Tumeur neuro endocrine primitive du mésentère : à propos d’un cas

Krichen Jihen |

La tunisie chirurgicale - 2021 ; Vol 2021

Resumé

 

Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs épithéliales rares qui peuvent être solides ou kystiques. Elles se caractérisent par un polymorphisme clinique qui dépend de leur degré de malignité et de leur caractère sécrétant ou non. Leur localisation primitive au niveau du mésentère est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 70 qui consulte pour syndrome sub occlusif à répétition depuis 2 semaines. L’examen abdominal était sans anomalie. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objectivé une masse mésentérique spiculée rétractile de rehaussement homogène et intense siège de calcifications évoquant une tumeur carcinoïdesans métastase hépatique évidente. La tumeur a été réséquée par laparotomieet l’examen anatomopathologique a montré qu’il s’agit d’une tumeur neuroendocrine primitive du mésentère bien différenciée de grade II.

Mots Clés

Tumeur endocrine - Mésentère - Chirurgie.

Introduction :

Les tumeurs neuroendocrinessont des tumeurs épithéliales rares qui peuvent être solides ou kystiques1. Elles se caractérisent par un polymorphisme clinique qui dépend de leur degré de malignité et de leur caractère sécrétant ou non. Ces tumeurssurviennent dans 70% des cas au niveau du tube digestif.Elles touchent le plus souvent l’intestin grêle, l’appendice et le rectum.Leur localisation primitive au niveau du mésentèreest exceptionnelle avec seulement quelques cas rapportés dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une tumeur neuro-endocrine primitive du mésentère.

Article

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 70, aux antécédents de bronchopneumopathie chronique obstructive et de hernie inguinale bilatérale opérée il y a 10 ans.Il a présenté un syndrome sub occlusif à répétition depuis 2 semaines. L’examen abdominal était sans anomalie. Le scannerthoraco-abdomino-pelviena objectivé une masse mésentérique spiculée rétractile de rehaussement homogène et intense siège de calcifications évoquant une tumeur carcinoïde (figure 1).

Les marqueurs tumoraux étaient négatifs (CA19-9 était de 20,4 U/ml et ACE était de 1,9 ng/ml).

Le patient a eu une laparotomie exploratricequi a permis de retrouver une masse mésentérique dure spiculée de 5 cm de grand axe qui rétracte le mésentère sans carcinose et sans métastase hépatique évidente. La tumeur a été réséquée en monobloc avec 50cm d’intestin grêle en regard. Les suites opératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique macroscopique a montré une tumeur mésentérique mal limitée blanchâtre ferme de 6cm (figure 2). A l’histologie, la tumeur est formée par la prolifération organoïde en amas de cellules cuboïdes monomorphes au sein d’un stroma endocrinoïde (figure 3); ces cellules tumorales étaient positives pour la chromogranine, la synaptophysine et pour CD56 et l’indice de prolifération était de 5% (figure 4). Il s’agit donc d’une TNEMP bien différenciée de grade II.

Discussion

Les tumeurs neuro endocrines sont des tumeurs rareset ne représentent que 2% des tumeur gastro-intestinales.Leurs localisations préférentielles sont l’intestingrêle, l’appendice et le rectum2. La localisation mésentérique primitive est exceptionnelle car il s’agit généralement d’unegreffe tumorale mésentérique secondaire à une tumeur neuro endocrineintestinale 2.En effet, il n’y a que onze cas publiés dans la littérature. D’après certains auteurs undépôt decellules de la crête neuraleau niveau du mésentère au cours de l’embryogénèse pourrait expliquer cette localisation primitive de tumeur neuro-endocrine2.

Les TNEMP se présentent généralement avec une symptomatologie peu spécifique à type de douleurs ou de crampes abdominales, de syndrome occlusif ou de troubles du transit. Le syndrome carcinoïde associant diarrhée, flushs, et/ou plus rarement une cardiopathie carcinoïde peut se voir en cas de TNEMP sécrétante. Les découvertes fortuites ont été également décrites.

L’aspect tomodensitométrique typique d’une TNEMP est une masse mésentérique à contour lisse avec des degrés variables defibrose, de calcification et/ou d’invasion neuro vasculaire. Les calcificationspeuvent être soit petites et ponctuées soit grossières et denses 3.

Le traitement chirurgical est le traitement de référence des TNEMP non métastatiques : Pour les tumeurs de moins de 2 cm, une résection de la tumeur est suffisante. Pour une taille tumorale de plus de 2 cm, une excision large du mésentère avec un curage ganglionnaire (et donc une résection intestinale associée) est recommandée vue que le risque de métastase est très élevé (80-90%)4.En présence de métastase, la chirurgie de cytoréduction est recommandéece qui permettrait de soulager les symptômes, d’éviter la survenue d’occlusion intestinale aigüe et d’allonger la survie5,6.

 

Conclusion :

La TNEMP est extrêmement rare. L’imagerie, l’exploration chirurgicale per opératoire et l’examen anatomopathologique minutieux de l’intestin grêle réséqué confirme le diagnostic. La chirurgie reste le traitement de choix et le pronostic de ces tumeurs est lié à la présence ou non de métastase.

 

 

 

 

 

Références

 

1.       Aggarwal, S., Agarwal, S. & Ramrakhiani, D. Primary mesenteric carcinoid tumor. Journal of Interdisciplinary Histopathology4, 23 (2016).

2.       Yasuda, A. et al. Primary mesenteric neuroendocrine tumor that changed its internal composition from cystic to solid: a case report. Clinical Journal of Gastroenterology10, 18–22 (2017).

3.       Karahan, O. I., Kahriman, G., Yikilmaz, A., Ozkan, M. & Bayram, F. Gastrointestinal carcinoid tumors in rare locations: imaging findings. Clinical Imaging30, 278–282 (2006).

4.       Park, I.-S. et al. Primary mesenteric carcinoid tumor. Journal of the Korean Surgical Society84, 114 (2013).

5.       Essaoudi, M. A., Aitali, A. & OUKABLIi, M. Primary Mesenteric Neuroendocrine Tumor: A Case Report and Review of the Literature. 3

6.       Kamath. Primary synchronous mesenteric neuroendocrine tumors: Report of a rare case with review of literature. Available at: http://www.cancerjournal.net/article.asp?issn=0973-1482;year=2015;volume=11;issue=3;spage=662;epage=662;aulast=Kamath. (Accessed: 13th February 2019)

Figures :

Figure 1 :Coupe scanographique qui montre une lésion spiculée hyperdense du mésentère

 

 

Figure 2 : L’examen macroscopique de la pièce opératoire montre une tumeur mal limitée du bord libre du mésentère

 

Figure 3 : Examen microscopique qui montre une prolifération tumorale organoïde avec un stroma vasculaire (grossissement a :HEx25. b : HEx50)

 

 

 

Figure 4 :  Immunohistochimie montre un immunomarquage fortement positif pour la chromogranine