Une atteinte digestive révélant un purpura rhumatoïde chez un adulte

Bouchoucha Sami |

La tunisie chirurgicale - 2021 ; Vol 2021

Resumé

Introduction : Le purpura rhumatoïde est une vascularite survenant rarement chez l’adulte. Elle est évoquée devant l’association de plusieurs symptômes : cutanés, articulaires, digestifs… et confirmée seulement par l’étude anatomo-pathologique.

Observation : étude du cas d’un purpura rhumatoïde révélé par une atteinte digestive première chez un adulte.

Résultat : chez notre patient, l’atteinte digestive a été révélatrice du purpura vasculaire dont l’atteinte cutanée a été tardive. Devant la douleur abdominale le scanner a confirmé l’atteinte. La biopsie cutanée a révélé les lésions typiques du purpura rhumatoïde. Sous traitement symptomatique l’évolution a été favorable.

Conclusion : L’évolution favorable chez ce patient plaide en faveur du traitement symptomatique des manifestations digestives du purpura rhumatoïde en cas d’absence d’atteinte rénale associée.

Mots Clés

purpura rhumatoïde, adulte, atteinte digestive

Introduction :

Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux (capillaires, artérioles, veinules), avec formation de complexes immuns et dépôts d’IGA et de la fraction C3 du complément (1). Il touche essentiellement l’enfant entre 5 et 15 ans avec une prédominance masculine mais peut aussi survenir chez l’adulte(2). Son diagnostic doit être évoqué devant l’association d’un purpura cutané prédominant aux membres inférieurs, d’arthralgies symétriques touchant les grosses articulations et de signes abdominaux à type de crampes diffus ou localisés, parfois associés à un méléna (3). Les biopsies permettent le diagnostic de la vascularite.

Nous rapportons l’observation d’un PR révélé par une atteinte digestive chez un adulte.

Article

Observation :

Un patient âgé de 29 ans, diabétique, admis pour une gangrène humide du pied gauche pour laquelle il a eu une amputation de la jambe gauche. A J2 post opératoire, le patient a présenté des douleurs abdominales du flanc et de la fosse iliaque gauche à type de crampe, paroxystiques ne s’améliorant pas par la prise d’antalgiques, sans troubles du transit. L’examen clinique a trouvé un abdomen souple dépressible avec une sensibilité du flanc et de la fosse iliaque gauche. L’examen aux bandelettes urinaires a montré une hématurie et une protéinurie négatives. A la biologie, pas de syndrome inflammatoire biologique, une anémie hypochrome microcytaire à 8.2 g/dl (VGM : 77.1 fl, TCMH : 28.8 pg/cellule), un bilan hépatique, rénal et amylasémie sans anomalies. 

Le scanner abdominal a montré un épaississement inflammatoire des anses jéjunales associé à une infiltration de la graisse mésentérique avoisinante et à des ganglions satellitesinfra-centimétriques (fig.1).

Quatre jours plus tard, il a eu une apparition de lésions cutanées pétéchiales ne s’effaçant pas à la vitro-pression, infiltrées au niveau des deux membres inférieurs évoquant un purpura vasculaire (fig.2).

Une biopsie cutanée de ces lésions a été faite. L’étude anatomo-pathologique a montré une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde et infiltrat péri vasculaire de neutrophiles et de cellules mononuclées.

Ainsi, les douleurs abdominales aigues, le purpura infiltré et la présence de polynucléaires dans la paroi des petits vaisseaux a permis d’établir le diagnostic de purpura rhumatoïde selon les critères de l’ACR (American College of Rheumatology). Le traitement était essentiellement symptomatiquepar des antalgiques avec recours à une alimentation parentérale.L’évolution cliniqueétait favorable. La reprise de l’alimentation s’est faite après 10 jours de la disparition des douleurs.

Figure 1 : épaississement de la paroi jéjunale

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Figure2 : lésions cutanées pétéchiales de deux membres inferieurs

 

Discussion :

Le PRest une pathologie de l’enfant son diagnostic chez l’adulte est rare. Habituellement, le purpura est le signe révélateur de la maladie. Son retard d’apparition voire même son absence est rare mais ne doit pas écarter le diagnostic(4). Les manifestations digestives sont fréquentes chez l’enfant mais rares chez l’adulte et exceptionnellement révélatrices.Elles sont riches et peu spécifique associant des douleurs abdominales(88%), une hémorragie digestive souvent modérée et occulte (28%),des vomissements (18%),une diarrhée (14%) et un syndrome occlusif (3.8%)(5). Chez notre patient, la douleur abdominale était le premier signe apparu en rapport avec une atteinte jéjunale, de ce fait le diagnostic de PR n’a pas été évoqué en premier lieu.

Les complications du PR sont plus rares chez l’adulte que chez l’enfant. Les plus fréquemment rapportées sont des hémorragies digestives, un syndrome péritonéal ou occlusif pouvant conduire à la chirurgie, une invagination ou une perforation du grêle, une entéropathie exsudative, ou exceptionnellement une pancréatite ou une ascite (6). Dans notre observation aucune de ces complications n’est survenue.

Anatomiquement, les lésions prédominent au niveau du grêle comme c’est le cas dans notre observation, mais des lésions œsophagiennes, gastriques et coliques ont été décrites(7).

Dans tous les cas le diagnostic est histologique. Les biopsies cutanées des zones purpuriques peuvent retrouver une vascularite leucocytoclasique avec infiltration leucocytaire siégeant dans et autour de la paroi des capillaires superficiels dermiques, veinules et petites artérioles. Il existe des dépôts d’IGA et de complément dans la paroi des vaisseaux cutanés. Il s’agit du même résultat des biopsies cutanées de notre observation. Les biopsies digestives si réalisées, peuvent montrer un infiltrat de lymphocytes et de polynucléaires dans la paroi des vaisseaux de la sous muqueuse et des dépôts d’IGA et de C3. En cas de syndrome néphrotique une ponction-biopsie-rénale permet également de mettre en évidence une glomérulonéphrite segmentaire et focale, avec une prolifération essentiellement mésangiale mais aussi une infiltration par des polynucléaires neutrophiles dans les cas les plus sévères(6).

Le traitement du PR n’est pas clairement codifié. L’alimentation parentérale exclusive est conseillée dans les cas d’atteinte digestive isolée. Dans les atteintes rénales, les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les anticoagulants ont été testés avec des résultats contradictoires(8). L’évolution est en générale rapide et sans séquelles. Dans notre observation, seulement un traitement symptomatique a été instauré avec une évolution favorable. Le pronostic est lié à l’atteinte rénale et la possibilité de nouvelles poussées.

Conclusion :

Le PR est une affection rare chez l’adulte. Les manifestations digestives peuvent être inaugurales et prédominent ainsi au niveau de l’intestin grêle. L’alimentation exclusivement parentérale permet dans la plupart des cas une évolution rapidement favorable sur le plan digestif.

Références

1. Lasseur C, Rispal P, Combe C, Pellegrin JL, de P, V, Aparicio M, et al. PR de l’adulte. A propos de 40 observations. Rev Med Interne 1996 ; 17:381-9.

2. Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, GarciaFuentes M, Gonzalez-Gay MA. Henoch-Schonlein purpura in adulthood and childhood : two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum 1997 ; 40:859-64.

3. Mahamedi H, André M, Privat C, Delèvaux I, D’Incan M, Piette JC, et al Value of abdominal-pelvic computed tomography in adult rheumatoid purpura. Rev Med interne 2001; 22:132-40.

4. Tancrede-Bohin E, Ochonisky S, Vignon-Pennamen MD, Flageul B, Morel P, Rybojad M. Schonlein-Henoch purpura in adult patients. PredictivefactorsforIgAglomerulonephritisinaretrospectivestudyof 57 cases.Arch Dermatol 1997 ; 133:438-42.

5. S.Trouillier, M André, I. Delèvaux, H.Mahamedi, C.Affo, R.Kintossou, M.Ruivard, P.Souteyrand, P.Philippe, O. Aumaitre. Atteintes digestives du purpura rhumatoide chez l’adulte. La revue de la médecine interne 2009; 30: 661-670.

6. A. Fatome, M.Bouin, T.Dao, JC. Verwaerde. Atteinte digestive sévère révélant un purpura rhumatoide chez l’adulte.GastroenteralclinBiol 2004; 28: 410-412.

7. Yoshikawa N,Yamamura F,AkitaY, Sato T, Mitamura K. Gastrointestinal lesions in an adult patient with Henoch-Schonlein purpura. Hepatogastroenterology 1999; 46:2823-4.

8. Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. Response of crescentic HenochSchönlein purpuranephritis (HSP GN) to corticostero and aziathropine (AZA) therapy (abstract). JAm Soc Nephrol 1996;7:13289.