Polypose rectocolique diffuse associée à des polypes gastriques. A propos d’un cas

Khaled RAHAL |

La tunisie chirurgicale - 2007 ; Vol 17

Resumé

Nous rapportons une observation d’une polypose digestive complexe observée chez un jeune homme de 26 ans. Cette observation est caractérisée par l’association : a) d’une polypose recto-colique diffuse avec des aspects histologiques d’adénome sans signes de dysplasie b) d’une polypose gastrique antrale correspondant histologiquement à des polypes adénomateux et hamartomateux (polypose juvénile et polypose de peutz jeghers). La rectorragie minime et persistante constitue le mode de découverte. Le traitement a consisté à une coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale. L’hémorragie haute post-opératoire de grande abondance a été en rapport avec des polypes gastriques objectivés à la fibroscopie et jugulée par une antrectomie. Les polypes gastriques sont très rares et presque toujours associés à des polypes coliques. La place de cette entité au sein des polyposes intestinales est mal définie.

Mots Clés

Polypose, estomac, colon-rectum, chirurgie.

Introduction :

L’intérêt de cette observation est de rappeler l’association non fortuite des polypes gastriques aux polypes coliques. La filiation polype et cancer colorectal et gastrique est actuellement bien établie mais on estime que 3% d’entre eux seulement subissent une transformation cancéreuse en 7 à 10 ans par l’acquisition d’altérations génétiques spécifiques par des cellules tumorales (20). En dehors du polypes adénomateux pure, seule l’existence d’un contingent cellulaire adénomateux au sein du polype est associé à un risque de dégénéréscence. L’association des polypes gastriques aux polypes coliques est rare. L’amélioration du pronostic du cancer colorectal et gastrique repose sur le dépistage des polypes adénomateux.

Article

Nous rapportons l’observation d’un homme de 26 ans, sans ATCD pathologiques particuliers, présentant des réctorragies de faible abondance évoluant depuis 4 ans. L’examen somatique est sans particularité. La rectoscopie et la coloscopie ont objectivé à partir de 3 cm de la marge anale une muqueuse digestive tapissée de multiples polypes sessiles évoquant une polypose rectocolique. Les biopsies ont conclu à des poly adénomes tubuleux bien différentiés sans signe histologique de malignité. L’échographie abdominale était normale. Le bilan biologique était normal avec un groupe sanguin o+. L’exploration per opératoire n’a pas décelé d’anomalie intrapéritonéale. Une coloprotectomie totale avec anastomose iléoanale et réservoir en J était réalisée. L’examen macroscopique de la pièce a montré une polypose diffuse, pédiculée, mesurant entre 0,5 et 4 cm de grand axe dont le nombre dépasse une centaine, le plus souvent séparé par une muqueuse colique saine. Histologiquement, il s’agit de polype adénomateux simple sans signe de dysplasie épithéliale ni aspects villeux, ni de foyers infiltrants. Les suites opératoires étaient marquées par une hématémèse de grande abondance rattachée à des polypes gastriques de siège antrale objectivés par une fibroscopie faite au lit du malade. Le traitement a consisté à une antrectomie avec montage à la finesterer. L’examen histologique de la pièce a montré neuf polypes de 0,5 à 15 mm cessile (4) et pédiculée (5). Il s’agit de polypes adénomateux simples et hamartomateux. Le malade est régulièrement suivi et il est asymptomatique avec un recul de neuf ans.

Discussion Les polypes digestifs sont des formations en relief sur la muqueuse colique ou gastrique , sessiles ou pédiculés. L’existence d’un polype adénomateux est généralement associé à une augmentation du nombre absolue des cryptes et de l’index de prolifération de l’épithélium colique normal. Leur prévalence augmente avec l’âge et ils sont exceptionnels chez l’enfant en dehors des polyposes génétiquement déterminées (24,27). Il existe une faible prédominance masculine, après 65 ans la fréquence dépasse 50% chez l’homme et 35% chez la femme (1,7). Il existe plusieurs types histologiques (6, 8,13,17,31) : • les polypes adénomateux sont les plus fréquents et les plus important en matière de carcinologie colique. • les polypes hamartomateux rencontrés dans la polypose juvénile, le syndrome de Peutz-jeghers et la polypose adénomateuse familiale (PAF) : - La polypose juvénile colique est transmise sur un mode autosomique dominant. Ce syndrome est caractérisé par la présence de 50 à 200 polypes hamartomateux dans le colon, le rectum, l’estomac mais également dans l’intestin grêle. Le risque cumulatif de cancer colorectal dans La polypose juvénile colique est estimé à 50%. - Le syndrome de Peutz-jeghers est transmis de façon autosomique dominante. Les polypes hamartomateux sont répartis dans le tractus digestif avec une prédominance décroissante dans l’intestin grêle, le colon le rectum et l’estomac. - La polypose adénomateuse familiale est une affection génétique à transmission autosomique dominante et à pénétrance complète. Elle est liée à la mutation du gène adenomatous polyposis cancer(APC). Elle se caractérise par le développement au cours de la deuxième décennie de très nombreux polypes adénomateux (plus de 100) au niveau colorectal et gastrique. En l’absence de traitement chirurgical prophylactique, l’évolution se fait inéluctablement vers l’apparition d’un ou plusieurs cancers colorectaux généralement avant l’âge de 30 ans (5,22). Les lésions précancéreuses recto-coliques et gastriques sont constituées par les polypes adénomateux sporadiques ou survenant dans le cadre d’une polypose familiale. La filiation adénome cancer conduit à considérer le dépistage systématique et l’exérèse des polypes adénomateux comme la meilleure mesure de prévention de l’adénocarcinome digestif. Les facteurs prédictifs de leur transformation maligne sont le type histologique (un risque plus élevé pour les adénomes villeux ou une dysplasie de haut grade), la taille supérieur à 1 cm et le nombre important (10). L’amélioration du pronostic du cancer colorectal et notamment gastrique repose sur le dépistage des polypes adénomateux (26,9). La valeur prédictive du test hemcult était de 11,4% pour un cancer, 17,1% pour un adé- nome >1cm et 11,1% pour un adénome < 1cm ; elle était plus élevée chez les hommes que les femmes et augmentait avec l’âge (15,28). L’atteinte gastrique au cours des polyposes recto-coliques est connue. Pour cette raison il est fondamental et obligatoire d’imposer au patient une endoscopie haute lors de la découverte d’une adénomatose recto-colique. Cette association rare mais non fortuite suggère une prédisposition génétique (5,13,14). La polypose gastrique est définie par la collection de plus de 50 polypes. La découverte de véritable polypose gastrique est exceptionnelle (25,30).

La prévalence du cancer gastrique dans la polypose adé- nomateuse familiale dépend très fortement de facteurs géographiques, puisq’elle est de 2,1% au japon contre 0,6% en occident (16,32). Sur le plan clinique, les polypes de petite taille sont silencieux et de découverte endoscopique fortuite. Ailleurs, leur symptôme est un saignement occulte, détecté par le test hémoccult, plus rarement il s’agit d’une hémorragie extériorisée lorsqu’ils sont volumineux. Le traitement est essentiellement chirurgical, certains auteurs conseillent une colectomie prophylactique à l’âge jeune (dans la polypose juvénile colique, syndrome de Peutz-jeghers). Dans la polypose adénomateuse familiale, c’est à partir de l’âge de 20 ans que le risque relatif de décés par cancer colorectal devient élevé. D’autres préfèrent d’abord pratiquer des polypectomies endoscopiques itératives voir celioassistée et rarement recours à la colotomie après extériorisation du colon et réséction du polype (22). Cette alternative est raisonnable si le nombre de polypes est inférieur à 20, cependant en cas de dysplasie ou de nombre élevé de polype, ou une maladie symptomatique (rectorragies), la colectomie prophylactique est indiquée (13,19,25). Le choix entre l’anastomose iléo-anale (AIA) ou iléo-rectale (AIR) est relativement difficile. Le résultat fonctionnel des deux méthodes semblent comparable en terme de fréquence des selles. L’AIA reste plus délicate, et comporte des risques propres : incontinence nocturne (25%), trobles sexuels (4,8%), enfin, sténose anastomotique surtout dans le cas d’une anastomose manuelle avec mucosectomie (29). Le plus gros avantage de l’AIA est de supprimer le risque de cancer sur rectum restant, estimé entre 10 et 37% des cas 20 ans après une AIR (4,11). Le traitement des polypes gastriques est difficilement codifié, il doit se discuté en fonction de chaque patient selon l’évaluation de sa coopération pour le suivi, l’histologie des polypes et la symptomatologie (23,14). Le cancer gastrique se développe à partir d’adénome généralement situé au niveau de l’antre gastrique (18). Au contraire, des études systématiques comme celle de Bertoni en 1999 montrant l’absence de dysplasie sévère observée après résection de 425 polypes glandulo-kystiques chez 37 patients atteints d’une PAF, suggèrent la bénignité de ces lésions et militent contre une surveillance systématique avec polypectomie (3). Cependant, le bon sens clinique reste encore l’élément fondamental dans le choix d’une chirurgie prophylactique ou thérapeutique. Dans les projets thérapeutiques : un traitement oral par sullindac comparable dans les doses à celui proposé chez l’homme, a permis une régression significative des lésions intestinales chez les rats (2); Par ailleurs, les mécanismes d’action des drogues anti-inflammatoires ont été suffisamment étudiés pour qu’une molécule spécifique de l’inhibition de la voie inductible du métabolisme des prostaglandines (cyclooxygénase 2, COX - 2 ou prostaglandine H synthase 2, PGH-2), sans effet secondaire gastrique (sous la dépendance de la voie constitutive COX-1), puisse être proposée (12,21). Conclusion L’association des polypes gastriques aux polypes coliques est une pathologie rare. Les polypes adénomateux constituent des lésions pré- cancéreuses recto- coliques et gastriques. Le traitement repose sur des résections endoscopiques ou chirurgicales à ciel ouvert ou celioscopique. L’amélioration du pronostic du cancer colorectal et notamment gastrique repose sur le dépistage des polypes adénomateux.

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