Difficultés diagnostiques du lymphome primitif de l’ovaire

Sana BEN SLAMA |

La tunisie chirurgicale - 2011 ; Vol 21

Resumé

Introduction : Le lymphome non Hodgkinien de l’ovaire est rare et s’inscrit en général dans le cadre d’une localisation secondaire d’un lymphome disséminé. La localisation ovarienne primitive est exceptionnelle et ne représente que 0,5% des lymphomes et 1,5% de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Nous soulignerons les difficultés du diagnostic préopératoire, les caractéristiques thérapeutiques et pronostiques de cette entité. Observation : Il s’agit d’une femme âgée 44 ans, sans antécédents connus, qui consultait pour des douleurs pelviennes évoluant depuis un mois. L’examen physique révélait une masse abdomino-pelvienne de 15 cm de grand axe. A la tomodensitométrie, cette masse de densité tissulaire, refoulait le fond utérin en haut et à gauche, comprimait la paroi postérieure de la vessie. Une hystérectomie subtotale avec annexectomie bilatérale était ainsi réalisée. L’examen anatomopathologique avait conclu à un lymphome diffus à grandes cellules B de l’ovaire infiltrant l’utérus. Une chimiothérapie était indiquée. Conclusion : Bien que rare, la possibilité d’un lymphome non Hodgkinien doit être évoquée devant une tumeur solide de l’ovaire. Cette localisation nécessite des confirmations histologiques et immunophénotypiques et permettant d’éliminer d’autres processus tumoraux locaux de pronostic et de traitement différents.

Mots Clés

Ovaire Lymphome Immunohistochimie

Introduction :

Le lymphome non Hodgkinien (LNH) de l’ovaire est rare et s’inscrit en général dans le cadre d’une localisation secondaire d’un lymphome disséminé (1). La localisation primitive est exceptionnelle, ne représentant que 0,5% des LNH et 1,5% de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Seulement 35 cas ont été décrits dans la littérature (2). Nous rapportons un cas de lymphome primitif de l’ovaire chez une femme jeune simulant un carcinome ovarien et nous discuterons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur inhabituelle.

Article

Il s’agit d’une femme âgée de 44 ans, nulligeste, sans antécédents connus, qui consultait pour des douleurs pelviennes, des œdèmes des membres inférieurs, une constipation et une dysurie évoluant depuis un mois. L’examen physique révélait une masse abdomino-pelvienne de mobilité réduite, faisant 15 cm de grand axe, dont le pôle inférieur n’est pas perçu, sans d’adénopathies superficielles et sans hépato-splénomégalie. L’échographie abdominopelvienne objectivait un gros utérus myomateux avec présence d’une masse hypervascularisée au doppler accouchée au niveau du vagin. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne montrait une masse volumineuse abdominopelvienne de 17x10x8 cm, refoulant le fond utérin en haut et à gauche, comprimant la paroi postérieure de la vessie. Cette formation présente une densité tissulaire prenant discrètement le produit de contraste, avec des contours bosselés sans infiltration de la graisse pelvienne et vaginale périphériques (figure 1). L’utérus mesurait 23x8x12 cm et renfermait deux myomes de 3 et 2 cm. Les deux reins étaient discrètement augmentés de taille, présentant une urétéro-hydronéphrose modérée. Il n’y avait pas d’adénopathies profondes. Une hystérectomie subtotale avec annexectomie bilatérale était réalisée. A l’examen macroscopique, l’ovaire droit était entièrement tumoral,de consistance ferme, à surface lisse et d’aspect homogène blanc-jaunâtre (figure 2) infiltrant largement l’utérus. L’annexe gauche était saine. A l’examen histologique, les deux lésions présentaient des aspects similaires. Il s’agissait d’une prolifération lymphomateuse densément cellulaire (figure 3). Les cellules tumorales, de grande taille, à cytoplasme peu abondant basophile, sont munies de noyaux irréguliers et nucléolés. Les figures de mitose étaient nombreuses (figure 4). En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives au CLA (Antigène pan-leucocytaire) et au CD20 (figure 5). La cytokératine, les récepteurs hormonaux, le CD117, le CD3, le CD10 et l’actine étaient négatifs. Le diagnostic d’un lymphome diffus à grandes cellules B de l’ovaire droit, envahissant la paroi utérine, était retenu. Un bilan d’extension étiologique, notamment une biopsie ostéomédullaire, était normal. Une chimiothérapie a été indiquée.

Discussion

Le LNH touchant exclusivement la sphère génitale est rare, représentant moins de 1% de l’ensemble des lymphomes (3). L’ovaire est l’une des localisations les plus fréquentes (4). Le LNH de l’ovaire constitue une entité tumorale rare pouvant s’inscrire dans deux circonstances diagnostiques bien distinctes : le plus souvent dans le cadre d’une localisation secondaire d’un lymphome disséminé ou rarement sous forme d’un lymphome ovarien primitif (1,5). Certains auteurs ont proposé des critères pour retenir le caractère primitif du lymphome ovarien : la maladie confinée à l’ovaire au moment du diagnostic ; l’absence de dissémination à partir du site primitif après traitement pendant au moins quelques mois et une biopsie ostéomédullaire normale (6). L’éthiopathogénie est mal connue. Cependant certains auteurs considèrent que le lymphome ovarien se développerait à partir d’agrégats lymphocytaires présents, soit de manière physiologique, soit en réponse à des phénomènes inflammatoires ou auto-immuns (7). L’âge moyen de survenue est autour de 40 ans, et donc plus précocement que pour les cancers épithéliaux (7). Cliniquement, cette tumeur n’a pas de symptomatologie spécifique et se révèle le plus souvent par une masse pelvienne ou abdominale, associée à douleurs et rarement par une ascite (8). Parfois des signes généraux peuvent être relevés : amaigrissement, fièvre ou sueurs nocturnes dans 10 à 33% (2). Dans certains cas, il s’agit d’une découverte fortuite lors d’une intervention gynécologique pour une autre pathologie. A l’imagerie, aucun aspect n’est pathognomonique car les caractéristiques de ces tumeurs sont variables. A l’échographie, le lymphome ovarien se présente comme une masse non spécifique, homogène et hypoéchogène. La tomodensitométrie montre le plus souvent une lésion bien limitée, hypodense avec un rehaussement modéré du signal après injection du produit de contraste. L’imagerie par résonnance magnétique montre une masse solide homogène, hypo intense en T1, légèrement hyper intense en T2, avec un rehaussement moyen du signal après injection de gadolinium (8). Ainsi, le diagnostic de lymphome de l’ovaire ne peut être évoqué en préopératoire. L’aspect macroscopique le plus fréquent est celui d’une masse bien limitée à surface externe lisse, nodulaire ou bosselée, de consistance ferme, d’aspect beige-rosâtre. Des remaniements kystiques, hémorragiques ou nécrotiques sont observés dans 10 à 21%. L’examen extemporané de cette tumeur ovarienne est difficile et le lymphome est souvent diagnostiqué comme étant un carcinome indifférencié (6). Seule une analyse histologique définitive couplée à une étude immunohistochimique, permet un diagnostic précis. Il s’agit dans la majorité des cas d’un lymphome de phénotype B dans 80 à 95%. Le lymphome diffus à grandes cellules B représente le type histologique le plus fréquent chez l’adulte (2). Chez l’enfant, il s’agit le plus souvent d’un lymphome de Burkitt. Le diagnostic histologique différentiel se pose avec les autres tumeurs ovariennes telles que les tumeurs épithé- liales, le dysgerminome, la tumeur de la granulosa adulte, le carcinome à petites cellules de type hypercalcémique, le sarcome granulocytaire et les métastases. Il convient de noter que l'infiltration diffuse de la trompe ou du ligament large est beaucoup plus fréquente dans les lymphomes que dans la plupart des tumeurs (10). L’évaluation de l’extension de cette tumeur peut se faire selon deux classifications : celle de la Fédération internationale de gynécologie-obstétrique (FIGO), utilisée pour l’ovaire ou celle d’Ann Arbor, utilisée pour les LNH extraganglionnaires. Il semble que cette dernière soit plus précise et plus prédictive de l’évolution et de l’extension exacte (9). Les modalités thérapeutiques sont variables en fonction de l’âge et de l’extension lésionnelle. Si pour certains auteurs, la chirurgie constitue la première étape de la stratégie thérapeutique pour d’autres le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie (1,6). Dans les lymphomes de stade I-II d’Ann Arbor, une attitude conservatrice, basée sur la chimiothérapie exclusive peut être tentée chez des patientes sélectionnées désirant une grossesse. En effet, l’immunochimiothérapie anti-CD20 par association rituximab-CHOP est devenue le traitement de référence dans les LNH diffus à grandes cellules de type B. Le pronostic du lymphome ovarien est meilleur que celui des lymphomes disséminés avec une survie à 5 ans de 80% (4). Les facteurs de mauvais pronostic sont : le début rapide des symptômes abdominaux, la présence de signes systémiques, l’atteinte bilatérale et l’extension tumorale.

Conclusion

Bien que rare, la possibilité d’un LNH doit être évoquée devant une tumeur solide de l’ovaire. En effet, il se présente sous la forme d’une masse pelvienne pouvant être confondue avec d’autrestumeurs de l’ovaire. Cette localisation nécessite des confirmations histologiques et immunophénotypiques permettant d’éliminer les autres processus tumoraux locaux de pronostic et de traitement différents.

 

Références

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