section de son pédicule au rat de la grande lèvre gauche qui est restée déformée par rapport à l’homologue droite. Les suites opératoires étaient simples.

L’examen histopathologique était en faveur d’un polype fibroépithéliale bénin (Figure 3). La masse était blanchâtre à la coupe. A l’examen microscopique elle était tapissée par un épithélium malpighien hyperplasique et hyperkératosique. Son axe était formé de tissu conjonctif fibreux qui était par place riche en cellules fibroblastiques. Il n’y avait pas d’atypies nucléaires ni de mitoses.

La patiente a été revue une année plus tard et l’examen n’a pas montré d’anomalies.

 

Commentaire :

Les auteurs rapportent un cas de polype stromal fibroépithéliale (PSFE) vulvaire particulier par sa grande taille atteignant les 20 cm dans son plus grand diamètre et qui a fait suspecter devant sa croissance rapide la possibilité d’une lésion maligne sous-jacente. Le plus gros jusque-là rapporté dans la littérature par Madueke-Laveaux et al en 2013 faisait 18,5 cm [3].

Le PSFE vulvaire est une tumeur mésenchymateuse bénigne souvent solitaire parfois multiple [2]. Il se voit surtout chez la femme en âge de procréation tout particulièrement lors de la grossesse mais également aux âges extrêmes voire même chez le fœtus [4]. Il siège surtout au niveau du vagin et accessoirement au niveau du col et de la vulve [2, 5]. Il se présente sous forme d’une formation polyploïde ou pédiculée [1, 3]. Le PSFE est déjà une tumeur rare souvent de moins de 5 cm et les cas géants sont encore plus rares [3, 5, 6]. Ils sont caractérisés par un polymorphisme clinique et histologique et par le fait qu’ils partagent de nombreux éléments avec d’autres néoformations bénignes ou malignes du groupe des tumeurs mésenchymateuses de la filière génitale basse qui sont représentées essentiellement par [1, 5] :

  • Angiomyxome agressif.
  • Angiomyofibroblastome.
  • Angiomyofibrome cellulaire.
  • Angiomyoxome superficiel.

La distinction entre ces entités est difficile même sur le plan microscopique pourtant elle est cruciale car leurs comportements biologiques diffèrent et la conduite de prise en charge en dépend étroitement vue qu’elles n’ont pas le même potentiel évolutif [3]. La distinction permet d’apprécier l’étendue de la résection chirurgicale et d’évaluer le risque de récurrence. Certains auteurs vont jusqu’à suggérer la nécessité de leurs examens par un pathologiste expert [7].

La pathogenèse du PSFE de la vulve n'est pas encore complètement élucidé. Certains auteurs admettent un processus hyperplasique réactif impliquant le mésenchyme sous-épithélial distinctif du tractus génital féminin inférieur [5]. D’autres suggèrent qu'une influence hormonale avec ou sans inflammation chronique est une condition prédisposante au développement du PSFE. 
En faveur de la cause hormonale, c’est sa survenue plus fréquemment au cours de la grossesse. Dans ce cas, il peut être multiple et il a tendance à régresser après l’accouchement ce qui supporte le fait que le PSFE provient de cellules stromales spécialisées homono-sensibles. Egalement sa survenue en periménopause à la suite de la prise d’un traitement hormonal [8, 9, 10].
Notre patiente avait un déséquilibre hormonal engendré par un syndrome des ovaires polymicrokystique et serait probablement à l’origine du développement de son polype.

 
D’autres auteurs supportent la théorie du rôle de l’inflammation chronique dans la survenue de ces polypes comme ça été décrit suite à un psoriasis ou à un lymphœdème congénital chez des femmes en dehors de la vie reproductive [2, 5 - 6]. 

 
Sur le plan clinique ils sont souvent asymptomatiques et sont alors découverts fortuitement lors d’un examen gynécologique ou par la patiente elle-même [1, 11]. 

Il se présente macroscopiquement comme une formation polypoïde pédiculée ou sessile de consistance ferme ou élastique et dont la taille varie de 0,4 à 8 cm de diamètre [4-12]. Cependant, d’exceptionnelles formes verruqueuses ou digitiformes ont été décrites [12]. Dans notre cas, l’aspect en « chou-fleur » papillomateux nous a fait penser à un aspect condylomateux et à l’origine virale par HPV de la masse. De tel aspect a été mentionné par Mahesha H et al [13].

Ailleurs le PSFE peut se manifester par des métrorragies ou un inconfort général causé par la sensation permanente de la masse [1, 3]. Pour Orosz et al, la résection du polype chez son cas a été motivé par sa grande taille et du dysfonctionnement urinaire occasionné [2]. Des pertes et des phénomènes inflammatoires locaux sont possibles suites à des érosions traumatiques de la masse et sa surinfection [13].
Dans notre contexte socioculturel, les jeunes filles non encore mariées ont tendance à ne pas consulter tant que la tuméfaction de la région génitale basse est asymptomatique ce qui pourrait expliquer l’évolution du PSFE de notre patiente jusqu’à atteindre les 20 cm. La même histoire a été rapporté par d’autres auteurs [3]. 

 

La malignité doit être exclue dans tous les diagnostics de polype stromal fibro-épithélial. Les caractéristiques morphologiques décrites ci-dessus devraient servir de guide pour faire cette distinction. Cependant, les sarcomes peuvent être très similaires en apparence aux polypes stromaux fibro-épithéliaux et pour cette raison, la microscopie est essentielle pour le diagnostic final [3].

 

Au microscope, ces tumeurs sont composées d’un stoma de cellularité variable avec un noyau central fibro-vasculaire et d’un épithélium pavimenteux sus-jacent qui peut être le siège de changements hyperplasiques [1]. Les PSFE montrent un continuum allant de lésions hypocellulaires et myxoïdes à des processus hypercellulaires avec des cellules mésenchymateuses bizarres [5]. Quand la composante stromale est hypercellulaire, elle contient des cellules multinucléées ou stellaires qui peuvent montrer un degré significatif de pléomorphisme nucléaire, d'hyperchromasie et d'activité mitotique, en particulier pendant la grossesse, imitant ainsi le léïomyosarcome et le rhabdomyosarcome [14,15]. Ces cellules étoilées caractéristiques sont immunoréactives pour l'œstrogène, la progestérone, la desmine et parfois l'actine des muscles lisses [9].


 

Pour le traitement des PSFE, l'excision chirurgicale simple est curative mais la récidive est possible si incomplètement excisée (1,3 de 2). Orosz Z et al [2] ont rapporté un cas qui a récidivé une année après une excision simple et cinq années plus tard après une vulvectomie. Ils ont suggéré alors à la possibilité de formes à agressivité locale et à malignité intermédiaire.

Quoiqu’il en soit une régression spontanée après l’accouchement a été décrite dans les formes associées à la grossesse [10].

 

Conflit d’intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt

Consentement : les auteurs ont obtenu un consentement de la patiente pour la publication des photos dans un but pédagogique.

 

 

 

 

 

 

 

 

Figures :                              

Figure 1 : Masse polyploïde pédiculé appendue à la vulve.

 

 

 

Figure 2 : pédicule formant un entonnoir par traction de la masse sur la grande lèvre gauche.

Figure 3 : Aspect histologique du polype fibro-épithélial de la vulve.

Commentaire : le polype est tapissé par un épithélium malpighien orthokératosique, son axe est fibreux par places riches en fibroblastes réguliers.

 

Références

Bibliographie:

1. Pharaon M, Warrick J, Lynch MC. Fibroepithelial Stromal Polyp of the Vulva: Case Report and Review of Potential Histologic Mimickers. Int J Gynecol Pathol. 2017; 31:1-5.

2. Orosz Z, Lehoczky O, Szoke J, Pulay T. Recurrent giant fibroepithelial stromal polyp of the vulva associated with congenital lymphedema. Gynecol Oncol. 2005 Jul; 98(1):168-71.

 
3. Madueke-Laveaux OS, Gogoi R, Stoner G. Giant fibroepithelial stromal polyp of the vulva: largest case reported. Ann Surg Innov Res. 2013 10; 7:8.

 
4. Lee J, Jang DG, Kwon JY, Chun CS, Shin JC, Park IY. Prenatal sonographic findings associated with fibroepithelial stromal polyp of the vulva. Prenat Diagn. 2010 Aug; 30(8):800-2.

 

5. Nucci MR, Fletcher CDM Vulvovaginal soft tissue tumours: update and review. Histopathology 2000, 36, 97–108.

 

6. Lee MH, Hwang JY, Lee JH, Kim DH, Song SH. Fibroepithelial polyp of the vulva accompanied by lymphangioma circumscriptum. Obstet Gynecol Sci. 2017; 60 (4): 401-404.

 

7. Michael S. Fibroepithelial Stromal Polyp of the Vulva. J ObstetGynaecol Can 2009; 31(11) :1009.

 

8. McCluggage WG. Recent developments in vulvovaginal pathology. Histopathology 2009; 54:156–73.


 

9. Schoolmeester JK, Fritchie KJ. Genital soft tissue tumors. J Cutan Pathol 2015; 42: 441–51.

10. Nucci MR. Mesenchymal lesions of the lower genital tract. Surg Pathol Clin 2009; 2: 603–23.

11. Ostor AG, Fortune DW, Riley CB. Fibroepithelial polyps with atypical stromal cells (pseudosarcoma botryoides) of vulva and vagina. A report of 13 cases. Int J Gynecol Pathol 1988; 7: 351-60

12. Chelly I, Mekni A, Haouet S, Bellil K, Bel Haj Salah M, Bellil S, Kchir N, Zitouna M. Une tuméfaction vulvaire inhabituelle. Ann Pathol 2006; 26: 229 – 30.

 

13. Navada MH, Bhat PR, Rao SV, G N. Large fibroepithelial polyp of vulva. Case Rep Dermatol Med. 2011; 2011: 273181.

14. Nucci MR, Young RH, Fletcher CD. Cellular pseudosarcomatous fibroepithelial stromal polyps of the lower female genital tract: an underrecognized lesion often misdiagnosed as sarcoma. Am J Surg Pathol 2000; 24: 231–40.

 

15. McCluggage WG, Longacre TA, Fisher C. Myogenin expression in vulvovaginal spindle cell lesions: analysis of a series of cases with an emphasis on diagnostic pitfalls. Histopathology 2013; 63: 545–50.