La maladie de Hirschsprung chez l’adulte

Haithem ZAAFOURI |

La tunisie chirurgicale - 2017 ; Vol 0

Resumé

Pré requis : On parle de MH de l’adulte chez les malades où  le diagnostic a été porté après l’âge de 10 ans. L’incidence réelle de cette forme clinique est méconnue  mais a été estimée à 2%.

But : Le but du ce travail est d’évaluer les particularités cliniques et thérapeutiques de la forme adulte de la MH.

Méthodes : Revue de la littérature

Résultats : La prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte pose un double problème : le premier est diagnostique et le second est thérapeutique malgré que le traitement reste toujours chirurgical. Le pronostic est habituellement bon et les résultats sont généralement satisfaisants après traitement chirurgical.

Conclusions : La maladie du Hirschsprung chez l’adulte est une pathologie rare mais non exceptionnelle. Il faut y penser chez l’adulte jeune aux antécédents de constipations chroniques. Les éléments du diagnostic sont d’abord cliniques. Le traitement de base de la maladie de Hirschsprung reconnue à l'âge adulte est la résection chirurgicale. Les résultats fonctionnels à long terme sont habituellement satisfaisants.

Mots Clés

Hirschsprung, constipation, réflexe rectoanal inhibiteur, Duhamel,

Introduction :

Introduction :

La maladie de Hirschsprung (MH) est une pathologie rare dont l’incidence est de l’ordre de 1 /5000 naissances. Elle est diagnostiquée généralement dans la période néonatale, c’est la cause la plus fréquente de l’occlusion chez l’enfant.

On parle de MH de l’adulte chez les malades où  le diagnostic a été porté après l’âge de 10 ans [1]. L’incidence réelle de cette forme clinique est méconnue  mais a été estimée à 2% [2]. Près de 550 cas de maladie de Hirschsprung chez l’adulte ont été tracés dans la littérature anglaise depuis 1950 [3].

Le traitement est chirurgical : plusieurs techniques ont été décrites dans la littérature. Le choix entre elles est en fonction des résultats fonctionnels post opératoires et des habitudes des équipes soignantes.

Le pronostic est habituellement bon et les résultats sont généralement satisfaisants après traitement chirurgical.

Article

But du travail :

La prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte pose un double problème :

  • diagnostique : vu la non spécificité des symptômes et l’existence de formes qui peuvent se déclarer même à un âge assez avancé (jusqu’à 73 ans dans la littérature),
  • et particulièrement un problème thérapeutique malgré que le traitement reste toujours chirurgical : en effet devrions-nous appliquer les mêmes procédés chirurgicaux que chez l’enfant ? Ou y-a- t- il d’autres techniques ?

Le but du ce travail est d’évaluer les particularités cliniques et thérapeutiques de la forme adulte de la MH.

Epidémiologie :

Incidence :

Le premier cas de maladie de Hirschsprung chez un adulte a été décrit en 1950  par Rosin [4]. Depuis, plusieurs cas ont été cités dans la littérature : par Hiatt en 1951 [5], par Kempton en 1954 [6], par Lee en 1956 [7] et par d’autres auteurs [8-19]. 

Près de 550 cas de maladie de Hirschsprung chez l’adulte ont été tracés dans la littérature anglaise depuis 1950 [3], essentiellement des cas cliniques et quelques séries rétrospectives (tableau 1).

L’incidence de la forme adulte de la maladie de Hirschsprung est non connue, Grover annonce un chiffre de 2% [20].

Age :

Certains auteurs [21] pensent qu’ « il n'y a pas de maladie de Hirschsprung qui se révèle à l'âge adulte, il n'y a que des maladies de Hirschsprung méconnues jusqu'à l'âge adulte. »

Ce sont des soins maternels très attentifs faits essentiellement de lavements évacuateurs réguliers qui permettent à ces patients d'arriver à l'âge adulte avant que ne soit posée l'indication opératoire.

D’autres auteurs [1,22] ont rapporté des cas de maladie de Hirschsprung chez des patients âgés de plus de 30 ans sans qu’ils aient une histoire de constipation ou autre symptomatologie au cours de leurs enfances.  Rich [23] a même décrit un cas chez un patient âgé de 74 ans. 

Un âge supérieur à 10 ans a été fixé arbitrairement par la plupart des auteurs [1,22,24,25] pour parler de la forme adulte de la maladie de Hirschsprung.

Nous résumons dans le tableau 2 la moyenne d’âge de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte dans certaines séries.

Sexe :

Tout comme la forme du nouveau-né, il existe une nette prédominance masculine de la forme adulte de la maladie de Hirschsprung (tableau 3). 

Diagnostic positif :

Symptomatologie clinique et circonstances de découverte :

Une histoire de constipation chronique évoluant depuis la période néonatale a été retrouvée chez la plupart des patients dans les différentes publications [24,26,27]. Habituellement, c’est une constipation majeure qui a nécessité le recours aux laxatifs et souvent aux lavements dont l’évolution a pu être entrecoupée d’amélioration inexpliquée, ou au contraire d’occlusion véritable ayant pu conduire à la laparotomie voire à la colectomie. Tous les patients de Duncan [28] et de Wang [29] avaient une constipation chronique non explorée. La durée moyenne entre deux défécations pour les patients de Duncan [28] était de 3 à 4 semaines avec un extrême de 12 semaines. 

Dans la série de Vorobyov [30], 20% des malades étaient symptomatiques au cours de leurs périodes néonatales, 53% l’étaient au cours de la période d’âge allant de 1 mois à 3 ans et ce sont les soins maternels faits de lavements évacuateurs réguliers et la non spécificité des symptômes qui ont permis à ces patients d'arriver à l'âge adulte (moyenne d’âge de la série est de 24.5 ans) avant que ne soit posée l'indication opératoire.

L’occlusion intestinale aigue était le motif de consultation pour 1.8% des cas dans la méta analyse du Doodnath [3].  Habituellement c’est une occlusion basse secondaire à un fécalome. Toutefois elle était secondaire à un volvulus du sigmoïde chez 5 malades et à un volvulus du colon transverse chez 1 autre malade de la série sus citée. Alagumuthu [31] a rapporté en 2011, 3 nouveaux cas de MH chez l’adulte révélés par un volvulus du colon sigmoïde.

La distension abdominale secondaire au fécalome, quand elle est importante et quand elle n’est pas prise en charge rapidement, pourrait avoir :

  • des complications urinaires à type de rétention urinaire aigue, elle-même pourrait être  révélatrice de la MH comme dans le cas de Loganathan [32] publié en 2013.
  • Ou des complications thoraciques et respiratoires à type de déviation médiastinale,  d’atélectasie pulmonaire ou de pneumonies [15,33].  

Examens complémentaires :

Le seul signe direct de l'affection sur le cliché de l’abdomen sans préparation est la visibilité d'un rectum de petit calibre. Cet aspect est rarement observé, le rectum est souvent vide d'air. Les signes indirects, plus fréquents, sont ceux d'un syndrome obstructif : présence de résidus méconiaux ou stercoraux, distension du grêle et du côlon. Les niveaux liquides sont inconstants. Les signes d'entérocolite ou de pneumopéritoine sont rares, les calcifications intraluminales, exceptionnelles.

La zone de transition sur le lavement baryté donne une image en entonnoir caractéristique [34] et permet de déterminer ainsi le niveau de l’aganglionnie [25]. Toutefois cette zone peut être absente dans les formes ultra-courtes (moins de 5 cm) de la maladie de Hirschsprung [33,36]. Kim [37] n’a pas pu détecter cet aspect radiologique chez 20% de ses malades.

Le second signe, après le signe du saut de calibre, est la rétention du produit de contraste que l’on visualise sur les clichés tardifs. Le lavement baryté a permis de faire le diagnostic chez 84,3% des patients de la série de Vorobyov [30].

Le scanner abdominopelvien permet d’une part d’éliminer essentiellement une cause tumorale plus fréquente à cet âge et d’autre part de détecter la zone de transition radiologique qui correspond au niveau de l’aganglionnie. L’étude histologique ultérieure des différentes pièces opératoires des patients de Kim [37] a conclu à la parfaite concordance entre les données radiologiques du scanner et les données histologiques de l’examen anatomopathologique en terme de niveau de l’aganglionnie. 

La manométrie ano-rectale est un examen dynamique qui permet l’enregistrement des pressions au niveau du rectum, du sphincter interne et du sphincter externe. En matière de MH, cet examen montre l’absence de réflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) et une augmentation de la pression de base du sphincter interne. C’est un examen non spécifique pour le diagnostic de la MH : Le réflexe recto-anal inhibiteur est absent dans le mégacôlon idiopathique [22] et il peut être présent dans les formes ultra courtes de l’aganglionnie limitée au canal anal [38,39].

Jusqu’à l’avènement de la sonde de Noblett, les biopsies rectales chirurgicales intéressant la musculeuse ont été considérées comme  la seule méthode diagnostique. Actuellement, le risque d’hémorragie et de sténose, et la nécessité d’une anesthésie générale, ont considérablement restreint leurs indications tant pour le diagnostic positif de MH que pour le diagnostic différentiel. Par ailleurs, la biopsie chirurgicale permet de faire le diagnostic d’hypoganglionnose et de dysplasie neuronale intestinale dont les caractéristiques cliniques et histologiques sont proches de celles de la MH [40]. Dix malades sur onze (90,9% des cas) de la série de Duncan [28] ont eu la confirmation du diagnostic de la maladie de Hirschsprung  à travers des biopsies chirurgicales. 

La biopsie par aspiration offre un spécimen inadéquat dont les résultats sont intraitables chez un malade sur trois selon les séries [34,41]. Croffie [42] a conclu que cette technique donne les meilleurs résultats quand elle est appliquée chez les sujets de moins de 3 ans.

Il n’y a pas de consensus sur la longueur réelle du segment d’hypoganglionnose physiologique chez le sujet adulte ni sur le niveau requis de la biopsie. Une étude menue par Ricciardi [43] sur 35 cadavres a conclu que la longueur moyenne de cette zone est de 24.4 ± 10.9 mm (distance calculée sur le mur postérieur du rectum à partir de la ligne pectinée)  avec des extrêmes de 7,5 et 50 mm. Une distance de 6 cm est retenu par la majorité des auteurs comme suffisante pour détecter la zone de l’aganglionnie lors des biopsies.

Formes cliniques et histologiques :

Formes cliniques :

Des formes de maladie de Hirschsprung ont été décrites chez la femme enceinte [36]. Certains auteurs [44] parlent de forme familiale et ils ont trouvé des mutations génétiques (gène RET et le gène de l’endo-récepteur B) qui pouvaient expliquer cette forme clinique. 

Formes histologiques :

Les données de l’examen histologique des biopsies de malades atteints de la maladie de Hirschsprung précisent qu’il peut s’agir d’une forme ultracourte, d’une forme rectale, d’une forme recto-sigmoïdienne ou d’une forme colique totale. Le niveau de l’aganglionnie conditionne le geste chirurgical et le niveau de la résection. Myers [19] en 1966, a décrit le premier cas de maladie de Hirschsprung chez un homme de 37 ans dont les lésions d’aganglionnie et d’hyperplasie des filets nerveux touchaient tout le colon. 

Dans la méta-analyse du Doodnath [3] publiée en 2010, sur 390 patients, 79.8% des cas avaient des lésions limitées au rectum contre 12.5% des cas qui avaient des lésions recto-sigmoïdiennes.

Traitement :

Approches thérapeutiques :

Fairgrieve [24], a décrit en 1963 une première approche thérapeutique pour la prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte. Cette approche se basait sur une chirurgie en deux temps : le premier temps consistait à faire une colostomie afin de préparer le colon en évacuant le fécalome et le second temps était consacré à la résection chirurgicale et l’anastomose colo-anale quelques mois après. L’auteur défendait sa stratégie par le temps nécessaire au colon initialement dilaté pour retrouver ses dimensions habituelles après la dérivation colique, et pour pouvoir faire une anastomose en dehors d’une incongruence entre deux segments du tube digestif.  Toutefois, une colostomie première ne garantit pas à 100% une clearance du colon [33]. En effet, 2 sur les 3 malades de la série de Duncan [28] qui ont eu une colostomie, ont été opérés sans pouvoir évacuer la totalité du fécalome et obtenir ainsi un colon propre.

Une deuxième stratégie thérapeutique amenant les patients en salle opératoire une seule fois a été adoptée par plusieurs auteurs. C’est le cas de Vorobyov [30] qui a opté pour cette approche chez 67.8% des cas de ses malades. L’approche en 2 temps est réservée, selon ces auteurs, aux patients opérés initialement en urgence d’une occlusion intestinale aigue ou d’une péritonite par perforation colique. 

Principe du traitement chirurgical et choix de la technique :

Le principe du traitement chirurgical de la maladie de Hirschsprung consiste à réséquer ou d’exclure la partie malade du tube digestif (zone d’aganglionnie) tout en préservant l’innervation et la fonction de l’appareil sphinctérien.

Le choix de la technique dépend non seulement de la morbi-mortalité et des résultats fonctionnels de chacune d’elles mais aussi des habitudes et de l’expérience de l’équipe soignante. La différence en termes de résultats entre les différentes techniques n’est pas  significative et elle est à prendre avec prudence vu le nombre très réduit des publications concernant la maladie de Hirschsprung chez l’adulte et l’absence de séries prospectives randomisées et comparatives. 

L’intervention du Duhamel est considérée comme  l’intervention la plus pratiquée par les différentes équipes chirurgicales dans le monde: selon une revue systémique Britannique publiée en 2010 [3] sur 490 patients, 231 soit 47.2% des cas ont été opérés selon cette technique. Dans cette intervention le rectum aganglionnaire n'est pas enlevé mais simplement exclu, on évite ainsi une dissection extensive pelvienne mettant en danger les nerfs pelviens. Pour toutes ces raisons que plusieurs auteurs [1,26,27] pensent que c’est la technique la moins pourvoyeuse de complications post opératoires.

Wang [29] a publié en Janvier 2014, les résultats à long terme (44 mois) et la qualité de vie de 59 patients opérés à l’hôpital Jinling selon une technique dite « Jinling technique » [45] qui consiste à réaliser une colectomie subtotale et un Duhamel modifié. Les différentes étapes de cette nouvelle procédure sont : une colectomie subtotale avec une appendicectomie, une anastomose mécanique colo rectale termino-latérale sur la face postérieure du rectum à 2 cm de la ligne pectinée et une anastomose mécanique colo-rectale latéro-latérale sur 5 à 6 cm réalisant ainsi une sorte de poche colo rectale. Quarante deux pour cent des malades de la série ont été opérés par voie cœlioscopique.

La particularité de la technique de Soave est qu’elle peut être réalisée entièrement par voie basse. Selon les données de la littérature [46] elle est la plus pourvoyeuse de complications post opératoires à type de sténose de l’anastomose.

La myectomie décrite pour la première fois en 1966 par Lynn [47] dans le Mayo Clinique, est réservée aux formes courtes ou recto-sigmoïdiennes en sachant qu’elle peut être aussi utilisée couplée à la laparoscopie pour des formes plus étendues. Elle a l'avantage de pouvoir proposer uniquement un abord périnéal.

Ahmad Ammar [48], a conclu en 2011 à la faisabilité et surtout à la sureté de la voie transanale dans le traitement de la MH chez l’adulte à travers une série prospective de 15 malades.

En 1952, State [49] a décrit la résection antérieure du rectum et la colectomie avec l’anastomose colo anale comme des choix thérapeutiques dans la prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez 3 patients dont l’âge variait entre 10 et 21 ans. Depuis, plusieurs auteurs proposent cette technique à leurs malades. Le temps abdominal peut être actuellement réalisé par voie cœlioscopique diminuant ainsi la morbi-mortalité liée à la laparotomie [50].

Morbi-mortalité :

Nous avons observé deux cas de décès dans la littérature sur 490 cas opérés. Les suites opératoires après chirurgie pour maladie de Hirschsprung chez l’adulte sont simples dans la majorité des cas. Des complications non spécifiques ou spécifiques à type de déhiscence de l’anastomose, de sténose de l’anastomose, d’abcès pelvien, de fistule anastomotique,  de rétraction ou nécrose du côlon peuvent survenir.

Nous résumons dans le tableau 4 les complications post opératoires après chirurgie chez 490 cas de maladie de Hirschsprung chez l’adulte de 1950 à 2010.

Le taux de complications majeures après l’intervention de Duhamel était de 7.4% chez les 87 cas opérés dans le « Saint Mark’s Hospital » de 1963 à 1986 [22,24,26,27]. Vorobyov [30], quand à lui,  a pratiqué cette intervention chez 91.2% de ses patients. Après un recul en moyenne de 5.7 ans, 12 malades sur 82 (soit 14% des cas) ont eu une sténose de l’anastomose colo-anale.

En 1975, Swenson [51] a analysé sa propre expérience de 25 ans pendant lesquels il a opéré selon cette technique 282 cas dont 71 adultes. Il a conclu à un taux de lâchage de l’anastomose colo-anale de l’ordre de 5%. Selon l’analyse de la littérature publiée en 2005 par Miyamoto [1], le taux de complications majeures après cette chirurgie était de 28.6%. Plus récemment, en 2011, Duncan [28] confirmait ces résultats quand il a observé chez les 5 malades opérés selon cette technique, 2 cas de lâchages anastomotiques dont un s’est compliqué par une péritonite stercorale (taux de lâchage de l’ordre 40%).

Le taux de complications majeures selon l’analyse de Miyamoto [1] après intervention de Soave était de 19.3%, il était de 16% dans la série de Duncan [28].

La Myectomie est une technique facile associée à une faible morbidité (2.9% de complications majeures selon Miyamoto [2]).

Nous résumons dans le tableau 5 le taux de complications post opératoires selon la technique après chirurgie pour maladie de Hirschsprung chez 229 cas publiés dans la littérature anglaise jusqu’à 2005.

Résultats fonctionnels :

Les résultats fonctionnels  dépendent de la technique chirurgicale qui elle-même dépend de l’habitude et de l’expérience du chirurgien. Une technique défendue par un auteur ou une équipe ne l’est pas automatiquement par d’autres. Les données de la littérature sont donc à interpréter avec prudence.

Nous résumons dans le tableau 6 les résultats fonctionnels après chirurgie pour maladie de Hirschsprung chez 229 cas publiés dans la littérature anglaise jusqu’à 2005.

Quatre-vingt-deux pour cent des cas de la série de Vorobyov [30], jugeaient leurs fonctions sphinctériennes bonnes, 15% voyaient qu’elles étaient satisfaisantes et 3% pensaient qu’elles étaient mauvaises. L’auteur a conclu avec des résultats statistiquement significatifs (p<0.05) que le pronostic fonctionnel à long terme après chirurgie selon Duhamel dépendait de l’extension de l’aganglionnie et de la dilatation colique en amont : le patient est d’autant plus satisfait que les lésions sont limitées au rectum et que la dilatation est limitée au sigmoïde.

Dans la série de Wang [30], 11 malades ont présenté 17 complications post opératoires dites majeures à type de lâchage anastomotique, d’incontinence anale, d’occlusion intestinale, de complications sexuelles ou urinaires. Avec des résultats statistiquement significatifs, les malades opérés selon cette technique sont satisfaits du résultat fonctionnel post opératoire dans 97 à 98% des cas (évaluation faite avec les scores de Wexner, de BFS et de GIQLI). 

Conclusions :

La maladie du Hirschsprung chez l’adulte est une pathologie rare mais non exceptionnelle.

Il faut y penser chez l’adulte jeune aux antécédents de constipations chroniques.

Les éléments du diagnostic sont d’abord cliniques. Tant que  l’aspect radiologique sur les clichés du lavement baryté est pathognomonique, la preuve histologique n’est pas indispensable au diagnostic. Le reflexe rectoanal inhibiteur est habituellement absent à la manométrie.

Le traitement de base de la maladie de Hirschsprung reconnue à l'âge adulte est la résection chirurgicale. Les résultats fonctionnels à long terme sont habituellement satisfaisants ; des complications à type de souillure, d’incontinence anale ou de sténose anale peuvent être observées.

Même si l’intervention de Duhamel est la plus pratiquée dans le monde chez les adultes atteints de la maladie de Hirschsprung, nous pensons au terme de ce travail que le choix de la technique dépend essentiellement de l’expertise chirurgicale.

Déclaration d’intérêts :

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en relation avec cet article.

Points essentiels :

  • On parle de maladie de Hirschsprung de l’adulte chez les malades où  le diagnostic a été porté après l’âge de 10 ans.
  • Une histoire de constipation chronique évoluant depuis la période néonatale a été retrouvée chez la plupart des patients.
  • La zone de transition sur le lavement baryté donne une image en entonnoir caractéristique et permet de déterminer ainsi le niveau de l’aganglionnie.
  • La manométrie ano-rectale est un examen non spécifique pour le diagnostic de la MH.
  • Le principe du traitement chirurgical de la maladie de Hirschsprung est de réséquer ou d’exclure la partie malade du tube digestif (zone d’aganglionnie).
  • Le choix de la technique dépend essentiellement de l’expertise chirurgicale.
  • Les résultats fonctionnels à long terme sont habituellement satisfaisants.

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Tableau 1 : Exemples de publications concernant la maladie de Hirschsprung chez l’adulte

Années

Auteurs

Nombre de cas

Références

1950-1979

Total de 15 auteurs

27 cas

[4-7] [9-19]

1985

Elliott

39 cas

[26]

1990

Starling

8 cas

[35]

2005

Miyamoto

1 cas

[1]

2010

Vorobyov

90 cas

[30]

2011

Duncan

11 cas

[28]

2011

Ahmad Ammar

15 cas

[48]

2014

Wang

59 cas

[29]

 

Tableau 2 : Moyenne d’âge de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte selon les séries 

Années

Auteurs

Moyenne d’âge

Extrêmes d’âges

Références

1950-1979

Total de 14 auteurs

30.2 ans

11 – 69  ans

[1][22-24][27] [33,34][36-39][41,42] [46]

1985

Elliott

23.1 ans

10 – 73 ans

[26]

1990

Starling

23.5 ans

16 – 33 ans

[35]

2010

Vorobyov

24.5 ans

14 – 47 ans

[30]

2011

Duncan

19.9 ans

12 – 38 ans

[28]

2014

Wang

22 ans

14 – 38 ans

[29]

 

Tableau 3 : Sexe ratio de la maladie de Hirschsprung chez l’adulte selon les séries

Années

Auteurs

Sexe ratio (H/F)

Références

1980

McCready

4 (40/10)

[25]

1985

Elliott

2 (26/13)

[26]

1990

Starling

∞ (8/0)

[35]

2010

Vorobyov

2.6 (65/25)

[30]

2011

Duncan

2.6 (8/3)

[28]

2011

Ahmad Ammar

 2.7 (11/4)

[48]

2014

Wang

1.1 (31/28)

[29]

 

Tableau 4 : Complications post opératoires après chirurgie chez 490 cas de maladie de

Hirschsprung chez l’adulte de 1950 à 2010

 

Complications

Nombres (n=)

%

Sténose de l’anastomose

1

0.2

Déhiscence de l’anastomose

19

3.9

Abcès pelvien

1

0.2

Abcès péri anal

1

0.2

Abcès pré sacré

3

0.6

Hémorragie nécessitant une transfusion

2

0.4

Nécrose et rétraction du côlon

3

0.6

Entérocolite

5

1.0

Embolie pulmonaire

1

0.2

Impotence 

3

0.6

Fistule anastomotique

5

1.0

Tableau 5 : Complications post opératoires après chirurgie pour maladie de

Hirschsprung de l’adulte

 

 

Techniques

Nombre

de cas

Complications post opératoires

Majeures

Mineures

Duhamel

87

6.9%

5.7%

Swenson

35

28.6%

5.7%

Soave

31

19.4%

9.7%

Myectomie

35

2.9%

2.9%

LRA/Myectomie

8

0%

0%

LRA/Colectomie

33

12.1%

6.1%

Tableau 6 : Résultats fonctionnels après chirurgie pour maladie de Hirschsprung de

l’adulte

 

 

Techniques

Nombre

de cas

Résultats fonctionnels

« Good »

« Fair »

« Poor »

Duhamel

87

80.5%

19.5%

0%

Swenson

35

85.7%

0%

14.3%

Soave

31

77.4%

6.5%

16.1%

Myectomie

35

45.7%

5.7%

48.6%

LRA/Myectomie

8

100%

0%

0%

LRA/Colectomie

33

78.8%

6.1%

15.2%