Tumeur stromale gastrique et adénocarcinome colique

dhouha bacha |

La tunisie chirurgicale - 2017 ; Vol 0

Resumé

Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 62 ans admis pour l’exploration d’épi gastralgies. Les différentes explorations ont  conclu à une tumeur stromale gastrique avec des métastases hépatiques. Il  est mis sous Glivec. Un an après le traitement, le patient présente un syndrome subocclusif en rapport avec un adénocarcinome moyennement différentié. Le patient a eu une colectomie segmentaire. Le Glivec est poursuivi.

Mots Clés

Tumeur stromale, Métastases, Tumeur colique

Introduction :

La tumeur stromale (TS) est la 1ère tumeur mésenchymateuse du tube digestif. Elle représente 0,1 à 3% de l’ensemble des tumeurs du tube digestif[1].Son association à une deuxième tumeur est rare[1,2]. Le but de ce travail est de rapporter le cas  d’une TS gastrique associée à un cancer colique (CC)gauche chez un homme de 62 ans. A l’occasion de ce cas, les implications thérapeutiques de cette association sont discutées.

Article

Observation : Mr MM âgé de 62 ans avait consulté pour des épigastralgies évoluant depuis 1 an sans altération de l’état général. A l’examen, il y avait une masse de l’hypochondre gauche de 13  cm de grand axe. La fibroscopie œsogastroduodénale avait objectivé une formation sous muqueuse antrale dont les biopsies étaient négatives. Le scanner abdominal avait conclu à une volumineuse formation nécrosée antrale de 13,5x10, 5cm adhérente au pancréas (Fig.1a). Il existait des lésions hépatiques hypodenses bi lobaires évoquant des métastases(Fig.1b). La biopsie d’un nodule hépatique avait montré qu’il s’agit d’une prolifération tumorale disposée en faisceaux enchevêtrés et parfois en pseudo-palissades. Les cellules tumorales sont fusiformes, à cytoplasme non éosinophile muni par place d’une vacuole juxta nucléaire. Les noyaux sont réguliers, à chromatine relativement dense (Fig.2). L’étude immuno-histochimique avait montré un immuno-marquage cytoplasmique des cellules tumorales avec l’anticorps anti-CD34 et avec le CD117 (CKit). Il n’y avait pas de marquage avec la cytokératine totale.  Le diagnostic de tumeur stromale gastrique métastatique était retenu et le patient était mis sous Glivec. Un an après, le patient présentait un syndrome subocclusif. La coloscopie avait objectivé un processus ulcéro-bourgeonnant du sigmoïde. L’examen anatomopathologique de la biopsie tumorale avait conclu à un adénocarcinome de type intestinal moyennement différencié et infiltrant. Le scanner abdominal avait retrouvé un épaississement pariétal circonférentiel du sigmoïde. Par ailleurs, la régression de lamasse antrale et des métastases  hépatiques était de 10% avec une diminution de la densité de 12%(Fig.3). La réponse était jugée partielle avec une bonne tolérance au Glivec. Le patient avait eu une sigmoidectomie avec une anastomose colorectale. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic d’adénocarcinome colique qui infiltrait la sous séreuse sans la dépasser(Fig.4). Les seize ganglions méso-coliques examinés étaient indemnes. La tumeur était classéepT3N0selon la classification p TNM des carcinomes colorectaux de l’AJCC, 7ème édition en 2009.

Le patient n’avait pas eu de chimiothérapie adjuvante. Après un recul de 1 an et 10 mois,  l’évolution est favorable et le malade continu à prendre le Glivec.

Discussion : La TS est une tumeur sous muqueuse du tube digestif provenant des cellules de Cajal. Elle possède des caractéristiques histologiques (prolifération de cellules le plus souvent fusiformes ou plus rarement épithélioïde), immuno-histochimiques (expression du c-Kit et du DOG-1 dans plus de 90% des cas) et moléculaires (mutation de l’exon 11 ou 9 du gène Kit ou PDGFRA)[1].

Les TS siègent le plus souvent au niveau de l’estomac (60% des TS sont gastriques)[1].

La TS gastrique survient aussi bien chez les hommes que chez les femmes avec une médiane d’âge de 58 ans [1, 2,3]. Elle est symptomatique dans 2/3 cas avec un diamètre au moment du diagnostic variant de quelques millimètres à 40cm (13cm dans notre cas).

La résection complèteest le traitement de référence  (sans curage ganglionnaire).Cette résection est précédée par un traitement par Glivec  pendant 6 à 12 mois en casde TS  localement avancée [1].

Seuls 15% des TS gastriques ont des métastases hépatiques [1].Face à ces métastases, il est préconiséede réaliser  une résection complète dès qu’elle est techniquement possible. Cette résectionest habituellement précédée par un traitement par Glivec  pendant 6 à 12 mois[1].

Dans notre cas, la TS est localement avancée et les métastases  non ré sécables d’emblée, justifiant un traitement initial par Glivec.

L’analyse moléculaire est utile  dans ces cas  localement avancées et/ou métastatiques du

 

fait du risque élevé de résistance et/ ou d’échappement au Glivec (non faite dans notre cas).

 

Le Pet-scan serait le meilleur moyen de surveillance pour apprécier la réponse et détecter les résistances [1].

Dix à  15% des TS gastriques sont associées à une 2ème tumeur digestive. La nature et le siège de la 2ème tumeur sont très  variables. La découverte de cette 2ème tumeur peut être fortuite ou à l’occasion de symptômes (comme dans notre cas).

Ainsi, la TS gastrique peut être associée à une 2ème tumeur de l’estomac : lipome, carcinoïde, lymphome de type MALT(réalisant un syndrome de collision)[2,4].

Ailleurs, la 2ème tumeur digestive peut être hépatique (PECome :Perivascular epithelioid cell tumor), colique (adénocarcinome), pancréatique ou œsophagienne [4,5].L’association TS gastrique et CC a été rapportée souvent sous formes de cas unique, la plus grande série compte seulement 4 cas [5, 6, 7, 8,9].

Plus rarement, la 2ème tumeur n’est pas digestive (cancer du sein)[10].

L’association est double et exceptionnellement triple (adénocarcinome de l’œsophage et du cardia, et TS gastrique) [2]. Cette association s’intègre dans une entité syndromique (triade de Carney, TS familiale, Van Recklinghausen) ou non (notre cas) [1].

Il ne semble pas avoir de corrélation entre les mutations GIST et les tumeurs associées de différents types histologiques concernant les gènes c-KIT et PDGFRA[1].

La résection complète des 2 tumeurs s’impose de façon simultanée ou séquentielle.

La résection coelioscopique simultanée d’une TS gastrique et d’un CC a été rapportée [7].

Toutefois, la cœlioscopie est contre-indiquée dans les TS localement avancées et/ou métastatiques (comme dans notre cas).

Le Glivec est arrêté quelques jours avant la chirurgie colique, et doit être repris dès la reprise du transit. En cas de chimiothérapie adjuvante pour le CC, la dexamethasone devrait être remplacée par un autre antiémétique. En effet il existe un  risque d’interaction avec le métabolisme du Glivec via la voie du cytochrome P450 (CYP450), augmentant ainsi la concentration plasmatique du Glivec [1]. La surveillance s’adresse aux 2 tumeurs.

Le pronostic est bon à condition d’un diagnostic et d’un traitement rapides.

Dans notre cas, le moment opportun pour la résection de la TS (et ses métastases) est jugé non encore atteint. On ne note ni résistance ni échappement au Glivec dans notre cas.

Conclusion : L’association TS et CC doit être connue car elle a des implications dans le choix de la stratégie onco-chirurgicale.

Le meilleur choix ne peut être fait qu’au sein d’unité de concertation pluridisciplinaire.

figure 1
a. Tumeur sous muqueuse gastrique adhérente au pancréas (flèche bleu). 		b. Métastase hépatique (flèche rouge).
figure 2
 Cellules fusiformes munies de noyaux réguliers (HEx200).
figure 3
Régression de la taille de la tumeur et diminution de la densité (flèche verte).
figure 4
Structures glandulaires carcinomateuses avec nécrose focale (HEx100).

 

Références

 

  1. Dirnhofer S, Leyvraz S. Current standards and progress in understanding and treatment of GIST. Swiss Med Weekly 2009; 139:90-102.
  2. Zhou Y, Wu XD, Shi Q, Jia J. Coexistence of gastrointestinal stromal tumor, esophageal and gastric cardia carcinomas. World J Gastroenterol2013;19:2005-8.
  3. M’sakni I, Rammeh S, Chelbi E. Adénocarcinome et tumeur stromale digestifs : association fortuite ou mécanisme oncogène commun ? à propos de deux observations. Annales de Chirurgie 2006;131:464-7.
  4. Maiorana A, Fante R, Maria Cesinaro A, Adriana Fano R. Synchronous occurrence of epithelial and stromal tumors in the stomach: a report of 6 cases. Arch PatholLab Med.2000 May;124(5):682-6.
  5. Paiva CE, MoraesNeto FA, Agaimy A. Perivascular epithelioid cell tumor of the liver coexisting with a gastrointestinal stromal tumor. World J Gastroenterol 2008;14:800-2.
  6. Wronski M, Ziarkiewicz-Wroblewska B, Gornicka B. Synchronous occurrence of gastrointestinal stromal tumors and other primary gastrointestinal neoplasms.World J Gastroenterol 2006;12:5360-2.
  7. Kim HJ, Choi GS, Park JS. Simultaneous laparoscopic multi-organ resection combined with colorectal cancer: comparison with non-combined surgery.World J Gastroenterol 2012;18:806-13.
  8. Sicklick JK, Lopez NE. Optimizing surgical and imatinib therapy for the treatment of gastrointestinal stromal tumors. J GastrointestSurg 2013;17:1997-2006.
  9. Kumar K, Rowsell C, Law C, Ko YJ. Coexistence of gastrointestinal stromal tumour and colorectal adenocarcinoma: two case reports. J GastrointestOncol 2011;2:50-4.
  10. 10.Mohammed Afif, Imane Ouziane, FadilaKouhen, Jihane Khalil, FedwaElomrani, HananElkacemi, TayebKebdani, Hassan Errihani, Noureddine Benjaafar. Association synchrone d’un cancer du sein bilatéral et d’une tumeur stromalegastrointestinale: à propos d’un rare cas. Pan AfricanMedical Journal. 2015; 20:45