LE CANCER COLORECTAL ET MICI : Une étude de sept observations

Noomene Rabii |

La tunisie chirurgicale - 2017 ; Vol 0

Resumé

Ulcerative colitis and colonic Crohn’s disease (together known as inflammatory bowel disease or IBD) are both associated with increased risk for colorectal cancer. It has been generally assumed that the cancer risk associated with IBD is acquired. However the alternative hypothesis that the genetic factors that predispose to IBD might simultaneously predispose to colon cancer may also be suggested. Clear associations between cancer risk and disease extent and duration in patients with inflammatory bowel diseases were recently established. We report in this study seven cases of colorectal cancer developed in patients with inflammatory bowel diseases.

Mots Clés

MICI colon rectum cancer

Introduction :

La maladie de Crohn (MC) et la rectocolite ulcérohémorragique (RCH)  sont des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).  Bien que le risque  de dégénérescence ces maladies  soit en  augmentation; le développement de tumeur maligne sur Crohn ou RCH reste rare. Plusieurs facteurs de risque sont incriminés. Il s’agit surtout de la durée d’évolution, le diagnostic tardif et le terrain souvent fragilisé par la corticothérapie et le traitement immunosuppresseur. Les cancers développés sur MICI sont souvent peu différenciés et de mauvais pronostic. La surveillance endoscopique rapprochée couplé à des biopsies systématiques reste le meilleur moyen pour détecter la dégénérescence à un stade précoce.

Article

Observation I :

Mme JS âgée de 47 ans était porteuse d’une MC depuis 13 ans jugée peu active. Elle a présenté des syndromes suboclusifs répétitifs spontanément résolutifs. Les explorations morphologiques à savoir le transit et la tomodensitométrie abdominale ont montré des sténoses coliques gauches et du haut rectum (Fig1). La patiente a été opérée, en peropératoire on avait découvert une grosse tumeur prenant tout le rectum réalisant un blindage pelvien une et carcinose péritonéale localisée au douglas. On se contentait d’abord d’une colostomie et d’une chimiothérapie adjuvante à base de FUFOL. La patiente a été réopérée après 6 mois ; ce second look avait objectivé la régression de la carcinose péritonéale. Il y avait une tumeur rectale envahissant l’utérus et les ovaires. L’intervention consistait à une résection antérieure emportant en monobloc l’utérus associée à une annexectomie bilatérale. En postopératoire la patiente a bénéficié d’une radiochimiothérapie adjuvante. Les suites sont favorables avec un recul de 12 mois.

Observation II

Mme ZB âgée de 60 ans était prise en charge dans notre service pour une MC compliquée de fistule entérocutannée et un abcès pariétal. Après traitement de l’abcès, l’indication opératoire a été retenue. En peropératoire on avait découvert une tumeur du caecum adhérente à la paroi abdominale latérale et une fistule iléocutané. Une hémicolectomie droite carcinologique avec chimiothérapie intra péritonéale ont été pratiquées. L’étude anatomopathologique de la pièce avait conclu à un adénocarcinome colloïde muqueux PT3N2M0 ; Une chimiothérapie adjuvante a été instaurée.

A 14 mois de l’intervention la patiente avait présenté une récidive tumorale au niveau du psoas droit (Fig2). Elle a été réopérée avec découverte peropératoire d’une carcinose péritonéale diffuse prenant toute la cavité abdominale. L’abstention thérapeutique était décidée.

Observation III

Mr HS âgé de 43 ans coronarien était suivi pour MC colique gauche évoluant depuis 2 ans. Ce patient avait présenté une poussé de colite aigue grave corticorésistante. Le patient a été alors opéré ; il a bénéficié d’une colectomie subtotale avec sigmoidostomie et iléostomie. L’étude anatomopathologique de la pièce de résection a conclu a la présence d’une pseudopolypose hamartomateuse du colon ; pseudotumeur inflammatoire du transverse et polype en dysplasie de haut grade au niveau du sigmoïde. Les suites opératoires sont simples mais le patient a été rapidement perdu de vu.

Observation IV

Mr FD âgé de 36 ans était suivi pour RCH depuis 12 ans. Ce patient a été opéré en urgence pour péritonite aigue. En peropératoire on a découvert une péritonite purulente en rapport avec la perforation du sigmoïde qui était d’aspect tumoral. Une intervention de Hartman lui a été pratiquée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a objectivé un adénocarcinome moyennement différencié avec des lésions de DALM et métastase ganglionnaires classé PT3N1M0 (Fig 3).

Une chimiothérapie adjuvante à base de FUFOL a été instaurée. A trois mois le patient a eu un rétablissement de la continuité digestive sous forme d’une anastomose iléo rectale. L’évolution à 9 mois a été marquée par une altération de l’état général et une cachexie manifeste.

Observation V

Mme AR âgée de 52 ans était suivi RCH évoluant depuis 20 ans. Une dégénérescence au niveau du moyen rectum a été détectée lors d’exploration de rectorragie récente. Les biopsie avaient montré un adénocarcinome peu diffirencié à cellules en bague a chaton. Le bilan d’extension était négatif (Fig4). Cette patiente a bénéficié d’une radiothérapie néoadjuvante et elle a été opérée en vue d’une résection antérieure. En peropératoire on avait découvert une carcinose péritonéale prenant tout le grêle. L’abstention thérapeutique avait été décidée.

Observation VI

  1. MN âgée de 40 ans était suivi depuis 1982 pour RCH dégénérée au niveau du rectum. La tumeur siégeait à 4 cm de la marge anale. Le bilan d’extension avait découvert un foie truffé de métastases (Fig6). Cette patiente avait été opérée ; en peropératoire on avait découvert plusieurs grosses métastases hépatiques. Il n’y avait pas de carcinose péritonéale. Le colon gauche franchement tumoral contenant plusieurs polypes palpables. L’intervention avait consisté à une coloproctectomie, une amputation abdominopéréniale et une iléostomie définitive. Les suites opératoires étaient simples. Mais cette patiente a été perdue de vue après 4 mois.

Observation VII

Mme FT âgée de 38 ans était suivi depuis pour RCH évoluant depuis 10 ans dégénérée au niveau du sigmoïde. Cette patiente avait été opérée en vue d’une coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale. En peropératoire on avait découvert un foi truffé de petits nodules métastatiques. On a pratiqué alors une colectomie totale avec anastomose iléorectale ; les métastases hépatiques ont été respectées. La patiente a été rapidement perdue de vue au cours de la chimiothérapie adjuvante.

DISCUSSION

La relation cause à effet a été difficile à prouver dans toutes les études intéressant les maladies inflammatoires chronique de l’intestin et le développement des cancers colorectaux. Le risque acquis est réel pour certains auteurs alors que pour d’autres il s’agit simplement de coïncidences vu les similarités entre les facteurs prédisposant au MICI et aux cancres colorectaux dans la population générale.

La dégénérescence sur RCH est un peu plus fréquente (1, 2,4). La prévalence des cancers colorectaux chez les patients atteints de RCH est estimée à 3,7% (7,9). Une légère prédominance masculine est rapportée par plusieurs études (1,3). Le risque de cancérisation est proche à celui de la MC (5). Plusieurs facteurs de risque ont été discutés. Il s’agit d’abord de la durée d’évolution qui représente un facteur actuellement bien démontré (5,7). En effet le risque cumulé de survenue de cancer au cours de la RCH est de 2% après 10 ans et de 9% après 20 ans (8). L’étendu anatomique des lésions a été aussi incriminée. Le risque est faible en cas de rectite isolée et important en cas de lésions dépassant l’angle colique gauche (9). D’autres facteurs sont discutés tel que le jeune âge au moment du diagnostic ; la cholangite sclérosante associée et les antécédents familiaux (6,10). La pathogénie de la dégénérescence est univoque. Il s’agit d’une filiation inflammation chronique -dysplasie -cancer (3, 9,10). Le problème posé par ce type de tumeur est un problème de prévention. La coloprotectomie totale avec anastomose iléoanale est la seule thérapeutique capable de  mettre le patient à l’abri d’une dégénérescence (8). La surveillance endoscopique rapprochée avec biopsie est le seul moyen capable de mettre en évidence les lésions de dysplasie pourvoyeuse de cancérisation (1, 3,12).

La revue de la littérature retrouve moins de 300 cas d’association entre la MC et les cancers colorectaux (1). Ce nombre a cependant rapidement augmenté ces dernières années par une réévaluation de diagnostic de colites ulcéreuses au profit de la MC (1,4). La prédominance masculine est nette (rapport 3/1) et l’âge moyen de découverte est de 47 ans contre 64 ans dans la population générale (2,5). Le diagnostic est tardivement posé car les explorations sont souvent gênées par les lésions d’inflammation chronique (l’aspect induré et cartonné de l’ensemble de la paroi digestive).  En effet La tumeur naît fréquemment dans le lit des fissures sans caractère exophytique, ce qui ne permet pas de la distinguer de l’aspect macroscopique de la MC; d’où l’intérêt des biopsies (6,7). L’augmentation du risque de cancer colorectal au cours des colites inflammatoires est connue depuis la première description par Bargen en 1928 (5,8). Les différentes études effectuées dès lors ont permis de mieux définir la surveillance des patients. La relation entre la MC et le cancer digestif reste controversée mais plusieurs publications montrent une augmentation significative du risque chez les patients atteints de la maladie (3,9). Cependant ce risque relatif varie, selon la littérature, de six à 320 fois celui de la population générale (8,9). La durée de l’évolution de la MC et un diagnostic avant l’âge de 30 ans sont les facteurs prédisposants les plus constamment retrouvés. Sur le plan histologique, le caractère multifocal de la néoplasie est rapporté dans 22 % des cas (10). La présence de foyers de dysplasie sévères en périphérie de la lésion tumorale ou à distance de celle-ci permet de proposer la filiation dysplasie–cancer dans la MC comme dans la pathogénie des tumeurs digestives de la population générale (8,11). L’adénocarcinome peu différencié est l’aspect histologique le plus fréquemment observé. Cependant des variétés mucosécrétantes ; épidermoide et carcinoïde étaient décrites (1,9,11).  La découverte d’une dégénérescence sur MC alourdit d’avantage la prise en charge car implique souvent un traitement chirurgical et/ou une chimiothérapie (12). Le pronostic de l’adénocarcinome colorectal sur MC est mauvais mais l’estimation de la survie est très variable suivant les auteurs ; la survie peut atteindre 53% à 5 ans selon certaines études (12).

Malgré le controverse quant à l’imputabilité des lésions histologiques observées dans les MICI dans la genèse de dysplasie et de cancer colorectaux ; il certain qu’il s’agit de néoplasies de mauvais pronostic. Le terrain fragilisé par la corticothérapie et les immunosuppresseurs source de modification de la flore intestinale et de désordres immunologiques expliquent le développement insidieux de ces tumeurs et contribuent aux difficultés diagnostiques. Le traitement chirurgical est bien codifié pour la RCH. Il consiste en une coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale. Ce geste non dénué de morbidité propre ; est le seul moyen pour éviter la dégénérescence. Les attitudes ne sont malheureusement pas bien codifiées pour la maladie de Crhon ; ce qui impose une surveillance endoscopique régulière et rapprochée à la recherche de dysplasie à fin de détecter le cancer à un stade précoce.

CONCLUSIONS

La dégénérescence sur MICI est de très mauvais pronostic. La surveillance endoscopique doit impérativement comprendre des biopsies systématiques à la recherche de lésions de dysplasie ou de lésions de DALM qui représentent le facteur de risque de dégénérescence le plus important. La chirurgie prophylactique consistant à une coloprotectomie totale avec anastomose iléo anale garde une place seulement pour les malades atteints de RCH. Le progrès des techniques de biologie moléculaire est capable de définir un groupe de patients à très haut risque de dégénérescence candidats à une surveillance stricte.

figure 1

figure 2
figure3
figure 4
figure 5

 

Références

1-Oikonomou I, Lashner B. Putting the puzzle together: Inherited cancer risk in Crohn’s disease patients. Digestive and Liver Disease 2006; 36: 8–9

2- Katsanosa K, Christodouloua D, et al. Inflammatory bowel disease-related dysplasia and cancer: A referral center study in northwestern Greece. European Journal of Internal Medicine 2005; 16:  170 – 175

3- Askling J, Dickman P, et al. Colorectal cancer rates among first-degree relatives of patients with inflammatory bowel disease: a population-based cohort study. Lancet 2001; 357: 262–66

4-Renee C, Katelaris P, et al. Small bowel adenocarcinoma with high levels of microsatellite instability in Crohn’s disease. Human Pathology 2006; 37: 631– 634

5-Rodriguez S, Collins J, Knigge K, et al. Surveillance and management of dysplasia in ulcerative colitis. Gastrointest Endosc 2007; 65:432-9

6-San Romána AL, Van Domselaar  M, Rivero M, et al. Complete remission of a primary     rectal lymphoma on ulcerative colitis, after withdrawal of azathioprine and infliximab. Journal of Crohn's and Colitis (2008) 2: 93–96

7- Robert ME, Kuo FC, Longtime JA, et al. Diffuse colonic mantle cell lymphoma in a patient with presumed ulcerative colitis. Am J Surg Pathol 1996; 20:1024–31

8-Piercecchi-Marti1, Desjeux A et al. Maladie de Crohn et adénocarcinome du grêle. Rev Méd Interne 2001 ; 22 : 749-52

 

9-Johan Askling, Paul W Dickman, Per Karlén,et al. Colorectal cancer rates among first-degree relatives of patients with inflammatory bowel disease: a population-based cohort studyLancet 2001; 357: 262–66

10-Jonathan M, Rhodes Barry J et al. Inflammation and colorectal cancer: IBD-associated and sporadic cancer compared. Trends in Molecular Medicine Vol.8 No.1 January 2002: 10-16

11- Goudet P, Dozois R et al. Cancers colorectaux sur rectocolite ulcérohémorragique. Ann Chir 1993 ; 47: 826–31

12- Robert ME, Kuo FC, Longtime JA, et al. Diffuse colonic mantle cell lymphoma in a patient with presumed ulcerative colitis. Am J Surg Pathol 1996; 20:1024–31