Carcinome épidermoïde primitif du sein : A propos de deux cas

Jamel BEN HASSOUNA |

La tunisie chirurgicale - 2010 ; Vol 20

Resumé

Le carcinome épidermoïde ou carcinome à cellules squameuses primitif du sein est une entité rare. Il représente 0,1 à 2 p.100 de tous les cancers mammaires. Les aspects cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. Leur traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic est similaire aux adénocarcinomes. Nous rapportons deux observations d’un carcinome épidermoïde du sein avec une revue de la littérature.

Mots Clés

Carcinome épidermoïde ; Primitif ; Sein

Introduction :

Le carcinome épidermoïde du sein (CES) est une entité rare avec prés de 300 cas rapportés dans la littérature depuis 1955. Il représente 0,1 p.100 de l’ensemble des cancers du sein. Le diagnostic de carcinome épidermoï- de du sein est retenu lorsque plus de 90 p.100 des cellules tumorales sont du type épidermoïde, ce qui permet de les différencier des métaplasies malpighiennes au sein d’un carcinome canalaire. Les aspects cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. Le traitement chirurgical a les mêmes indications que les carcinomes canalaires. L’indication et le type d’un traitement adjuvant restent controversés du fait de la rareté de la tumeur. Le pronostic semble être comparable à celui des carcinomes indifférenciés.

Article

Observation 1 Madame M.F. âgée de 44 ans ayant des antécédents de stérilité primaire en rapport avec une obstruction tubaire a consulté en Août 1997 pour un nodule du sein droit apparu depuis 3 mois. A l’examen, le sein droit était augmenté de volume, inflammatoire avec un aspect de peau d’orange. La palpation a trouvé une masse de 10 x 12 cm de diamètre à cheval sur les quadrants supérieurs avec une adénopathie axillaire droite de 2 cm de diamètre, mobile. Le reste l’examen physique était sans particularité. La mammographie a montré une opacité mal limitée, spiculée, occupant les quadrants supérieurs du sein droit. Le bilan d’extension comportant une radiographie de thorax, une échographie abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse, n’a pas montré de localisation secondaire. La tumeur était classée T4d N1M0. Une microbiopsie a été réalisée et a conclu à une prolifération carcinomateuse infiltrante de type épidermoïde. Elle a été perdue de vue pendant deux mois et a été hospitalisée en octobre 1997, pour une tumeur ulcérée à la peau, infectée, occupant les quadrants supérieurs du sein droit, avec de multiples nodules de perméation au niveau du sein. Elle a eu une mammectomie de propreté avec un curage axillaire. L’histologie de la pièce opératoire a conclu à un carcinome épidermoïde mammaire bien différencié kératinisé. Les 11 ganglions axillaires pré- levés étaient non métastatiques. Lesrécepteurs hormonaux étaient négatifs. Elle a eu une radiothérapie locorégionale de 64 Gy sur la paroi thoracique, 50 Gy sur la chaîne mammaire interne, et 6 cures de chimiothérapie type CMF (cylophosphamide, méthotréxate, 5-fluoro-uracile). La patiente est toujours suivie à la consultation sans signe de maladie, 12 ans après le diagnostic.

Observation 2 Mme H.M. âgée de 45 ans, sans antécédent pathologique, a consulté en novembre 2005 pour nodule du sein droit évoluant depuis trois mois. L’examen a objectivé un nodule de 5 cm de grand axe, mobile, mal limité, à cheval sur les quadrants supérieurs. Sans adénopathie palpable. Le reste de l’examen était sans particularité. La mammographie n’était pas contributive. L’échographie mammaire a mis en évidence une formation à double composante charnue et kystique mesurant environ 40 mm avec de très fines calcifications au sein de la plage charnue (figure 1). La radio thorax, l’échographie abdomino-pelvienne et la scintigraphie osseuse étaient sans anomalie. La tumeur était classée T2 N0M0. La patiente a eu une tumorectomie avec un curage axillaire en décembre 2005. L’examen anatomopathologique a conclu à un carcinome épidermoïde de 3,5 X 2 cm bien différencié et kératinisé avec une petite composante canalaire infiltrante (figures 2, 3 et 4). Le curage axillaire a ramené 20 ganglions non métastatiques. Les récepteurs hormonaux étaient négatifs. Elle a eu une radiothérapie locorégionale à la dose de 50 Gy avec une surimpression de 14 Gy sur le lit tumoral et une chimiothérapie par 4AC (adréamicine, cyclophosphamide). Six mois après la chirurgie, elle a présenté une récidive locale sous forme d’un carcinome canalaire infiltrant. Elle a eu une mammectomie et une chimiothérapie par 3 FEC (5 FU, épiadréamicine, cyclophosphamide) et 3 TXT (Taxotère). La patiente est toujours suivie à la consultation sans signe de maladie après 24 mois de recul.

DISCUSSION

Le carcinome épidermoïde du sein est une entité rare. Il représente approximativement 0,1 à 2% des tumeurs mammaires (1-3). L’origine métaplasique de ces tumeurs est bien établie. Cette métaplasie de type épidermoïde peut être partielle ou totale. Dans ce dernier cas on parle de carcinome épidermoïde pur d’origine canalaire (4, 5). L’histogenèse de cette tumeur reste controversée. Pour certains, l’origine est glandulaire, pour d’autres elle est myoépithéliale (2, 6).

Le diagnostic histologique d’un carcinome épidermoïde du sein ne peut être retenu qu’après avoir éliminé, un envahissement parenchymateux par une tumeur malpighienne du revêtement cutané, une métastase mammaire d’un carcinome épidermoïde à distance, et enfin une composante glandulaire significative au sein de la tumeur (carcinome muco-épidermoide) (1, 2, 4, 7, 8). L’âge de survenu du carcinome épidermoïde du sein est similaire à celui des autres carcinomes mammaires, il est de 54 ans (9). Le carcinome épidermoïde du sein est rarement bilatéral, et la taille varie de 01 à 13 cm. Les aspects cliniques ne sont pas spécifiques. Dans la littérature, 5% des carcinomes épidermoïdes primitifs du sein sont révélés par un abcès mammaires (1, 8, 10-14). Il a été rapporté un cas de carcinome épidermoÏde associé à la grossesse (15). Les aspects mammographiques ne sont pas spécifiques et sont identiques aux autres carcinomes mammaires (6). Cependant, l’échographie mammaire montre souvent un aspect mixte hypoéchogène avec des composantes kystiques comme c’était le cas de notre 2ème patiente. Cet aspect suggère que le diagnostic différentiel d’un kyste mammaire complexe pourrait se poser avec le carcinome épidermoïde primitif du sein dans sa forme pseudo kystique (8, 16). Au plan histologique, la tumeur a la même architecture et les mêmes caractères cytonucléaires que tout autre carcinome épidermoïde se développant dans un autre site. L’examen anatomopathologique trouve une prolifération malpighienne avec des cellules larges comportant de gros noyaux et un cytoplasme éosinophile. Les desmosomes ainsi que la kératine peuvent être présents. À l’opposé des adénocarcinomes, les carcinomes épidermoïdes du sein n’ont pas de récepteurs hormonaux, ce qui explique leur caractère non hormonodépendant (2). Nos deux patientes avaient des récepteurs hormonaux négatifs. L’expression de l’HER2 par les cellules tumorales dans le carcinome épidermoide du sein est souvent négative (17, 18). Seulement 5 cas exprimant l’HER2 ont été rapportés dans la littérature (Tableau 1). L’envahissement ganglionnaire est estimé à 31% tousstades confondus. Hennessy (18) rapporte 50% d’envahissement ganglionnaire sur une série de 33 patientes. Nos deux malades n’avaient pas d’envahissement ganglionnaire malgré un stade avancé pour la première patiente. Le traitement chirurgical du carcinome épidermoïde du sein est similaire à celui des carcinomes canalaires infiltrants de même taille (19, 20). Une mastectomie associée à un curage axillaire pour lestumeurs dépassant 3 cm et un traitement conservateur pour les petites tumeurs. Vu la rareté de cette entité, le traitement adjuvant reste encore non codifié. Pour la radiothérapie, elle trouve les mêmes indications que les carcinomes canalaires infiltrants. La chimiothérapie n’est pas encore bien codifiée. Certains auteurs utilisent des protocoles associant du 5-fluoro-uracile et du cisplatine (8), d’autres des sels de platine et taxane. La voie des anti-EGFR devrait être explorée, devant la surexpression fréquente des EGFR par les cellules tumorales (17, 18, 21). Le pronostic du CES, est globalement similaire à celui des carcinomes canalaires infiltrants (22, 23). La taille tumorale et l’envahissement ganglionnaire sont les principaux facteurs de mauvais pronostiques rapportés dans la littérature (7, 24). Le taux de récidive locorégionale varie de 9 à 18% (2, 24, 25). Les métastases sont fréquentes, de 27 à 50% (2, 24, 25). Elles peuvent siéger dans le poumon, le foie, les os ou le cerveau (2, 26). Ces événements locorégionaux et généraux surviennent souvent dans les 5 premières années. Dans les séries de Jin et al et de Wargotz et al, aucun événement n’est survenu après les 5 ans (2, 28). Le pronostic semble être comparable à celui des carcinomes canalaire infiltrant. Certains auteurs parlent d’une agressivité particulière de cette tumeur avec une survie à 5 ans de 40 à 50% (2, 22, 27). Les observations de carcinome épidermoïde du sein relevées dans la littérature sont rapportées dans le tableau 1.

Conclusion

Les carcinomes épidermoïdes primitifs purs du sein sont rares. Les aspects cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. Le traitement repose sur la chirurgie avec un curage ganglionnaire axillaire, qui est recommandé. Le traitement adjuvant associe la radiothérapie et la chimiothérapie, dont le type reste encore à préciser car le nombre restreint des séries ne permet pas l’évaluation des protocoles thérapeutiques.

Références

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