Leucémie aiguë avec atteinte œsophagienne : à propos d’une observation

Riadh BOUALI |

La tunisie chirurgicale - 2008 ; Vol 18

Resumé

L'œsophage est fréquemment atteint dans les leucémies aiguës. Les lésions observées sont souvent en rapport avec les complications ou les traitements de ces maladies; elles sont plus rarement spécifiques et liées à l'envahissement de la paroi œsophagienne par les cellules leucémiques. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 65 ans, présentant une leucémie myéloïde aiguë compliquant un syndrome myélodysplasique, admis pour exploration d’une dysphagie d’apparition récente. L’endoscopie trouvait un processus ulcéro-bourgeonnant étendu de l’œsophage correspondant en histologie à une localisation œsophagienne de sa leucémie aiguë. Le mécanisme des lésions œsophagiennes dans les leucémies est discuté à travers une courte revue de la littérature.

Mots Clés

dysphagie œsophage leucémie aigue

Introduction :

Les maladies hématologiques s'accompagnent souvent de lésions digestives [1], en particulier œsophagiennes. Il peut s'agir de lymphomes, ou d'atteintes œsophagiennes de causes variées dans les leucémies [2,3]. Nous rapportons ici une observation rare d'atteinte œsophagienne spécifique au cours d'une leucémie aiguë.

Article

Observation Mr M R âgé de 65 ans, suivi depuis 2 ans pour un syndrome myélodysplasique, a consulté en janvier 2003 pour une dysphagie aux solides apparue 1 mois plus tôt évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L'hémogramme montrait une hyperleucocytose avec pré- sence de blastes. Une ponction sternale était réalisée permettant le diagnostic de leucémie aiguë myéloïde type 5. La FOGD montrait la présence à 22 cm des arcades dentaires de 4 lésions polypoïdes congestives ulcérées de 8 à 15 mm, reposant sur une muqueuse d’aspect normal, recouvertes de fausses membranes blanchâtres non adhérentes évocatrices d’une candidose surajoutée. Les 2/3 inférieurs de l’œsophage étaient occupés par le même type de lésions qui devenaient circonférentielles formant un massif ulcéro-bourgeonnant sténosant et fragile. Le reste de l’estomac était d’aspect normal. Les biopsies de ces lésions montraient une muqueuse massivement infiltrée par une prolifération tumorale maligne faite de cellules à index mitotique marqué d’allure lymphomateuse. A l’immuno-histochimie, les cellules étaient CD20(-), CD3(-), CD30(-), EMA(-), CD15(+), CD68(+) et CD34(+). L’examen histopathologique et immuno-histochimique permettaient donc de conclure à une atteinte œsophagienne myéloblastique spécifique chez un patient porteur d'une leucémie myéloïde aiguë compliquant un syndrome myélodysplasique.

Discussion Environ 10 p.100 des patients atteints de leucémie pré- sentent des complications digestives [1,3, 4,5]. Il s'agit le plus souvent de leucémies aiguës myéloblastiques de type 4 ou 5 qui doivent faire envisager devant une symptomatologie digestive à type de vomissements ou diarrhée, une atteinte blastique extra-médullaire [6]. Les lésions observées au cours des leucémies aiguës peuvent être divisées en quatre catégories : dues à l'infiltration cellulaire, à l'immunodépression (atteintes infectieuses virales ou mycotiques) [7], aux troubles de la coagulation ou à la toxicité des chimiothérapies [2]. Prolla et al. [8] sur une série autopsique de 148 patients porteurs de leucémies aiguës ou chroniques ont retrouvé une atteinte œsophagienne dans 54 p.100 des cas. Il s'agissait surtout de lésions hémorragiques (42 p.100), d'infiltrations de cellules leucémiques (31 p.100) ou d'œsophagites à Candida albicans (20 p.100). Les infiltrations leucémiques étaient soit uniquement microscopiques, soit responsables de lésions nodulaires macroscopiques parfois nécrotiques, surinfectées ou hémorragiques. La fréquence de l'atteinte œsophagienne par les cellules leucémiques était sensiblement la même dans tous les types de leucémies [8]. Dans les formes peu différenciées, l'étude immuno-histochimique est de grand intérêt. Elle permet de confirmer comme dans notre observation, leur origine myélocytaire en montrant une positivité pour les anticorps anti CD15, CD68 et CD34 [9]. Dans une série autopsique de 705 patients porteurs de leucémies ou de lymphomes, Givler [2] a étudié les lésions œsophagiennes associées à ces maladies. Sur 235 patients porteurs de leucémies, 4 seulement présentaient des lésions macroscopiques liées à la prolifération des cellules leucémiques dans la paroi : il s'agissait d'une sténose et de lésions nodulaires. L'infiltration microscopique était plus fréquente, le plus souvent localisée au niveau du chorion œsophagien. Elle était présente chez 40 p.100 des 166 patients atteints de leucémie aiguë et chez 20 p.100 des 69 patients présentant une leucémie chronique. Il existait enfin des ulcérations œsophagiennes, plus ou moins extensives et nécrosantes avec parfois présence à leur niveau de cellules leucémiques en petit nombre. Les ulcérations les plus importantes étaient retrouvées dans les leucémies aiguës, secondaires à la granulocytopénie et portes d'entrée infectieuses ou sources d'hémorragie. Certains patients leucé- miques porteurs d'ulcérations œsophagiennes présentaient une atteinte candidosique associée de caractère superficiel et apparaissant comme un facteur secondaire de surinfection. Stratemeier [3] a rapporté un cas d'hémorragie œsophagienne massive chez un patient leucémique. Le mécanisme évoqué était la survenue d'hémorragies disséminées dans la lamina propria liées aux troubles de la coagulation, conduisant secondairement à une nécrose et à des ulcérations. Il existait des infiltrats leucémiques dans tous les organes chez ce patient. Plus récemment, Shimizu et al [10] ont rapporté 2 cas d’hémorragie digestive grave d’origine œsophagienne chez des sujets présentant une leucémie aiguë. Une observation quasi-similaire à la notre a été publiée par Seguenot et al [11]. Il s’agissait d’une patiente de 70 ans ayant présenté une leucémie myéloïde aiguë compliquant une leucémie myéloïde chronique signalant des épigastralgies avec odynophagie. Les biopsies œsophagiennes trouvaient une infiltration massive de la muqueuse par des cellules blastiques avec une surinfection candidosique superficielle, probablement secondaire à l’immunodépression. Un cas d’infiltration leucémique myéloblastique isolée de l’œsophage sans atteinte médullaire a été rapporté chez un enfant de 4 ans immunodéprimé greffé du rein. Dans cette observation, la réduction de la dose du traitement immunosuppresseur avait permis de faire disparaître les foyers leucémiques œsophagiens. Après un suivi de 2 ans, le patient était toujours en rémission [12]. Conclusion Notre observation se caractérise par l'existence d'une infiltration massive de l’œsophage par des cellules blastiques. Les biopsies n'ont révélé aucun signe d'atteinte virale ou candidosique. Il n'existait pas de signe hémorragique. Notre observation souligne le fait que si les lésions œsophagiennes observées au cours des leucémies ont souvent un caractère multifactoriel, en rapport avec les complications ou les traitements de ces maladies, elles sont parfois spécifiques et souvent graves, liées à l'envahissement de la paroi œsophagienne par les cellules leucémiques.

Références

{1} HUNTER TB, BJELLAND JC. Gastrointestinal complications of leukemia and its treatment. Am. J. Roentgenol 1984; 142 : 513-518. {2} GIVLER RL. Esophageal lesions in leukemia and lymphoma. Am. J. Dig. Dis. 1970; 15 : 31-36. {3} STRATEMEIER PH. Massive esophageal hemorrhage in leukemia. Am. J. Roentgenol 1977; 129 : 1106-1107. {4} NACKLEY II, BARTHEL J, COPPOLA D. Upper gastro-intestinal bleeding from leukemic gastric implants. Endoscopy 2002; 34 : 354. {5} IBRARULLAH M, SAMBASIVAIAH K, REDDY MK. Granulocytic sarcoma of esophagus. Gastrointest endosc 2003 ; 57 : 238 {6} IWAMOTO M, YAMAMOTO H, MIYATA T. Leukemic cell infiltration into the large intestine in a patient with acute

myelogenous leukaemia.Gastrointest endosc 2008 ; 67 : 353-4 {7} BERGMAN S, GEISINGER K. Esophageal Aspergillosis in Cytologic Brushings: Report of Two Cases Associated With Acute Myelogenous Leukemia. Diagn Cytopathol 2004 ; 30 : 347-49 {8} PROLLA J.C., KIRSNER J. B. The gastrointestinal lesions and complications of the leukemias. Ann. Intern. Med 1964 ; 61 : 1084-1103. {9} BRUNNING RD, MCKENA RW. Tumors of bone marrow.In: Brunning RD, Mckenna RW, editors. Atlas of tumor pathology. Washington: Armed forced Institute of Pathology 1994 ; 100-93 {10} SHIMIZU M, MATSUMOTO T, HIROKAWA M et al. Intraepithelial haemorrhage of the esophagus : a terminal event in haematological disorders. Clin Pathol 1998 ; 51 : 838-841 {11} SEGUENOT D, FLORENT CH. Leucémie aiguë et atteinte œsophagienne. Acta endoscopica 1994; 24 : 328-330 {12} DIXIT MP, FARIAS KB, MCQUADE Met al. Acute myelo-monocytic infiltrate of the lower esophagus in a 4-year-old renal transplant recipient.Am J Kidney Dis.2003; 41(5):E16