Le schwannome vulvaire : une tumeur rare des organes génitaux externes

Emna BRAHIM |

La tunisie chirurgicale - 2007 ; Vol 17

Resumé

Les schwannomes sont des tumeurs nerveuses qui dérivent des cellules de Schwann des gaines périphériques et affectent rarement le tractus génital féminin et en particulier la vulve. Cette localisation est exceptionnelle avec peu de cas rapportés dans la littérature. Le but de ce travail est de rapporter une forme rare de tumeur vulvaire bénigne et d’étudier ses particularités anatomo-cliniques et son profil immunohistochimique. Nous rapportons le cas d’une femme de 33 ans qui s’est présentée avec un nodule de la face externe de la grande lèvre droite, de croissance lente, indolore, mobile et ferme. Une énucléation de la tumeur a été réalisée. L’examen histologique montrait les aspects d’un schwannome bénin.

Mots Clés

Schwannome, vulve, tumeur nerveuse.

Introduction :

Les shwannome, neurinomes ou neurilemomes sont des tumeurs nerveuses qui dérivent des cellules de Schwann des gaines périphériques. Elles sont habituellement encapsulées, solitaires et siègent préférentiellement au niveau de la tête, du cou, des extrémités, du rétropéritoine et du médiastin postérieur. La localisation vulvaire est exceptionnelle [1].

Article

Femme âgée de 33 ans, troisième geste, troisième pare, présentait une tuméfaction de la face externe de la grande lèvre droite, évoluant depuis 5 mois. L’examen clinique trouvait un nodule sous cutané, arrondi, indolore, de consistance ferme, mobile par rapport au plan superficiel et profond et mesurant 3 cm de diamètre. Une incision au niveau de la grande lèvre droite avec énucléation de la tumeur ont été réalisées. Macroscopiquement, le nodule était bien limité, encapsulé de consistance ferme et d’aspect blanc jaunâtre, nodulaire et fasciculé à la coupe. Histologiquement, il était constitué par une prolifération mésenchymateuse bénigne faite de cellules fusiformes, à extrémités effilées, disposées en faisceaux enchevêtrés. Les noyaux étaient allongés, réguliers, s’alignaient en palissades et s’enroulaient donnant l’aspect de nodules de Vérocay. Ces zones alternaient avec des zones peu cellulaires où les cellules étaient disposées dans un fond lâche avec des microkystes, des fibres de collagène, des histiocytes spumeux et des vaisseaux à paroi épaissie. Les figures de mitoses étaient rares. En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient PS100 positives. Le diagnostic de schwannome bénin a été retenu. Le suivi à 9 mois n’a pas montré de récidive. 

Discussion Les tumeurs nerveuses du tractus génital et en particulier les schwannomes sont rares. La localisation vulvaire est exceptionnelle [1, 2, 3]. La majorité des cas rapportés siégent au niveau du clitoris [1, 2]. La classification histologique de ces tumeurs a initialement constitué un sujet de controverses. En effet, elles ont été considérées par certains auteurs comme étant une variété de neurofibromes avec richesse en cellules de Schwann, associées à une faible quantité de collagène [2]. Alors que d’autres ont suggéré que les schwannomes dériveraient de fibroblastes et non de cellules de Schwann et leur ont attribué le terme de fibrome perineural [1, 2]. Les schwannomes vulvaires sont des tumeurs généralement solitaires et rarement multiples rentrant dans le cadre d’une maladie de Von Recklinghausen. Elles peuvent survenir à tout âge et se présentent cliniquement, sous forme d’un nodule indolore, mobile, à croissance lente [2]. L’examen anatomopathologique permet d’apporter une confirmation diagnostique. L’aspect macroscopique typique est celui d’une masse arrondie ou ovalaire, bien limitée, de consistance ferme et d’aspect grisâtre ou jaunâtre fasciculé à la coupe. Elle est microscopiquement constituée par une prolifération cellulaire de densité variable. Des zones denses ou zone Antoni A, où les cellules schwanniennes fusiformes sont agencées en faisceaux courts enchevêtrés, réalisant par places, des enroulements avec disposition palissadique ou en nodules de Vérocay des noyaux et des zones moins denses, moins cellulaires, d’allure œdémateuse ou zone Antoni B. Il s’y associe un réseau de collagène plus ou moins lâche et des vaisseaux à paroi épaissie. En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment la PS100 mais également la vimentine.

 

Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec un neurofibrome dans le cadre d’une neurofibromatose de Von Recklinghausen, bien que l’association neurofibromatose / schwannome soit rapportée [1] et avec un léiomyome mais cette tumeur est douloureuse, rare et exprime les marqueurs musculaires [4]. L’énucléation chirurgicale constitue le traitement de choix, néanmoins une surveillance est recommandée car la tumeur peut récidiver. Les schwannomes vulvaires sont des tumeurs habituellement bénignes d’évolution lente. La transformation maligne est extrêmement rare et semble être toujours associée à une d’une neurofibromatose de Von Recklinghausen [4, 5, 6]. Enfin, les schwannomes vulvaires sont des tumeurs nerveuses très rares habituellement bénignes. Le traitement est basé sur l’exérèse chirurgicale et la confirmation du diagnostic est apportée par l’examen anatomopathologique.

Références

{1} Cheng W. Nerve tumor of the clitoris. J Obstet Gynaecol Br Commonw1966 ; 73 : 1016-7. {2} Llaneza P, Fresno F, Ferrer J. Schwannoma of the clitoris. Acta Obstet Gynecol Scand 2002 ; 81 : 471-2. {3} Yamashita Y, Yamada T, Ueki K, Ueki M, Sugimoto O. A case of vulvar schwannome. J Obstet Gynaecol Res 1996 ; 22 : 31-4. {4} Bryan WE. Neurilemmoma of the vulva. BJOG 1980; 87 : 949-50. {5} Terada KY, Schmidt RW, Roberts JA. Malignant schwannoma of the vulva. A case report. J Reprod Med. 1988 ; 33 : 969-72. {6} Thomas WJ, Bevan HE, Hooper DG, Downey EJ. Malignant schwannoma of the clitoris in a 1-year-old child. Cancer 1989; 63: 2216-9.