Carcinoïde Mucineux de l’appendice - Etude anatomoclinique de deux cas

Olfa Khayat |

La tunisie chirurgicale - 2008 ; Vol 17

Resumé

Depuis plus d’une vingtaine d’années, une variante de carcinoïde appendiculaire a été individualisée sous le terme d’adénocarcinoïde ou de carcinoïde mucineux. Elle se caractérise par son évolution plus agressive que le carcinoïde classique et nécessite une approche chirurgicale différente. Nous rapportons deux observations ayant intéressé la première une femme de 65 ans et la seconde un homme de 69 ans. La présentation clinique était différente dans les deux cas. La découverte de la première tumeur était fortuite au cours d’un geste opératoire. Dans le second cas, on constatait une masse de la fosse iliaque droite responsable d’un syndrome occulsif. Une hémicolectomie a été pratiquée chez les deux patients. Revue après un recul d’un an et demi, la première présentait un bon état général tandis que le second a été perdu de vue. Le carcinoïde mucineux se distingue des autres carcinoïdes par son potentiel malin. Le simple geste d’appendicectomie est insuffisant du fait du risque d’extension locorégionale et de métastases à distance, aussi l’hémicolectomie est recommandée.

Mots Clés

Carcinoïde mucineux Adenocarcinoïde mucineux Carcinoïde à cellules caliciformes

Introduction :

Les tumeurs appendiculaires sont rares. Elles sont dominées par les carcinoïdes qui sont retrouvés dans 0,003 p 100 des pièces d’appendicectomie (1,2). Ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement lors d’un syndrome appendiculaire (3). Leur évolution est habituellement bénigne sauf pour les lésions de plus de 2 cm dont le potentiel métastatique est toutefois restreint (4). Parmis ces carcinoïdes, deux entités sont individualisées :l’adénocercinoïde tubuleux dont le pronostic est similaire à celui du carcinoïde classique et le carcinoïde mucineux qui possède des caactéristiques morphologiques intermédiaires entre le carcinoïde classique et l’adénocarcinoïde tubuleux et qui est doté d’une évolution plus agressive (2,5).

Article

Observation 1 Fatma O...., 65 ans, présentait depuis 3 semaines une constipation, des maeléna et des douleurs abdominales. L’examen découvrait une défense abdominale prédominant à l’étage sous-ombilical. L’intervention montrait un péritoine et une vésicule inflammatoires, une fistule cholédocoduodénales et un kyste hydatique du segment VI du foie de 3 cm de diamètre. Une cholécystectomie, une fermeture de la fistule et une appendicectomie de passage étaient réalisées. Histologiquement, la vésicule présentait des lésions chroniques en poussée aiguë. Le tiers moyen et la pointe de l’appendice étaient occupés par une prolifération tubulotrabéculaire et de cellules isolées qui comportaient une vacuole de mucosécrétion et un noyau périphérique sans atypies (figure 1). Lprocessusintéressait la sous-muqueuse, la musculeuse et la séreuse. Une étude immunohistochimique révélait une positivité des cellules tumorales à la chromogranine. Le diagnostique de carcinoïde mucineux était porté et la patiente était reprise pour une hémicolectomie droite et une réduction de son kyste hydatique. L’examen histologique de la pièce ne retrouvait pas de résidu tumoral. Revue après un an et demi, la patiente était en bon état général avec une échographie abdominale de contrôle normale.

Observation 2 Amor M..., 69 ans, diabétique non insulinodépendant et hypertendu avait été cholécystectomisé il ya une année pour une vésicule lithiasique. Depuis 3 mois, des douleurs de la fosse iliaque droite (FID) avec une alternance de diarrhée et de constipation étaient apparues. La survenue d’un syndrome occulsif avait nécessité l’hospitalisation. L’examen révélait une masse de la FID. La coloscopie objectivait une valvule iléo-cæcale tumorale. Une intervention découvrait une carcinose péritonéale. Une résection iléo-cæcale était pratiquée. Macroscopiquement, la pièce pesait 180 g et comportait 5 cm d’iléon et 5 cm de cæcum peu modifiés. Une tumeur de 4 x5 cm, ulcéro-bourgeonnante déformait la valvule de Bauhin qui était à peine reconnaissable. À la coupe, la tumeur était blanchâtre et l’appendice était réduit à un moignon accolé à la paroi cæcale (figure 2). L’examen au microscope montrait une tumeur constituée par un contingent épithélial trabéculaire et microtubulaire réduit avec prédominance de cellules isolées microvaculaires, en «bague à chaton». L’immunohistochimie révélait un marquage des cellules tumorales par la chromogranine (Figure 3). Il s’agissait donc d’un carcinoïde mucineux du carrefour iléo-cæcal à point de départ vraisemblablement appendiculaire, comme la laissiat supposer l’appendice presque complè- tement détruit par la tumeur qui infiltrait le méso ainsi que les parois iléale et cæcale, jusqu’à de la muqueuse. Elle s’accompagnait d’une lymphangite néoplasique le long des pédicules vasculaires et mésocoliques et des métastases locales partielles (2 ganglions sur 4). Un complément d’hémicolectomie était réalisé. Les suites opératoires étaient simples mais le malade était, par la suite, perdu de vue.

Discussion Le carcinoïde mucineux appendiculaire est une tumeur rare décrite pour la première fois par BATES et BELTER en 1967 (3). depuis cette date, environ 180 cas ont été rapportés dans la littérature sous les termes de carcinoïde mucineux, carcinoïde à cellules caliciformes, adé- nocarcinoïde à cellules caliciformes, carcinome à cellules cryptiques ou carcinome microglandulaire. Cette entité est importante à individualiser car, contrairement aux carcinoïdes classiques et aux adénocarcinoïdes tubuleux de l’appendice dont les risquess de métastase se limitent aux ganglions régionaux pour les tumeurs de plus de 2 cm, elle comporte des particularités histologique, histochimiques et évolutives. Le carcinoïde mucineux touche des patients à un âge moyen plus avancé que celui du carcinoïde classique (58 versus 30 à 40 ans) (1, 2). Ces tumeurs se révèlent volontiers, en clinique, sous la forme d’une appendicite aiguë (2). Plus rarement, il peut s’agir d’une tuméfaction de la FID (1, 6) parfois responsable d’une occlusion intestinale comme dans notre observation 2. Sur le plan macroscopique, les carcinoïdes mucineux sont des tumeurs infiltrantes dont la taille véritable est souvent sous-estimée (3, 6). La taille des carcinoïdes mucineux n’est d’ailleurs pas un élément prédictif de leur pronostic alors que sa valeur est assez importante dans la carcinoïde classique (1). la plupart des tumeurs touchent la pointe mais peuvent siéger au niveau du tiers moyen ou de la bese de l’appendice (2). Sur la plan microscopique, le carcinoïde mucineux est constitué de petits amas ou de microglandes de cellules mucineuses, globuleuses, pseudocaliciformes, possédant un noyau souvent non atypique rejeté à la périphérie (1, 5). On observe parfois des cellules comportant des lysozymes, pseudocellules de Paneth ou cellules du système APUD (7). Exceptionnellement, il peut y avoir du mucus extracellulaire (2). Ce processus tumoral est prédominant au niveau de la sous-muqueuse .Il s’étend fréquement à la musculeuse et à la séreuse, épargnant habituellement la muqueuse à l’exception de quelques zones de connexion entre les amas tumoraux et la base des cryptes (2). A l’histochimie, des cellules tumorales sont productrices de mucine PAS positive ou renferment dans près de 88 % des cas des grains argentaffines et argyrophyles(5). Les études en microscopie électronique ont permis de mettre en évidence dans le cytoplasme des cellules tumorales des granules neurosécrétoires et des gouttelettes de mucine (2,5). L’immunohistochimie montre une positivité de cellules tumorales aux anticorps anti-antigène carcino-embryonnaire et anti-chromogranine. Les aspects morphologiques, immunohistochimiques et ultrastructuraux de ce type de carcinoïde indiquent que ls cellules présentes au niveau d’une glande de Lieberkühn peuvent être toutes représentées dans cette tumeur d’où le terme de carcinome à cellules cryptiques (2). L’histogénèse de cette tumeur est encore imprécise. En dépit de la production d’une abondante mucine, de la réactivité des cellules caliciformes à l’antigène carcinoembroyonnaire et de l’arrangement pseudo-acineux qui rattache cette tumeur à l’adénocarcinome, les liens avec le carcinoïde sont suggérés par la concentration des élé- ments tumoraux sous les cryptes de Lieberkühn et non dans la muqueuse comme pour les adénocarcinomes, par leur richesse en grains argentaffines et argyrophyles et par leur positivité immunohistochimique vis-à-vis de la chromograinine (5). Le débat continue quant à l’origine des cellules tumorales. Cette tumeur prendrait naissance à partir des cellules de Kulchitsky normalement localisées à la base des glandes de Lieberkühn ou de cellules similaires existant au niveau du chorion et de la sous-muqueuse (2). Selon ISAACSON, cette tumeur prend naissance, non pas à partir des cellules du systèmeAPUD mais à partir de cellules produisant deslysozymes normalement pré- sentes dans les cryptes de l’intestin grêle (7). Le carcinoïde mucineux métastase dans 8 à 20% des cas, préférentiellement au niveau des ovaires, des ganglions et du foie (2, 4). Une hémicolectomie droite est recommandée par la plupart des auteurs (3, 4 ,6). Pour d’autres, ce geste doit se limiter aux tumeurs modéré- ment ou sévèrement atypiques, à celles où les mitoses sont supérieures ou égales à 2 par grand champ ou à celles dont l’extension dépasse l’appendice (1,5).

Références

{1} BUTLER JA, HOUSHIAR A, LIN F, WILSON FE. Goblet Cell carcinoid of the appendix, AmJ Surg 1994, 168 : 685 - 7. {2} ROSAI J. Ackerman’s Surgical Pathology : Volume one : Appendix. 8 th ed. Mosby, 1996 : 722 - 4 {3} BUGNON PY, GAUTIER - BENOIT C. Adenocarcinoid of the appendix. A case. Presse Med 1988 ; 17 (27) : 1411 - 2. {4} GOUZI JL. LAIGNEAU P, DELALANDE JP et all; Indications for right hemicolectomy in carcinoid tumors of the appendix. The french associations for surgical research. Surg Gynecol Obstet 1993 ; 176 (6) : 543 - 7 {5} WARKEL RL, COOPER PH, HELWIG EB. Adenocarcinoid, a mucin-producing carcinoid tumor of the appendix : astudy of 39 cases. Cancer 1978 ; 42 (6) : 2781 - 93. {6} EDMONDS P, MERINO MJ, LIVOLSI VA, DURAY PH. Adenocarcinoid (Mucinous carcinoid) of appendix. Gastroenterol 1984 ; 86 (2) : 302 - 9. {7} ISAACSON P. Crypt cell carcinoma of the appendix (so-called adenocarcinoid tumor. Am. J Surg. Pathol. 1981 ; 5 (3) : 213 - 24.