Ganglioneuromatose des voies biliaires extra-hépatiques.

dhouha bacha |

La tunisie chirurgicale - 2017 ; Vol 0

Resumé

La ganglioneuromatose digestive est une affection rare. Elle rentre dans le cadre des tumeurs endocrines multiples ou de la neurofibromatose

type 1. Ailleurs, il s’agit de cas sporadique. La ganglioneuromatose isolée des voies biliaires extra-hépatiques est exceptionnelle. Nous rapportons un cas unique d’une ganglioneuromatose touchant la vésicule biliaire et la voie biliaire principale chez un homme de 45 ans. La chirurgie a entrainé la résolution des symptomes avec succès.

Mots Clés

ganglioneuromatose

Introduction :

La ganglioneuromatose digestive est une affection rare. Elle rentre dans le cadre des tumeurs endocrines multiples ou de la neurofibromatose type 1. Ailleurs, il s’agit de cas sporadique(1). La ganglioneuromatose isolée des voies biliaires extra-hépatiques est exceptionnelle. Nous rapportons un cas unique d’une ganglioneuromatose touchant la vésicule biliaire et la voie biliaire principale

Article

Observation :

Un patient âgé de 45 ans (sans antécédents) consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit associées à un ictère. L’examen physique relevait un ictère cutanéo-muqueux et une sensibilité de l’hypochondre droit sans masse abdominale palpable. La biologie montrait une cholestase avec une hyper-bilirubinémie directe, à 30 fois la normale.

 

L’échographie montrait une vésicule biliaire multi lithiasique avec une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatique. Le scanner objectivait un épaississement pariétal circonférentiel de la vésicule biliaire et de la voie biliaire principale avec une dilatation des voies biliaires intra hépatiques. La bili-IRM évoquait deux diagnostics : un cancer de la vésicule biliaire ou un syndrome de Mirrizi. En effet, la vésicule biliaire était scléro-atrophique multi lithiasique, à paroi épaissie (Fig.1). Cet épaississement adhérait à la voie biliaire principale au niveau du hile hépatique entrainant une dilatation des voies biliaires intra hépatiques (Fig.1).Devant la forte suspicion de malignité, une laparotomie exploratrice était réalisée. En per opératoire, la vésicule biliaire n’était pas distendue. Sa paroi et celle du canal cholédoque étaient épaissies. Cet épaississement était régulier. Une cholécystectomie était réalisée. L’examen extemporané de vésicule biliaire n’avait pas montré de prolifération tumorale. L’exploration de la voie biliaire principale à la cholangiographie peropératoire, (et au cholédoscope) montrait une sténose régulière très serrée, en aval de laconvergence biliaire et la présence de calculs millimétriques du bas cholédoque. Il a été réalisé une résection de la voie biliaire principale jusqu’à la convergence avec une anastomose hépatico-jéjunale sur une anse montée en Y. Les suites opératoires étaient simples.

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montrait que la paroi vésiculaire et de la voie biliaire étaient le siège d’amas de cellules ganglionnaires mêlées à des cellules fusiformes de schwann, munies de noyaux ondulés et allongés (Fig. 2,3). Elles étaient dissociées par une abondante fibrose, avec de nombreux et volumineux filets nerveux. Cet aspect était en faveur d’une ganglioneuromatose de la vésicule biliaire et du cholédoque.

 

Après un recul de 3 ans, le patient ne présente aucune plainte fonctionnelle. L’examen physique et le bilan hépatique sont sans anomalies. Les examens radiologiques au cours du suivi (deux scanners thoraco-abdominopelvien et une  échographie cervicale)sont normales.

Discussion :

Plusieurs tumeurs neuronales digestives sont décrites. Il s’agit essentiellement de neurinome, de ganglioneurinome et de neurofibrome (1). Les ganglioneurinomes sont des tumeurs bénignes. Leur développement se fait aux dépens des fibres nerveuses ou des plexus nerveux musculaires (2). Ces tumeurs peuvent être isolées ou (plus souvent) dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 ou des tumeurs neuro endocrines multiples (1).Elles peuvent se voir également dans la polypose juvénile, le syndrome de Cowden ou en association avec l’adénocarcinome colique (10).

 

Deux formes ont été décrites : Une forme avec une atteinte transmurale, où la prolifération neuronale touche toute la paroi et une forme avec une atteinte isolée de la muqueuse, de meilleur pronostic (9).

La prolifération tumorale touche le plus souvent l’iléon, le colon et l’appendice (8). L’atteinte digestive précède souvent l’apparition d’un cancer médullaire de la thyroïde ou un phéochromocytome (4). Selon leurs localisations, les ganglioneurinomes peuvent rester longtemps silencieux (5). Lorsqu’elles sont symptomatiques, le diagnostic est plus précoce. L’âge moyen de découverte est de 35ans. Il n’existe pas de différence de sexe (6).

Au niveau du tractus gastro intestinal, la ganglioneuromatose est à l’origine d’une hypo motilité intestinale. Une constipation, des syndromes sub occlusifs et des douleurs abdominales révèlent habituellement la maladie(3). La présence d’une diarrhée doit faire évoquer un cancer médullaire de la thyroïde associé (7).

Au niveau de la vésicule biliaire, cette prolifération tumorale est responsable d’une diminution de la contractilité et pourrait expliquer la stase biliaire et la formation de calculs (3,9). En cas d'atteinte des voies biliaires, la ganglioneuromatose peut se compliquer d’une sténose canalaire avec un ictère cholestatique comme chez notre patient.

L'atteinte des voies biliaires extra hépatiques est exceptionnelle. A notre connaissance, notre patient est le premier cas rapporté dans la littérature. Le diagnostic est le plus souvent fait à l’examen histologique des pièces de résection. Il s'agit d'une prolifération massive de fibres nerveuses et de cellules ganglionnaires. Ces lésions prédominent au niveau de la muqueuse mais l'atteinte est souvent pan pariétale. La ganglioneuromatose est une tumeur bénigne. Il n’a pas été rapporté de cas de dégénérescence maligne. Dans certains cas, ces tumeurs peuvent s’associer à des lésions malignes des nerfs périphériques (1).

La résection chirurgicale des pièces est suffisante pour les lésions uniques. En cas de tumeurs multiples, cette exérèse peut être étendue (6). La radio chimiothérapie peut être tentée en cas de récidive tumorale ou dans le cas où la chirurgie s’avère impossible(1).

 

Conclusion :

Il s’agit ici d’un cas unique, à notre connaissance jamais publié auparavant, de ganglioneuromatose isolée de la vésicule biliaire et du cholédoque. Un bilan exhaustif à la recherche d’une autre localisation ainsi que la recherche systématique d’un cancer médullaire de la thyroïde doivent être réalisé pour pouvoir conclure au diagnostic de ganglioneuromatose biliaire isolée.

figure 1
figure 2
figure 3

 

Références

1. Zubair Ahmad, Rahil Khan, Abrar Barakzai, Arsalan Ahmed,Asim Qureshi. Diffuse ganglioneuromatosis of intestine in a15-year-old girl. BMJ Case Rep 2011; 21.

 

2. Godoy N, Parodi R, Díaz M, Valenti J, Carlson D, Greca A.Diffuse ganglioneuromatosis: infrequent pathology communicationand review of literature. ActaGastroenterolLatinoam 2010; 40:151-5.

 

3. Haraguchi M, Kinoshita H, Koori M. Multiple rectal carcinoidswith diffuse ganglioneuromatosis. World J SurgOncol 2007; 5:19-23.

 

4. D'Amore ES, Manivel JC, Pettinato G, Niehans GA. Snover DCIntestinal ganglioneuromatosis: mucosal and transmural types. Aclinicopathologic and immunohistochemical study of six cases.Hum Pathol. 1991; 22:276-86.

 

5. Charagundla SR, Levine MS, Torigian DA, Campell MS, FurthEE, Rombeau J. Diffuse intestinal ganglioneuromatosis mimickingcrohn’s disease. AJR 2004; 182: 1166-8.

 

6. Carney JA, Go VLW, Sizemore GW, Hayles AB. Alimentary tract ganglioneuromatosis: A major component of the syndrome of multiple endocrine neoplasia, type 2b. N Engl J Med1976;295:1287-91.

 

7. PastoreC, Marchiori C, D'Annibale A, Conte C, Mora G, PiazzaA, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma.A case report and reviewof the literature. Minerva Chir.1994; 49:1129-32.

 

8. Siderits R, Hanna I, Baig Z, Godyn JJ. Sporadicganglioneuromatosis of esophagogastric junction in a patient withgastro-esophageal reflux disorder and intestinal metaplasia. WorldJ Gastroenterol 2006; 12: 7874-77.

 

9. Chetty R, Clark SP. Cholecystitis, cholelithiasis andganglioneuromatosis of the gall bladder: an unusual presentation ofNEM type 2b. J ClinPathol 1993; 46: 1061-3.

 

10. Carney JA, Hayles AB. Alimentary tract manifestations ofmultiple endocrine neoplasia, type 2b. Mayo Clin Proc 1977; 52:543-8.