Le schwannome gastrique

Ibtissem BOUASKER |

La tunisie chirurgicale - 2008 ; Vol 18

Resumé

Prérequis : Le schwannome gastrique est une des rares tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. Il représente 0,2% de l’ensemble des tumeurs gastriques et 4% de l’ensemble des tumeurs bénignes de l’estomac. But : Rapporter une nouvelle observation de schwannome gastrique Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 82 ans, sans antécédents pathologiques, qui a présenté pendant 2 ans des douleurs de l’hypochondre droit et de l’épigastre associées à des vomissements épisodiques et sans notion d’altération de l’état général. L’examen a objectivé une masse de l’hypochondre droit de 10 cm de grand axe, légèrement sensible. L’échographie abdominale a montré une formation hypoéchogène, hétérogène, de 9,5 cm de grand axe, bien limitée. Le scanner abdominal a retrouvé cette masse qui fait 93 x 67 x 65 mm, de densité tissulaire, et semblant se développer dans la paroi gastrique. La fibroscopie digestive était normale. Le TOGD a montré une compression extrinsèque du bord infé- rieur de l’antre gastrique. L’échoendoscopie a objectivé une compression extrinsèque de la face postérieure de l’estomac par une masse tumorale dont il a été difficile de préciser l'origine. L'indication opératoire a été posée et il s’agissait d’une tumeur antrale de 10 cm de diamètre se développant en exo-luminal. Une exérèse gastrique partielle a été réalisée. L’examen anatomopathologique a conclu à un schwannome gastrique, A l’etude immuno-histochimique la tumeur était PS 100+, CD117-, CD34-, actine-et cytokératine-. La patiente a été régulièrement suivie à la consultation externe. Quatre ans après l’intervention, elle n’a pas présenté de récidive tumorale. Conclusion : Le schwannome gastrique est une des rares tumeurs mésenchymateuses. Il est le plus souvent asymptomatique. L’écho-endoscopie représente l’examen diagnostique de choix. Le traitement est chirurgical, au mieux par voie coelioscopique. Le pronostic est toujours bon

Mots Clés

Schwannome gastrique gastractomies partielle.

Introduction :

Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 82 ans, sans antécédents pathologiques, qui a présenté pendant 2 ans des douleurs de l’hypochondre droit et de l’épigastre associées à des vomissements épisodiques et sans notion d’altération de l’état général. L’examen a objectivé une masse de l’hypochondre droit de 10 cm de grand axe, de consistance ferme, bien limitée, légèrement sensible. L’échographie abdominale (figure 1) a montré une formation hypo-échogène, hétérogène à contours polycycliques de 9,5 cm de grand axe, bien limitée. Le scanner abdominal (figures 2 et 3) a retrouvé cette masse qui fait 93 x 67 x 65 mm, de densité tissulaire avec des calcifications pariétales, à contours polylobés mais réguliers et semblant se développer dans la paroi gastrique. La fibroscopie digestive était normale. Le TOGD (figure 4) a montré une compression extrinsèque du bord inférieur de l’antre gastrique. L’écho-endoscopie (figure 5) a objectivé une compression extrinsèque de la face postérieure de l’estomac par une masse tumorale dont il a été difficile de préciser l'origine. L'indication opératoire a été posée et il s’agissait d’une tumeur antrale de 10 cm de diamètre se développant en exo-luminal. Une exérèse gastrique atypique passant à 3 cm des limites macroscopiques de la tumeur a été réalisée à l'aide des pinces à sutures mécaniques. Les suites opératoires ont été simples. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire avec étude immuno-histochimique a conclu à un schwannome gastrique (PS 100+, CD117-, CD34-, actine - et cytokératine-). La patiente a été régulièrement suivie à la consultation externe. Quatre ans après l’intervention, elle n’a pas présenté de récidive tumorale.
 

 

Article

Discussion Les schwannomes gastriques sont des tumeurs mésenchymateuses qui se développent aux dépens des élé- ments périphériques des terminaisons nerveuses : gaine de Schwann et plexus intramuraux ou sous séreux. Ces tumeurs peuvent être intra-luminales, intra-murales ou exo-luminales. Elles sont parfois sessiles et parfois pédiculées. La taille varie de 0,5 à 11 cm.(1,7) Ce sont des tumeurs peu fréquentes et les séries comprennent peu de cas (2,3). Elles représentent 0,2% de l’ensemble des tumeurs gastriques et 4% de l’ensemble des tumeurs bénignes de l’estomac (3). Les schwannomes gastriques sont souvent asymptomatiques (7).Les manifestations cliniques peuvent être à type de douleurs épigastriques et d’hémorragie digestive. Ces signes dominent la symptomatologie et surviennent dans 54 à 75% des cas (4). D’autres manifestations peuvent être révélatrices : une masse palpable, une sténose digestive haute et même une invagination gastro-duodénale (6). Les examens complémentaires ont des rendements diagnostiques variables. La fibroscopie permet souvent de suspecter le diagnostic en montrant un refoulement et / ou une ulcération de la muqueuse gastrique ; en revanche, elle permet rarement de le confirmer, les biopsies étant le plus souvent superficielles (4). L’échographie a une sensibilité diagnostique faible, sa principale limite étantson inaptitude à préciser le point de départ gastrique d’une masse tumorale. La sensibilité du scanner (50%) est nettement supérieure. Son intérêt réside sans doute plus dansl’évaluation de l’extension loco-régionale et métastatique plutôt que dans le diagnostic positif. L’IRM montre un hypo-signal en T1 et un hyper-signal en T2 avec réhaussement homogène après injection de Gadolinium. Le TOGD montre dans les cas typiques une image lacunaire arrondie et régulière. Sa sensibilité varie de 50 à 74% selon les séries (4). Actuellement, l’écho-endoscopie est certainement l’examen de référence. Elle permet de distinguer une tumeursous muqueuse d’une compression extrinsèque et de suspecter, dans certains cas, le type histologique par la localisation de la tumeur au sein des différentes couches de la paroi gastrique (4). Le traitement est toujours chirurgical. Selon la taille et le siége de la tumeur, plusieurs modalités thérapeutiques sont possibles. Il s’agit le plus souvent de tumorectomie ou gastrectomie partielle atypique comme c’est le cas de notre malade. Rarement on aura recours à une gastrectomie 2/3 ou totale (4). Cette résection peut se faire par laparotomie ou par voie coelioscopique et actuellement, l’exérèse coelioscopique constitue le traitement de choix pour lestumeurs mésenchymateuses bénignes(5, 8, 9). Seul l’examen anatomo-pathologique avec étude immuno-histo chimique va confirmer le diagnostic. Il va montrer des cellules fusiformes qui sont seulement PS 100 +. Les autres marqueurs (CD34-, CD 117-, Actine-, HHF35-, Desmine) sont négatifs. Le pronostic est souvent bon, bien que, la transformation maligne du schwannome gastrique bénin a été rapportée dans la littérature.

 

Conclusion Le schwannome gastrique est une des rares tumeurs mésenchymateuses. Il est le plus souvent asymptomatique. L’écho-endoscopie représente l’examen diagnostique de choix. Le traitement est chirurgical, au mieux par voie coelioscopique. Le pronostic est toujours bon.

Références

{1} Jouvie J, Descottes B,Valleix D. Tumeurs bénignes du duodénum. A propos de deux observations un schwannome et un léiomyome. J Chir 1988; 125: 646-9. {2} Bees NR, NG C S, Dicks Merieux C et al. Gastric malignant schwannoma in a child. Br J Radiol 1997; 70: 952-5. {3} Lin CS, Hsu HS, Tsai CH et al. Gastric schwannoma. J Chin Med Assoc 2004 ; 67 : 538-6. {4} Barrier A, Huguier M, Levard H et al. Tumeurs gastriques conjonctives. Résultats d’une étude multicentrique. Chirurgie. 1999 ; 124 : 494-502. {5} Basso N, Rosato P, De Leo A et al. Laparoscopic treatement of gastric stromal tumors. Surg Endoosc 2000 ; 14 : 1301- 7. {6} Etienne P.L., Raoul J.L., Bretagne J.F et al. Invagination gastro-duodénale. Aspects radiodiagnostiques. Gastroenterol Clin Biol 1990 ; 14 : 489. {7} Karabulut N, Martin DR,Yong M et al. Gastric schwannoma : MRI findings. Br J Radiol 2002 ; 75 : 624-26. {8} Bouillot JL, Bresler L, Fagniez PL et al. Laparoscopic resection of benign submucosal stomach tumors. A report of 65 cases. Gastroenterol Clin Biol 2003 ; 27 : 272-6. {9} Silecchia G, Materia A, Fantini A et al. Laparoscopic resection of solitary gastic schwannoma. J Laparoendosc Adv Surg Tech 1997; 7 : 257-63.